Доктор ахборотномаси № 2 (99)—2021
161
Қин ва бачадон аплазияси (Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер синдроми МРКХС)
аѐллар жинсий йўлларининг туғма ривожланиш нуқсони бўлиб, Мюллер йўлларининг риво-
жланишини бузилиши натижасида аѐлларнинг нормал кариотип (46 ХХ) ҳолатида бўлиб,
жинсий аъзоларнинг тyғма дисморфогенези билан характерланадиган касаллик ҳисоблана-
ди [12]. Аѐллар жинсий аъзоларнинг ривожланиш аномалияси наслий, эгзоген, эндоген
таъсирларга кўра паромезонефрал (Мюллер) йўлларининг каудал қисмининг қўшилмасли-
ги, органогенездаги ўзгаришлар жинсий органларнинг ривожланиши нуқсонлари 40% хол-
ларда сийдик ажратиш системаси аномалияси (бир томонлама буйрак агенезияси), ичак
(орқа ичак атрезияси), суяк (туғма сколиоз) ва юрак нуқсонлари билан биргаликда келади
[3,6]. Аѐллар жинсий аъзолар ривожланиш нуқсонлари 3 – 4% холларда учраб, 6,7- 25%
холларда репродуктив тизимининг бузилиши билан характерланади. Ҳозирги вақтларда
жинсий аъзолар ривожланиш аномалиялари 14% ошганлиги экологик ҳолатнинг ѐмонлаши-
ши сабаб бўлмоқда [9].
11-32% беморларда бепуштлик аниқланиб ривожланмаган ҳомиладорлик 23-86% таш-
кил қилади [3]. Бу ўзгаришлар жинсий аъзоларнинг морфофункцианал етилмовчилик ѐки
гипоталамо-гипофизар-тухумдон тизимига гормонал ўзгаришлар билан тушунтирилади
[6,18]. Синдром бачадон аплазияси (тўлиқ ѐки қисман органнинг бўлмаслиги) ва қиннинг
юқори қисм аплазияси, нормал ривожланган тухумдон, хромосома аномалияларсиз икки-
ламчи жинсий белгиларнинг борлиги характерлидир. Бу касаллик 4500 аѐлларда 1 нафарида
учрайди [10].
Ҳар йили маълум бир орган ва системаларнинг ривожланиш нуқсони ошгани сари
жинсий аъзоларнинг ривожланиш нуқсони 4% га ошаяпти. Сийдик ажратиш ва жинсий ор-
ганлар эмбрионал бирга ривожланганлиги сабабли ривожланиш аномалияларининг бирга
учраши 10% - 100% гача бўлади [8].
Жинсий органларнинг бу ривожланиш нуқсони кўпинча эмбрионал ривожланиш
даврида учраб, камдан-кам ҳолатларда постнатал даврда учрайди. Экологиянинг ножўя
таъсири натижасида бу нуқсоннинг учраш частотаси ошади. Она организмида нуқсоннинг
келиб чиқиши эмбрионал даврда бўлиб, 2 даврга бўлинади: 1-давр бластогенез даврида
(ривожланишнинг биринчи 28 кунида), 2-давр органогенез даврида (29 кундан 56 кунгача)
кузатилади. Бу патология кўплаб олимлар томонидан ўрганилганлиги туфайли бир қатор
номлар олди, улар орасида энг тўлиқ ҳисобланган номи Maйер–Рокитанский-Кюстер-
Хаузер синдроми (МРКХС) ҳисобланади [10].
Жинсий аъзоларнинг аномал ривожланиш сабаблари эмбрионал, фетал ва постнатал
DOI: 10.38095/2181-466X-2021992-161-165 УДК 618.11. 007.21. 618.15.007
ҚИН ВА БАЧАДОН АПЛАЗИЯСИДА
ТУХУМДОНЛАР ПОЛИКИСТОЗИ СИНДРОМИ
Б. Б. Негмаджанов, М. Н. Адылова, А. Э. Абдуллаева, Г. Т. Раббимова,
Ф. И. Ганиев, В. О. Ким
Самарқанд давлат тиббиѐт институти, Самарқанд, Ўзбекистон
Таянч сўзлар:
қин ва бачадон аплазияси, тухумдонлар поликистози синдроми
Ключевые слова:
синдром поликистозных яичников, аплазия влагалища и матки
Key words:
polycystic ovarian syndrome, vagina and uterine applasia
СИНДРОМ ПОЛИКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ ПРИ АПЛАЗИИ ВЛАГАЛИЩА И МАТКИ
Б. Б. Негмаджанов, М. Н. Адылова, А. Э. Абдуллаева, Г. Т. Раббимова, Ф. И. Ганиев, В. О. Ким
Самаркандский государственный медицинский институт, Самарканд, Узбекистан
POLYCYSTIC OVARY SYNDROME WITH APLASIA OF THE VAGINA AND UTERUS
B. B. Negmadjanov, M. N. Adilova, A. E. Abdullaeva, G. T. Rabbimova, F. I. Ganiev, V. O. Kim
Samarkand state medical institute, Samarkand, Uzbekistan
Б. Б. Негмаджанов, М. Н. Адылова,...
Доктор ахборотномаси № 2 (99)—2021
162
даврларда таъсир қилувчи тератоген омиллар ҳисобланади. Тератоген омиллар ташқи ва
ички бўлиши мумкин [12].
Ташқи омилларга: моддалар алмашинуви ва ҳужайра бўлиниш жараѐнларини бузувчи
ионлаштирувчи нурланиш, инфекция, дори воситалар, айниқса гормонал, кимѐвий таъсир-
лар, атмосфера (кислород етишмаслиги), алиментар омиллар (норационал озиқланиш, вита-
мин етишмаслиги) ва бошқалар киради. Ички тератоген таъсирларга она организмининг
барча патологик ҳолатлари ҳамда ирсият киради [3].
Қин нуқсонли қизларда кучли оғриқ синдроми, дефекация ва сийдик ажратишнинг бу-
зилиши кўпинча диагностик хатога сабабчи бўлиб, қайта операцияга сабаб бўлади [4]. Бола-
лик ва ўсмирлик даврда қин ривожланиш нуқсони бор қизлар гинекологик стационарга
функционал бачадоннинг менструал қоннинг чиқишида боғлиқ бўлган бузилишлар гемато-
метр, гематосолпинкс каби ўзгаришлар билан шифокорга мурожаат қилади [13]. Жинсий
аномалиялар ҳаѐт учун хавфли эмас балки маълум бир психосексуал бузилишлар келтириб
чиқаради [17].
Клиник текширув умумий қўрик, тана тузулишини баҳолаш, конституционал типи,
тукланиш даражаси, кўкрак безларининг ҳолати, юрак қон-томир, нафас, овқат ҳазм қилиш,
нерв, сийдик ажратув ва эндокрин системалар ҳолати баҳоланади [16].
Беморларда цитогенетик усул ѐрдамида кариотипи аниқланади. Хромосома аберраци-
яларни аниқлашда молекуляр цитогенетик усул қўлланилади [10].
Ушбу беморларда ташҳис қўйиш ва текшириш кўпинча кўриш орқали жуда самарали
бўлиб неовагина яратиш учун кўплаб муваффақиятли амалиѐтлар мавжуд. Сўнгги йилларда
ин витрo уруғлантириш орқали бепуштликни даволаш имкониятлари ҳам бу беморларнинг
узоқ муддатли парваришлаш қисми сифатида мавжуд бўлиб келган. МРКХC бачадон апла-
зиясининг 3 та варианти мавжуд: битта цилиндрик валик (ўнг, чап, марказий), иккита му-
шак валиклари ва рудиментар бачадоннинг тўлиқ бўлмаслиги. Инструментал текширувлар-
га кўра, эндометрий 25% беморларда ва функционал эндометрий 6-10% беморларда кўри-
нади [6].
МРКХC нинг биринчи белгиси ѐш аѐлларда бирламчи аменорея бўлиб, унда иккилам-
чи жинсий белгилар ва ташқи жинсий аъзолар нормал ривожланган, тухумдонлар функция-
си сақланган, кариотип 46 ХХ ва хромосома аномалиялари йўқ. 16-18 ѐшдаги қизларнинг
гинекологга мурожаат қилган асосий шикояти ҳайз циклининг йўқлиги ҳисобланади. Баъзи
беморлар овуляция вақтида ѐки бачадоннинг рудиментар шохида гематометра ҳосил
бўлганда бўладиган қорин пастки қисмидаги циклик оғриқдан шикоят қиладилар. Агар бе-
морлар турмушга чиқса ѐки жинсий ҳаѐт бошлашса жинсий ҳаѐт имконсизлиги, ѐки жинсий
хараккатлар бошланганда шошилинч оралиқ йиртилишининг оғир даражалари учраши би-
лан характерланади [10].
Умумий жисмоний текширувда аѐлларнинг умумий кўриниши ва тана тузилишига
эътибор берилади. Уларда иккиламчи жинсий белгилар ва ташқи жинсий аъзоларнинг тўғри
ривожланганлиги хос. Бироқ, қиннинг бутунлай йўқлиги ѐки қисқарган кўр қоп сифатида
пайдо бўлади. Бачадон тўлиқ аниқланмаслиги ѐки кўндаланг ипсимон ѐки рудиментар катта
бўлмаган бачадон сифатида аниқланади [17].
Махсус текширув усулларидан УТТ, гистеросалпингография, гистероскопия, экскре-
тор урография, магнитно-резонс-томография қўлланилади [16]. Диагностик ва оператив ла-
паратомия зарур холларда қўлланилади. Ректоабдоминал текшируб оғриқ синдромли бе-
морларга кичик чаноқда хосилали ўзгаришларнинг аниқланиши, дифференциал диагности-
ка учун жуда муҳим [12].
Ҳозирги даврда жинсий азолар аномалиясида МРТ текшируви ноинвазив усул ҳисо-
бланиб, дифференциал диагностика критерияларида жуда муҳим аҳамиятга эга [6]. МРТ
изолирланган аномалия аниқ диагностика қилишда сезиларли чандиқли жараѐнларда
сийдик ажратиш системаси билан аралаш нуқсонларда ҳатто болалик даврда ҳам аниқлани-
ши мумкин.
Обзор литературы
Доктор ахборотномаси № 2 (99)—2021
163
Қин аплазиясини даволашнинг жарроҳлик ва ножарроҳлик усуллари мавжуд. Ҳозирги
вақтдаги консерватив усул, қонсиз колпопоэз усули ѐрдамида сунъий қин яратишдир [13].
Қонсиз комплексли колпопоэз эстриол сақловчи кремлар билан биргаликда қўлла-
нилганда вулва тўқималари эластиклиги ошиши клиник эффективлиги юқорилигини кўрса-
тади [8].
Рокитанский-Кюстер синдроми билан оғриган беморларни даволашда асосий
босқичлардан бири колпопоэз ҳисобланади. Қин аплазиясини даволаш усулини диққат би-
лан танлаш керак, чунки уларнинг ҳар бири ўзининг афзалликлари ва камчиликларига эга
[16].
Тухумдонлар поликистоз синдроми (ТПС) - аѐлларнинг эндокрин метаболик ўзгари-
шлар билан характерланадиган касаллиги бўлиб, метаболик синдром, гипергликемия риво-
жланиши, дислипидемия, гиперандрогения, олиго/ановуляция ва тухумдонлар морфологи-
ясида поликистозли ўзгаришлар билан характерланадиган касаллик. ТПС га биринчи марта
1935 йил Д.Штейн ва Д.Левентал таъриф берган [1].
ТПС репродуктив ѐшдаги аѐллар орасида тахминан 11%, эндокрин бепуштлик тарки-
бида 70% га етади, гирсутизмли аѐлларда эса 65-70% ҳолларда ТПС аниқланади [4]. Репро-
дуктив ѐшда ТПС 6-19,9% учраб, менструал функциянинг бузилиши 17,4-46,4% ни ташкил
қилади. Гиперандрогения 82% холларда учраб, ановулятор бепуштлик 55-91% ни ташкил
қилиб, бепушт жуфтликлар орасида 5-6-ўринни эгаллайди [11]. ТПС ҳомиладорликка сал-
бий таъсир қилиб, муддатдан олдинги туғруқ 2 марта, преэклампсия ва гестацион гипертен-
зия келиб чиқиши 3-4 марта ошади. 60-70% ТПС да семизлик кузатилиб, бу инсулинрези-
стентлик билан биргаликда учрайди [7]. Глюкозага толерантлик 23-35% холларда кузати-
либ, қандли диабетнинг II типи 4-10% беморларда учрайди. ТПС да 90-95% беморларда бе-
пуштлик кузатилиб, соғлом аѐлларга нисбатан 10 баробар кўп учрайди [15].
ТПС нинг келиб чиқишида Barker гипотезаси муҳим аҳамиятга эга бўлиб, аѐлларда
андрогенларнинг юқори миқдори ҳомила ичи ривожланиш босқичида, пубертат даврда ТПС
келиб чиқишида мойил факторлардан бири ҳисобланади. Ҳомиладорлик даврда ҳомила ту-
хумдонлари андрогенларнинг захираси нормал, нофаол бўлиб, онадан кўп миқдорда чиққан
ХГЧ гормонининг таъсири натижасида андрогенлар кўп миқдордда ишлаб чиқарилади ва
ТПСга туғма мойил қилиб қўяди [7,14].
ТПС гетероген ва ирсий ифодаланган касаллик бўлиб, ҳайз бузилиши, сурункали ано-
вуляция, гиперандрогенизм, тухумдонларнинг катталашиши ва уларнинг морфологик тузи-
лишининг хусусиятларининг ўзгаришлари: тухумдонларнинг икки томонлама катталашиши
2-6 мартa, строма ва тека ҳужайралар гиперплазияси, диаметри 5-8 мм бўлган кистоз кўри-
нишидаги фолликуллар тўплами, тухумдонлар капсуланинг қалинлашиши кузатилади. Асо-
сий этиологик факторларидан эндокрин патология, генетик мойиллик ва инсулинрезистент-
лик муҳим аҳамиятга эга. ФСГ нинг секрециясининг пасайиши, ЛГ нинг базал секрецияси-
нинг ошиши, гипофизнинг гонадотроп функциясининг пасайиши асосий сабаблардан бири
ҳисобланади [14,15].
Келиб чиқишида генетик назария муҳим аҳамиятга эга бўлиб, генетик мойиллик
бўлган беморларда касалликнинг келиб чиқиши 30-50% гача ошади. Генетик мойиллик
кўпинча ота томонидан берилиб, наслий мойил эркаклар: стероид боғловчи глобулин
миқдорининг юқори концентрацияси, инсулинрезистентлик ва эрта алопеция белгилари ку-
затилади.
2003-йил Роттердам консенсусда ТПС нинг 3 асосий критериялари:
-Сурункали аноуляция олигоменория ѐки аменорея
-Гиперандрагения (клиник ѐки биоклиник)
-Тухумдонлар поликистози эхографик белгилари.
Клиник белгилари:
- Гиперандрогения белгилари
-Менструал циклнинг бузилиши (норегуляр олигоменория, дисфункционал қон кети-
Б. Б. Негмаджанов, М. Н. Адылова,...
Доктор ахборотномаси № 2 (99)—2021
164
ши)
-бепуштлик (сурункали ановуляция ѐки олигоовулятция фонида)
-гирсутизм
-ѐғли тери
-хуснбузарлар тошиши, себореялар
-овоз тембри ўзгариши
-андрогенли алопеция
-Акантоз, депрессия, тасирчанлик, невроз, агрессивлик [2,7].
Клиник манзараси ҳайз циклининг бузилиши, бирламчи бепуштлик, ортиқча соч тўки-
лиши, акне кузатилади. Сўнгги йилларда оддий тана вазнига эга бўлган аѐллар ўртача
(50%), кам ифодаланган aндрогенга боғлиқ дерматопатиялар, гирсутизмли беморлар кенг
тарқалган. Ҳайз цикли ўз вақтида — 12-13 ѐшда содир бўлади.
УТТ диагностик белгиларга қуйдагилар киради:
-ановуляция ѐки олигоовуляция
-диаметри 2-9 мм атрофидаги тухумдонларда 11 ѐки ундан кўп фолликулаларнинг
бўлиши
-овариал бўшлиқ 10 мл дан юқори бўлиши.
Лаборатор диагностика гормонал спектрга қараб қўйилади:
-ЛГ/ФСГ нисбати>2
-ЛГ кўрсаткичининг ўзгариши>10 ЕД/л
-умумий тестостерон>2,5 нмол/л
-стероид боғловчи глобулинлар концентрациясининг пасайиши
-эркин тестостерон ва эстрадиолнинг ошиши
-пролактин миқдорининг ошиши
-17-оксикортикостероид миқдорининг ошиши [1,11].
ТПС нинг ановулятор турида бепуштликни даволашда биринчи навбатда тана масса-
сини камайтириш керак, 5-10% тана массаси камайганда менструал функция нормаллаша-
ди. Прогестинлар қўлланилганда 8,4% ҳомиладорлик, 61,8% холларда спонтан ҳайз цикли
тикланади. Даволашда биринчи йўналиш ановулятор бепуштликни даволашга қаратилган
бўлиб, кломифен цитрат билан ҳайз циклини 2,3,4 ѐки 5- кунлари берилади. Иккиламчи
йўналишда давода экзоген гонадотропинлар ва лапароскопик усуллар қўлланилади [5].
Тухумдонларнинг лапараскопик дрилляж овуляция 50% холларда тикланиб ҳомила-
дор бўлиш эҳтимоли 1-йилда 50% га ошади [14].
ТПC билан касалланган беморларни даволаш қуйдагилардан иборат :
●тана вазни ва метаболик касалликлар нормаллаштириш;
●овуляцион ҳайз циклларини тиклаш;
● генератив вазифасини тиклаш;
● эндометриал гиперпластик жараѐнларни бартараф этиш;
● гиперандрогенизмнинг клиник кўринишларини бартараф этиш-гирсутизм, ҳуснбу-
зар [7,15].
Акҳапкина Е. С. ва бошқа, 2019 йил тадқиқотларига кўра бачадон ва қин аплазиси би-
лан оғриган қизлар гормонал профили натижаларидан соғлом тенгдошларидан сезиларли
даражада фарқ бор бўлиб, айниқса ва тухумдон захирасининг объектив маркер бўлган АМГ
(антимюллер гормони), нормал ривожланган қиз болаларга кўра анча паст даражада бўли-
ши кўзатилади. Шундай қилиб, ретроспектив таҳлил натижаларига кўра, МРХГ синдроми-
нинг II тури (мураккаб тури) бачадон ва қин аплазияси билан ўсмир қизлар 30% кузатилган,
деб хулоса қилиш мумкин, энг тез-тез ўчрайдиган патология - сийдик тизимининг аномали-
яси билан бирга келиши. МРКХ синдромида ҳар 2 қиз болада тухумдонлар аномал юқори
жойлашган бўлиб, улар чўзинчоқ шаклга ва кичик калибрли фолликуляр тузилишга эга.
МРКХ синдроми билан оғриган ўсмир қизларнинг эндокрин ҳолати соғлом аѐл тенгдошла-
рига нисбатан анча паст АМГ қийматлари билан гиперандрогенизм мавжудлиги билан
Обзор литературы
Доктор ахборотномаси № 2 (99)—2021
165
ажралиб турарди. Бачадон ва қин аплазияси билан беморлар турли эндокрин касалликлар
ривожлантириш учун хавф остида ва шунинг учун вақт ва репродуктив функцияни амалга
ошириш усулларини аниқлаш учун янада пухта кўрикдан ва бошқарув узлуксизлигини та-
лаб қилади [28].
Таҳлил қилинган адабиѐтлар шуни кўрсатадики, қин ва бачадон аплазиясида туху-
мдонлар поликистози синдроми учраш даражаси, клиникаси, тухумдонлар функцияси, бу
беморларда гормонал ўзгаришлар, олиб бориш тактикаси ѐритилмаган ва тадқиқотлар ўтка-
зилишига асос бўлади.
Фойдаланилган адабиѐтлар:
1. Агаджанян Э. С., Ищенко А. И., Соснова Е. А. Эффективность лапароскопического лазерного дриллинга
яичников при синдроме поликистозных яичников в программе вспомогательных репродуктивных техноло-
гий //Акушерство и гинекология. – 2016. – №. 9. – С. 73-78.
2. Адамян Л. В. и др. Аплазия матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) в соче-
тании с эндометриозом: нерешенные аспекты этиологии и патогенеза (обзор литературы) //Проблемы ре-
продукции. – 2016. – Т. 22. – №. 3. – С. 8-14.
3. Адамян Л. В. и др. Гигантская миома маточных рудиментов при аплазии матки и влагалища //Акушерство
и гинекология. – 2020. – №. 8. – С. 149-152.
4. Адамян Л. В. и др. Особенности диагностики и лечения синдрома поликистозных яичников у девочек-
подростков (аналитический обзор) //Репродуктивное здоровье детей и подростков. – 2014. – №. 3 (56).
5. Адамян Л. В. и др. Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока мен-
струальной крови //Акушерство и гинекология: Новости. Мнения. Обучения. – 2015. – №. 4 (10).
6. Адамян Л. В. и др. Синдром поликистозных яичников в репродуктивном возрасте (современные подходы к
диагностике и лечению). – 2015.
7. Адамян Л. В., Бобкова М. В., Сипченко Д. А. Усовершенствованная методика операции кольпопоэза из
тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. – 2016.
8. Адамян Л. В., Сибирская Е. В., Журавлева С. А. Пороки развития половых органов с нарушением оттока
менструальной крови у девочек //Репродуктивное здоровье детей и подростков. – 2016. – №. 2 (67).
9. Адамян Л. В., Фархат К. Н., Макиян З. Н. Комплексный подход к диагностике, хирургической коррекции и
реабилитации больных при сочетании аномалий развития матки и влагалища с эндометриозом //Проблемы
репродукции. – 2016. – Т. 22. – №. 3. – С. 84-90.
10. Азизова М. Э. К. Синдром поликистозных яичников с позиций современных представлений //Казанский
медицинский журнал. – 2015. – Т. 96. – №. 1.
11. Алимбаева Г. Н. Сильные и слабые стороны классификаций пороков развития мюллеровых производных //
Репродуктивное здоровье детей и подростков. – 2014. – №. 5 (58).
12. Аминова Ф. Б. и др. Структура врождѐнных пороков развития женской репродуктивной системы (по дан-
ным Таджикского НИИ акушерства, гинекологии и перинатологии) //Вестник Авиценны. – 2019. – Т. 21. –
№. 1.
13. Ананьев Е. В. Синдром поликистозных яичников и беременность //Акушерство и гинекология. – 2017. –
№. 9. – С. 5-11.
14. Андреева Е. Н., Шереметьева Е. В., Аракелян А. С. Хирургические аспекты лечения синдрома поликистоз-
ных яичников //Проблемы репродукции. – 2020. – Т. 26. – №. 5. – С. 65-71.
15. Аракелян А. С., Попрядухин А. Ю., Карапетян Э. А. Генетические факторы развития синдрома Майера-
Рокитанского-Кюстера-Хаузера (аплазии матки и влагалища) //Проблемы репродукции. – 2020. – Т. 26. –
№. 5. – С. 43-50.
16. Арутюнян Г. А., Исмаилова Ф. К. Аномалии развития женской репродуктивной системы. Синдром Роки-
танского-Кюстнера-Майера-Хаузера //73-я итоговая научная конференция студентов Ростовского государ-
ственного медицинского университета. – 2019. – С. 72-74.
17. Ахапкина Е. С. и др. Клинико-анамнестические и эндокринологические особенности девочек с синдромом
Майера–Рокитанского–Кюстера–Хаузера //Репродуктивное здоровье детей и подростков. – 2019. – Т. 15. –
№. 4.
18. Ф. И. Ганиев, Б. Б. Негмаджанов, В. О. Ким Хирургическая лечебная тактика при сочетанной гинекологи-
ческой и хирургической патологии // Доктор ахборотномаси, 1 (98), 2021, С.21-26. DOI: 10.38095/2181-
466X-2021981-21-26.
19. Darenskaya M. A. et al. Анализ про-и антиоксидантной активности крови у женщин с различными феноти-
пами синдрома поликистозных яичников и бесплодием //Акушерство и гинекология. – 2017. – №. 8. – С. 86
-91.
Б. Б. Негмаджанов, М. Н. Адылова,...
