Биология ва тиббиёт муаммолари, 2015, №2 (83) 103
УДК: 616.12-073.97.8
ЭКГ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ МИОПАТИИ
ДЮШЕННА У ДЕТЕЙ
З.А. РУЗИЕВА, Д.Т. РАББИМОВА, Ф.А. АЧИЛОВА, Г.Н. КУДРАТОВА
Самаркандский Государственный медицинский институт, Республика Узбекистан, г. Самарканд
ДЮШЕН МИОПАТИЯСИ БИЛАН БЕМОР БОЛАЛАРДА ЮРАК ҚОН-ТОМИР
ТИЗИМИНИНГ ЭКГ ХУСУСИЯТЛАРИ
З.А. РУЗИЕВА, Д.Т. РАББИМОВА, Ф.А. АЧИЛОВА, Г.Н. КУДРАТОВА
Самарқанд Давлат медицина институти, Ўзбекистон Республикаси, Самарқанд
ECG FEATURES OF THE CARDIOVASCULAR SYSTEM WITH DUCHENNE MYOPATHY
Z.A. RUZIEVA, D.T.RABBIMOVA, F.A. ACHILOVA, G.N.KUDRATOVA
Samarkand State Medical Institute, Republic of Uzbekistan, Samarkand
Биз текширган беморлар ЭКГси
II-III уланишларида, aVF ва V-6 уланишларида чукур Q тишча,
хамдаV-1 уланишида баланд R тишча бўлиши миокард жарохатланишидан далолатдир. Юрак ритми-
нинг хар хил типли ўзгариши 11 нафар (61,1%) беморларда кузатилди. Юрак томонидан ЭКГда
аниқланган ўзгаришлар, бу системанинг жарохатланишида эрта белгиларини аниқлаш ва боланинг
умумий ахволини яхшилаш мақсадида коррекцияловчи терапия ўтказиш кераклигини таъкидлайди.
Калит сўзлар:
болалар, Дюшенн миопатияси, юрак қон-томир тизими, ЭКГ.
On the ECG in the studied patients revealed a deep Q wave in leads II-III, aVF and V-6, as well as a
high R wave in lead V-1, indicating that the myocardial injury. Various types of heart rhythm disturbances
occurred in 11 (61.1%) patients. Revealed changes of the heart show the complexities of the ECG to detect
early signs of defeat the system and undertake corrective therapy to improve the patient's general condition
of the child.
Key words:
children, Duchenne myopathy, cardiovascular system, ECG.
Актуальность проблемы.
Наиболее рас-
пространенными среди нервно-мышечных забо-
леваний являются первичные
мышечные дис-
трофии.
Различные формы миодистрофий отли-
чаются друг от друга типами наследования, сро-
ками начала процесса, характером и быстротой
его течения, своеобразием топографии мышеч-
ных страданий, наличием или отсутствием псев-
догипертрофий и сухожильных ретракций и дру-
гими признаками[1,3].
Псевдогипертрофическая мышечная дис-
трофия Дюшенна - наиболее хорошо изученная
форма, встречается чаще других заболеваний
мышечной системы (3,3:100 000 населения). Она
характеризуется ранним началом и злокаче-
ственным течением.
Классическая картина проявляется измене-
нием походки у ребенка в возрасте 2-5 лет, к 8-
10 годам дети ходят уже с трудом, к 14-15 годам
они, как правило, полностью обездвижены. У
некоторых детей начальные симптомы проявля-
ются отставанием двигательного развития: они
позднее начинают ходить, не умеют бегать и
прыгать, при ходьбе отмечается некоторое рас-
качивание[2,3].
Псевдогипертрофии могут развиваться не
только в икроножных, но также в ягодичных,
дельтовидных мышцах, мышцах живота, языка.
Очень часто страдает сердечная мышца по типу
кардиомиопатии.
Проблема поражения сердечно-сосудистой
системы при наследственной патологии нервно-
мышечной системы актуальна, так как леталь-
ный исход большинства из них обусловлен
именно вовлечением сердца в патологический
процесс. Большинство больных с яркой клини-
ческой картиной основного заболевания предъ-
являют кардиологические жалобы. При проведе-
нии даже скринингового кардиологического об-
следования у многих больных с патологией
нервно-мышечной системы выявляются сердеч-
но-сосудистые нарушения, требующие коррек-
ции,а иногда и экстренного лечения или хирур-
гического вмешательства. Следует отметить, что
симптомы сердечной недостаточности у детей с
наследственной нервно-мышечной патологией
появляются поздно, острота их проявления мало
выражены, т.е. они могут быть маскированными
[2,4].
Цель работы
. Изучение особенностей ЭКГ
у больных с миопатией Дюшенна для выявления
поражения сердечно-сосудистой системы
Материалы и методы
. Нами изучено со-
стояние сердечно-сосудистой системы по ре-
зультатам ЭКГ у 18 детей с наследственной
миопатией Дюшенна, получавших лечение в
ЭКГ особенности сердечно-сосудистой системы при миопатии дюшенна у детей
104 Проблемы биологии и медицины, 2015, №2 (83)
неврологическом отделении Самаркандского
Многопрофильного детского медицинского цен-
тра. Возраст мальчиков составил от 5 до 14 лет.
Диагностика миопатии Дюшенна основывалась
на жалобах, анамнезе и клинических проявлени-
ях болезни: раннее начало, симметричная сла-
бость в нижних конечностях, преимущественное
поражение мышц плечевого и тазового пояса,
генерализованная мышечная гипотония и т.д.
Методика исследования проводилась тради-
ционным методом (E. Lepeshkin и B. Surawich) с
измерением высоты и ширины зубцов, всех ин-
тервалом в 3-х стандартных, 6-и грудных и 3-х
усиленных от конечностях отведениях.
Результаты и их обсуждение.
Нами уста-
новлено, что на ЭКГ у больных с мышечной
дистрофией Дюшенна у 8 (44,4%)больных отме-
чался глубокий зубец Q в отведениях II-III, aVF
и V-6, у 6 (33,3%) больных высокий зубец R в
отведении V-1, что свидетельствует о поражении
миокарда в области задненижней и латеральной
стенки левого желудочка. У больных кроме это-
го отмечалось:36% нарушения сердечного рит-
ма, 27% – признаки гипертрофии левого желу-
дочка, 5% – признаки ишемии миокарда.
Р
аз-
личные типы нарушений сердечного ритма
наблюдаются у 11 (61,1%) больных. Следует от-
метить, что желудочковые эктопии обнаружи-
ваются у 4 (22,2%) пациентов, причем частота
выявления желудочковых экстрасистол напря-
мую зависела от тяжести клинических проявле-
ний поражения скелетных мышц. При более де-
тальном изучении характера аритмий у больных
с мышечной дистрофией Дюшенна оказалось,
что простые желудочковые эктопии выявляются
у 3 (16,7%) пациентов, а более комплексные – у
2 (11,1%) пациентов. Примерно 3 (16,7%) боль-
ных с прогрессирующей мышечной дистрофией
Дюшенна протекала тяжело. Причем в группе
этих пациентов желудочковые аритмии наблю-
дались в 75% случаев (чаще всего выявлялись
спаренные желудочковые экстрасистолы, желу-
дочковая тахикардия, а также желудочковые
экстрасистолы).
Таким образом, аритмии сердца являются
весьма частым осложнением мышечной дистро-
фии Дюшенна, и частота выявления желудочко-
вых аритмий растет по мере прогрессирования
поражения сердечной мышцы. Так же в работе
исследовалось наличие связи между выявлением
поздних желудочковых потенциалов и ишемиче-
ским поражением миокарда, а также желудочко-
выми аритмиями у больных с мышечной дис-
трофией Дюшенна.
Выводы.
Итак, выявленные изменения со
стороны сердечно сосудистой системы у детей с
мышечной дистрофией Дюшенна свидетель-
ствуют о необходимости обязательного
изучения
особенностей ЭКГ у больных с наследственны-
ми нервно-мышечными заболеваниями
, для
вы-
явления ранних признаков пораженияэтой си-
стемы и своевременного проведения корриги-
рующей терапии для улучшения общего состоя-
ния больного ребенка.
Литература:
1.
Белозеров Ю.М. Детская кардиология.
Наследственные синдромы. – Элиста Джангар.-
2008. –с. 271-283.
2.
Oldfors-A; Eriksson-BO; Kyllerman-M; Mar-
tinsson-T; ahlstrom-J Dilated cardiomyopathy and
the dystrophin gene: an illustrated review. Br-Heart-
J. 2004 Oct; 72(4): 344-8.
3.
Palmucci-L; Doriguzzi-C; Mongini-T; Chiado-
Piat-L; Restagno-G; Carbonara-A; Paolillo-V Dilat-
ing cardiomyopathy as the expression of Xp21
Becker type muscular dystrophy. J-Neurol-Sci. 2011
Sep; 111(2): 218-21.
4.
Passos-Buenos M.R. et al - Different mosaicism
frequencies for proximal and distal Duchenne mus-
cular dystrophy mutations idicatediffewrence in eti-
ology and reccurence risk - Am.J.Med.Genet.-2012
v.51 - P.1150-1155.
ЭКГ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНО-
СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ
МИОПАТИИ ДЮШЕННА У ДЕТЕЙ
З.А. РУЗИЕВА, Д.Т. РАББИМОВА,
Ф.А. АЧИЛОВА, Г.Н. КУДРАТОВА
Самаркандский Государственный медицинский
институт, Республика Узбекистан, г. Самарканд
Н
а ЭКГ у исследованных нами больных вы-
является глубокий зубец Q в отведениях II-III,
aVF и V-6, а также высокий зубец R в отведении
V-1, что свидетельствует о поражении миокарда.
Р
азличные типы нарушений сердечного ритма
наблюдались у 11 (61,1%) больных. Выявленные
изменения со стороны сердца свидетельствуют о
необходимости
изучения особенностей ЭКГ
, для
выявления ранних признаков пораженияэтой
системы и проведения корригирующей терапии
для улучшения общего состояния больного ре-
бенка.
Ключевые слова:
дети, миопатия Дюшен-
на, сердечно-сосудистая система, ЭКГ.
