(Вестниқ^&рача, 2011, 'N> 2, Самарканд
Давронова Л.С.,
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ДЕВОЧЕК
Негмаджанов Б.Б.
ПО ИЗОСЕКСУ АЛЬНОМУ ТИПУ
(ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
Кафедра акушерства и гинекологии педиатрического факультета (зав. - проф.
Негмаджанов Б.Б.) СамМИ (ректор - проф. Шамсиев А.М.)
Здоровье человека закладывается еще с ан-
тенатального периода. Мероприятия, направленные
на улучшение здоровья матери и ребенка, на создание
условий для лучшего физического и психического
развития детей, в конечном итоге помогают
воспитанию здорового поколения с гармоническим
развитием физических и духовных сил [1,2]. Вопросы
сохранения репродуктивного здоровья детей и под-
ростков остаются всегда крайне актуальными,
поскольку нарушения специфических функций
организма взрослой женщины во многом фор-
мируются в юном возрасте. Ретроспективные
исследования по изучению состояния репро-
дуктивного здоровья взрослых женщин доказывают
высокую
частоту
нарушений
функции
репродуктивной системы в пре- и пубертатном
возрасте у бездетных женщин [3,4]. Состояние
здоровья подростков в последнее десятилетие
характеризуется ростом хронических болезней,
значительными отклонениями в формировании
репродуктивного здоровья [1]. В детской гинекологии
одним
из
актуальных
вопросов
является
своевременное диагностирование причин нарушения
полового развития у девочек пре- и пубертатного
возраста [6]. К наиболее частым формам
расстройств
полового созревания
и половой функции относятся
преждевременное половое созревание, эндокринная
гипо- и гиперфункция яичников [4,6].
Термином «Преждевременное половое развитие»
- pubertas praecox (ППР) обозначают обширную
группу заболеваний, различных по этиологии,
патогенезу, клиническим проявлениям. Объединяет
эти заболевания появление одного или ряда
признаков, обусловленных воздействием половых
гормонов на организм раньше физиологического
пубертата.
Преждевременное половое созревание
(ППС)
—
нарушение
развития
девочки,
проявляющееся одним или всеми признаками половой
зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стан-
дартных отклонения ниже среднего возраста их
появления в популяции здоровых детей либо
появление вторичных половых признаков у девочек до
7-8 лет [4,5].
ППС встречают у 0,5% девочек в популяции.
Среди всей гинекологической патологии детского
возраста ППС составляет 2,5-4,0%. Синдром
Олбрайта-МакКьюна-Штернберга встречают у 5%,
преждевременное изолированное телархе у 15%
девочек в возрасте до 3 лет, преждевременное
изолированное
пубархе
у
5%
девочек,
преждевременное изолированное менархе у I I %
девочек.
Преждевременное половое развитие привлекает
внимание многих отечественных и зарубежных
исследователей. Впервые в 1751 году Haller описал
девочку, у которой менструации начались с 2-х лет, а
в возрасте 8,5 лет она родила. Описано также начало
менструации у девочки 3-х лет. родившей в 6-ти
летнем возрасте.
В.И. Молчанов в 1928 году конституциональную
форму ППР назвал первичным, или функциональным,
гипергенитализмо.м, a Wilkins в 1963 г предложил
называть эту форму полным преждевременным
половым развитием, указывая на роль в его генезе
системы
ги-
поталамус-гипофиз-надпочечники-
гонады.
Escolmel в 1939 году описал случай кон-
ституционального ППР у девочки, у которой в 8-
месячном возрасте начались менструации, в 4 года 8
месяцев она забеременела и в 5 лет 5 мес. родила
(Кесарево сечение) мальчика с массой тела 2600 г
[8,9].
Исследования убедительно доказывают, что
раннее половое созревание наблюдается во всем мире:
у каждой шестой девочки в США, Австралии и
Великобритании половое созревание начинается в
возрасте восьми лет. Исследования также показали,
что раннее половое созревание более распространено
среди африканцев и американцев. Кроме того, веро-
ятность преждевременного начала пубертатного
периода выше у детей с избыточной массой тела.
Классификация и краткая характеристика
преждевременного полового созревания по Л.Пи
1.
Истинное
преждевременное
половое
развитие обусловлено ранней активацией ги-
поталамуса или аденогипофиза, что приводит к
избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие
особенности истинного преждевременного полового
развития:
J
Всегда изосексуальное (соответствует
генетическому и гонадному женскому
полу).
J
Всегда полное, т. е. включает телархе
(увеличение молочных желез), адренархе
(лобковое и подмышечное оволосение)и
ускорение роста.
J
Всегда завершенное (преждевременно
наступает менархе).
2.
Ложное преждевременное половое развитие
обусловлено автономной избыточной секрецией
эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо
приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов.
Ложное преждевременное половое развитие, так же
как и истинное, сопровождается ускорением роста. В
Фестнит^врача, 2011, № 2, Самарканд
отличие от истинного преждевременного полового
развития, ложное преждевременное половое развитие
всегда незавершенное (преждевременное менархе не
наступает) и может быть как изосексуальным, так и
гетеросексуальным.
3.
Неполное
преждевременное
половое
развитие
J
Изолированное преждевременное телархе.
Изолированное
преждевременное
адренархе.
Неполное преждевременное половое развитие
может
быть
обусловлено
как
избытком
гонадотропных гормонов, так и избытком половых
гормонов и обычно не сопровождается ускорением
роста.
4.
Заболевания, сопровождающиеся
преждевременным
половым
развитием:
кисты
яичников, первичный гипотиреоз, синдромы
Мак-
Кьюна—Олбрайта
и
Рассела—
Сильвера.
Классификация, предложенная В.И. Ку-
лаковым (2009)
С учётом особенностей патогенеза и гете-
рогенностью
заболевания
выделяют
гонадо-
тропинзависисимое (центральное или истинное) и
гонадотропиннезависимое
(периферическое
или
ложное) ППС. Гонадотропинзависи- мое ППС всегда
бывает полным, так как проявляется всеми
признаками половой зрелости и ускоренным
закрытием зон роста у девочек младше 8 лет при
сохранении физиологической скорости созревания
других
органов
и
систем.
Больные
с
гонадотропиннезависимым ППС в соответствии с
причиной заболевания имеют изосексуальные или
гетеросексуальные проявления.
Гонадотропинзависимое (истинное) ППС
Полное первичное ППС:
•
на фоне гиперфункции гипофиза, в том числе
ППС центрального происхождения;
•
на
фоне
доброкачественного
новооб-
разования головного мозга;
•
на
фоне
доброкачественного
новооб-
разования гипофиза;
•
на фоне синдрома Рассела-Сильвера;
•
неуточнённого
генеза
(идиопатическое).
Гонадотропиннезависимое
(ложное)
ППС
Изосексуальное:
•
преждевременное телархе;
•
преждевременное
пубархе
идиопатическое;
•
преждевременное
телархе
с
прежде-
временной менструацией:
о при врождённом нелеченом ги-
потиреозе (синдром Ван Вика-
Громбаха):
о при синдроме Олбрайта- МакКьюна-
Штернберга;
о на фоне доброкачественного или
злокачественного новообразования
или фолликулярной кисты яичника,
секретирующей эстрогены;
•
полное вторичное ППС.
Гетеросексуальное:
•
Преждевременное пубархе:
с на фоне нелеченых врождённых
адреногенитальных нарушений.
связанных с дефицитом
ферментов(дефицит 21 -
гидроксилазы), или неуточнён- ное;
о на фоне других адреногенитальных
нарушений (идиопатических):
о на фоне злокачественного но-
вообразования яичника или
надпочечника, секретирующего
андрогены:
•
полное вторичное ППС. ( В.И. Кулаков. Г.М.
Савельева. И.Б. Манухина. 2009)
Клиника
преждевременного
полового
развития изосексуального типа
Ложная форма ППР: Яичниковая форма.
Яичниковая форма ППР обусловлена секрецией
половых гормонов опухолевой тканью яичников. При
этом гипоталамус и гипофиз остаются незрелыми.
Поэтому эта форма ППР называется ложной.
Выработка
гормональноактивными
опухолями
яичников большого количества эстрогенов вызывает
преждевременное половое развитие. Отмечено, что
параллелизма между величиной опухоли и количест-
вом секретируемых эстрогенов не наблюдается. При
фолликулярных кистах последние также обладают
эстрогенной (транзиторной) активностью
[1,4].
Клиническая картина
преждевременного полового
развития при гормонально-активных опухолях в
отличие от церебральной формы характеризуется тем,
что первым симптомом являются кровянистые
выделения из влагали
ща нерегулярного характера при незначительном
развитии вторичных половых признаков (набухание и
потемнение сосков и околосос- кового поля,
увеличение молочных желез до 1, редко II стадии,
скудное оволосение в области половых частей и в
подмышечной области). При этом наружные и
внутренние половые органы имеют выраженные
черты эстрогенного влияния: цианотичность вульвы,
развитая складчатость влагалища, симптом «зрачка»,
увеличение размеров матки. Выделение эстрогенов
соответствует уровню, отмечающемуся у взрослых.
Выделение гонадотропинов небольшое. У больных с
гормональноактивными опухолями яичников не
отмечается такого ускорения соматического развития,
как при преждевременном половом развитии це-
ребрального генеза. Костный возраст, рост и масса
(Вестник^врача, 2011, № 2, Самарканд
тела девочек находятся в соответствии с календарным
возрастом, что вполне объяснимо, если учесть
кратковременность
эстрогенного
влияния
при
опухолях [1,7].
Причиной
ложного ПНР могут быть, также,
фолликулярные кисты яичников.
Размеры этих
кист незначительны и достигают 3- 4 см в диаметре.
Кисты
могут
подвергаться
самостоятельному
обратному развитию в течение 1,5-2 месяцев, при этом
исчезают
признаки
ППР.
Для
клинических
проявлений ППР на фоне фолликулярных кист
характерны скудные сукровичные выделения из
половых путей, проявления эстрагонного влияния на
состояние половых органов: утолщение кожи вульвы,
увеличение складчатости влагалища, однако размеры
матки не увеличиваются. Отмечаются начальные
стадии развития молочных желез (набухание сосков)
и полового оволосения, но ускорения физического
развития не происходит. Поскольку эти явления исче-
зают после самостоятельного обратного развития
фолликулярной кисты, эта форма ППР была названа
транзиторной [1,4,5,8].
Вопрос о фолликулярных кистах как о причине
преждевременного полового развития - спорный.
Среди исследователей нет единого мнения о том, что
фолликулярные кисты являются причиной или
следствием его, т. е. результатом преждевременной
активации гипофиза и реакцией яичника на
гонадотропины или самостоятельным источником
гиперэстро- гении. Впрочем, опыт многих авторов
говорит, что фолликулярные кисты могут стать причи-
ной неполного и транзиторного преждевременного
полового развития.
Некоторые
авторы
тоже
полагают,
что
фолликулярные кисты могут быть причиной
указанного состояния. Это мнение разделяет и Л. Г.
Тумилович. Авторы наблюдали 11 девочек с
преждевременным половым развитием, двое были
оперированы в связи с подозрением на гормонально-
активную опухоль. При операции обнаружили
фолликулярные кисты размерами 1,8 см (у одной
девочки) и 3 см (у другой) в диаметре с явлениями
дегенерации в выстилающем ее внутреннюю
поверхность
эпителии.
После
резекции
фолликулярной кисты
у
обеих девочек признаки
преждевременного полового развития исчезли.
Остальные 9 девочек, у которых авторы наблюдали
сходную клиническую картину, оперированы не были.
В течение 2 месяцев тщательного наблюдения за
детьми отмечено обратное развитие вторичных
половых признаков и уменьшение размеров яичника.
При преждевременном половом созревании у
ребенка появляется ощущение непохожести на
сверстников, что может вызвать эмоциональную
травму. В результате затрудняется общение со
сверстниками, нарушается формирование личности.
Родителям таких детей необходимо обратиться за
помощью к гинекологу или эндокринологу.
Консультирование помогает и ребенку, и его
родителям
лучше
понять
эмоциональные
и
физические сложности, связанные с ранним половым
созреванием [5,11,12]. Следует также учитывать и
психическое состояние девочек, которое часто бывает
подавленным и угнетенным. Дети соответствующего
возраста часто стыдятся своего состояния, боятся
служить
объектом
насмешек
и
нездорового
любопытства со стороны подруг и окружающих,
стремятся к уединению, избегают общества. Кроме
того, они чувствуют себя отличительными от других и
могут оказаться в социальной изоляции. Этот
комплекс проблем, происходящих в организме
ребенка, требует ранней диагностики и грамотной
терапии преждевременного полового созревания.
Диагностика
преждевременного
полового
развития не представляет затруднений. Обычно
диагноз ставят при объективном осмотре ребенка.
Причину, вызвавшую ППР, установить сложнее.
Тщательное
обследование
девочек
включает:
гинекологическое
исследование
с
подробной
регистрацией состояния вульвы, шейки матки,
симптома "зрачка", натяжения шеечной слизи,
кольпоцитологии. Важное значение для диагностики
имеют данные о динамике полового развития [1,3,5,7].
Девочкам с клиническими проявлениями ППР
показано пристальное наблюдение у детских
гинекологов для своевременного выявления причин,
вызвавших эту патологию развития.
К числу обязательных методов обследования
относятся: 1. ультразвуковое исследование органов
малого таза; 2. лапароскопия при сомнительных
данных
ультразвукового
исследования;
3.
неврологическое исследование с применением ЭЭГ и
РЭГ; 4. определение уровня половых гормонов в
плазме крови; 5. изучение тестов функциональной
диагностики
в
динамике
обследования;
6.
определение костного возраста (рентгенограмма
кистей
рук
и
черепа).
7.Консультация
оториноларинголога, невропатолога
Лечение:
Проблема
терапии
указанных
нарушений имеет два аспекта: первый - лечение
патологии, вызвавшей ускорение развития; второй -
торможение процесса преждевременного развития.
При церебральной форме ППР, обусловленной
последствиями нейроинфекции, родовой травмы,
асфиксии,
лечение
представляет
чрезвычайно
сложную задачу [4.6,10.12]. Большая роль отводится
профилактике асфиксии и родовой травмы, борьба с
антенатальной
и
интранаталыюй
патологией.
Правильное
ведение
беременности
и
родов
предотвращает нарушения ЦИС.
При гормонально-активных опухолях яичников
лечение оперативное с последующим тщательным
гистологическим
исследованием,
объем
вмешательства определяется характером опухоли.
(Вестник^врача, 2011, № 2, Самарканд
При фолликулярных кистах оперативное лечение не
показано.
Девочка
наблюдается
у
детского
гинеколога, и. как правило, в течение 2-3 месяцев
наблюдения симптомы преждевременного полового
созревания исчезают.
Обследование и лечение девочек с ППР •
необходимо проводить в
условиях крупных
стационаров,
оснащенных
соответствующим
оборудованием и имеющих квалифицированных
специалистов.
Литература
1.
«Гинекология» - Новейший справочник. Под редакцией Н.А.Татарова Санкт-Петербург 2005г
2.
В.И.Дуда, В.И.Дуда, И.В.Дуда «Гинекология» Минск-2004
3.
В.И.Кулаков - «Гинекология» Москва 2007г
4.
В.И.Кулаков, Е.А.Богданова «Руководство по гинекологии детей и подростков» Москва- 2005г
5.
Данные интернета http://cards.mail.ru. receive.html?tcid==9400d74481 b27ee3c4ff5c35f8cd611
6.
Дедов И.И. Половое развитие детей: норма и патология / И.И. Дедов. 'I .В. Семичева, В.А. Петеркова. - Москва, 2002.
7.
Коколина В.Ф. Гинекологическая эндокринология детей и подростков / В.Ф. Коколина. - М., 2001.
8 М А.Жуковский «Нарушения полового развития» М., 1989г
9.
М. А.Жуковский «Детская гинекология» М., 1982г.
10.
Лекции по избранным главам детской гинеколог ии : Под ред. Э.Б. Яковлевой. - Донецк: НОРД-ПРЕСС, 2005 ■ 454 с.
11.
Маркин Л.Б.. Яковлева Э.Б. Справочник детского гинеколога. К.: Интермед, 2004. - 384 с.
12.
Яковлева Э.Б. Семиотика и диагностика в гинекологии детей и подростков. - Донецк, 2001. - 377 с.
