Фестниқврача, Салшрканд
2013, № 3
'Doctor axborotnomasi, Samarqand'
171
КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
БОЛЬНЫХ С МИАСТЕНИЕЙ
СамМИ (Кафедра неврологии)
Миастения как самостоятельное заболевание было
описано более ста лет назад известными французскими
неврологами Жолли и Гольдфлям. Многие годы
заболевание считалось редким и, лишь начиная с 70-80-
х годов стало увеличиться количество описанных в
литературе случаев миастении [1.2].
Это
обусловлено
не
только
улучшением
диагностики, повышением информированности врачей о
данном заболевании, широким внедрением в клинику
электронейромиогра- фических исследований, но
уточнением многих вопросов патогенеза заболевания.
Выявление двух основных звеньев патогенезе миасте-
нии - синаптического и тимусного - позволило повысить
эффективность
как
медикаментозного,
так
и
хирургического лечения болезни. В настоящее время
миастения уже не считается редким заболеванием,
причем, возможно, она встречается намного [4,5] чаще,
чем диагностируется на практике. По мнению Б.М.
Гехта, и Н.А. Ильиной (1982), на долю миастении
приходится почти 40% всех нервно-мышечных
заболеваний. Большинство больных миастенией это
лица в возрасте до 40 лет. По данным мировой
литературы, заболеваемость миастенией составляет 3-5
случаев на 100 000 населения [3,6].
Цель исследования -
изучить характер ве-
гетативных сдвигов у больных миастенией,
Из табл. 1 видно, что у всех больных миастенией
выраженность СВД в два и более раза выше
аналогичных показателей в контрольной группе.
Согласно результатам анкетироваопределить принципы
коррекции выявленных расстройств.
Материал и методы.
Под нашим наблюдением
находились 24 больных миастенией в возрасте от 17 до
72 лет. Все больные обследовались в стационарных
условиях в клинике нервных болезней СамМИ.
Некоторых больных после выписки из стационара в
дальнейшем наблюдали и лечили в амбулаторных
условиях. Согласно классификации ВОЗ, больные были
выделены в следующие возрастные группы: молодой -
18-34 года, зрелый - 35-45 лет, средний - 46-59 лет,
пожилой - 60- 74 года, старческий - 75-90 лет,
долгожители - старше 90 лет. Из обследованных
больных в возрасте до 20 лет, юношеском, было 3. Кли-
нико-неврологическое обследование, прозери- новая
проба
(проба
Жолли),
электронейромиография,
клинические и анкетные методы выявления синдрома
вегетативной
дистонии,
исследования
психоэмоционального статуса, методы исследования
функционального состояния вегетативной нервной
системы, методы исследования содержания гормонов
щитовидной железы и тиреотропного гормона.
Результаты
исследования.
Результаты
анкетирования с помощью скрининг-анкет и скрининг-
схем на выявление выраженности в баллах СВД
представлены на рис. 1 и в таблице 1.
Таблица 1
ния лиц контрольной группы, у них отсутствует СВД и
выраженность в баллах вегетативных признаков
находится в пределах нормы. У больных с локальной
миастенией выражен
Сатпгоров АЛ,
Бойжураев О.Н.,
Истатов Х.Э.,
Джурабекова A. Т.
Группа обследованных
Схема
Анкета
Контрольная группа
21,9
28,1
Р<
0,01
0,01
Миастения
50,2** 39,8**
Миастения локальная
45,2*
37,9
Р<
0,05
-
Миастения генерализованная
55,2*
41,7
Миастения прогрессирующая
53,4*
42,8*
Р<
0,05
0,05
Миастения не прогрессирующая 47,0*
36,8
Миастения впервые выявл.
58,1** 46,4**
Р<
0,01
0,01
Показатели выраженности СВД в баллах
Миастения на фоне лечения 42,3** 33,2**
♦- достоверность различий между показателями сравниваемых групп: одной - р<0,05, двумя - р<0.01.
'Вестниқврача, Самарканд
2013, ftfc 3
(Doctor axfiorotnoinasi, -Samarqand
172
ность СВД в баллах достоверно меньше, чем у больных
с генерализованной формой. По данным анкеты также
имеется явная тенденция к большей выраженности СВД
у больных с генерализованной миастенией, чем у
пациентов с локальной формой.
Существенные различия получены при сравнении
данных
больных
с
прогрессирующей
и
не
прогрессирующей формами миастении независимо от
клинической
формы.
Установлено,
что
при
прогрессирующей
форме
независимо
от
принадлежности к локальной или генерализованной
миастении выраженность СВД в баллах достоверно
превышает как по данным схемы, так и по данным
анкеты, показатели пациентов с не прогрессирующей
формой заболевания. У больных с впервые выявленной
миастенией, то есть до начала лечения, выраженность
СВД в баллах значительно преобладает по сравнению
данными больных с ранее установленной миастенией,
которые получали соответствующее лечение. Все это
свидетельствует о том, что при миастении имеется ярко
выраженный
СВД,
особенно
у
больных
с
генерализованной,
прогрессирующей
формами
заболевания и у лиц с впервые выявленной миастенией,
которым еще не проводилась ан- тихолинэстеразная,
гормональная и прочая терапия. Уже эти данные
указывают, что, во- первых, СВД является одним из
патогномоничных
дополнительных
клинических
признаков миастении, а во-вторых лечение основного
заболевания - один из способов коррекции имеющихся
вегетативных расстройств.
Стимуляционная
ЭНМГ
является
достаточно
доступным и объектным методом исследования
миастении. Основной электронейромио- графический
феномен, позволяющий установить диагноз миастения -
декремент амплитуды М-ответа при повторных
стимуляциях нерва. По данным литературы, чаще
определяют наиболее декремент М-ответа при частоте
стимуляции 1,3 имп/сек и тетанизации мышцы - 30-50
имп/сек. В наших исследованиях мы придерживались
методических рекомендаций и установок, описанных в
литературе. Кроме декремента амплитуды М-ответа, мы
вычисляли амплитуду мышечных биопотенциалов по
глобальной ЭМГ в покое и после проведения пробы на
утомляемость, то есть объективизировали феномен
патологической мышечной утомляемости и путем
регистрации
мышечной
активности
на
интерференционной ЭМГ. Результаты исследования,
свидетельствует, что уже по исходным показателям
амплитуды мышечных потенциалов на глобальной ЭМГ
при активном сокращении сгибателей кисти между
контрольной группой и больными миастенией имеются
четкие достоверные различия в виде значительно
меньшей
величины
амплитуды
мышечных
биопотенциалов у больных миастенией. После
проведения пробы на утомляемость эти различия
становятся еще более выраженными.
Выводы.
При стимуляционной ЭНМГ между'
показателями больных и контрольной группы
выявляются четкие достоверные различия при всех
режимах
стимуляции.
У
больных
выявляется
достоверный декремент амплитуды М-ответа по
сравнению с контрольными данными, особенно при
тетанической стимуляции.
Рис. 1. Выраженность СВД в баллах у больных миастенией.
Контрольная группа
Миастения
Миастения лок
Миастения геиер
Миастения прогр
Миастения не прогр
Миастения впервые выявленная
Миастения на фоне лечения
Литература
1.
Миастения: (Диагностика, лечение и экспертиза трудоспособности): Метод, рекомендации /Е.Н.Пономарева,
Л.С.Титкина, В.Я.Латышева и др. - Минск, 2011.-17 с.
2.
Попова Л.М., Пирадов М.А. Интенсивная терапия миастенических и холинергических кризов //Анестезиология и ре-
аниматология. - 2009. - №2.-С. 13-15
3.
Скрипниченко Д.Ф. и др. Диагностика и лечение миастении. - Киев: Здоровья, 2011.-148 с.
4.
Функциональное состояние вилочковой железы в прогнозировании течения миастении /В.С.Лобзин, Л.А. Полякова,
Т.А. Фетова, Ю.Б. Вербицкая //Клинич. мед.-2010,- №12.-С.78-88
5.
Му asthenia gravis: recognition of a human autoantigen at the molecular level / M.P.Protti, A.A.Mnafredi, R.M.Horton at al //
Immunol. Today.-2011.-Vol. 14.-N7.-P. 363-368
6.
Shah A., Lisak R.P. Immunopharmacologic therapy in myasthenia gravis.-2009.-Vol.16.-N2.-P.97-103