- 144 -
опухолеподобные
поражения
органов
полости рта, челюстей, лица и шеи.- М., 2004.
- С. 13- 46.
3. Ламоткин И.А. Опухоли и
опухолеподобные поражения кожи: Атлас. -
М: БИНОМ, 2006.
4. Пожарисский К.М., Винокуров В.Л.,
Жаринов Г.М., Болдарян Н.А. и др.
Иммуногистохимические маркеры в качестве
прогностических
критериев
в
онкогинекологии// Вопр.онкол.- 2008. - №4. -
С. 463-470.
5. Райхлин Н.Т. Окислительно-
восстановительные
ферменты
в
Опухолях.- М., 1967.
6. Райхлин Н.Т., Букаева И.А.,
Пробатова
Н.А.,
Смирнова
Е.А.
Аргирофильные
белки
областей
ядрышковых
организаторов-маркеры
скорости клеточной пролиферации// Арх.
пат. – 2006. - вып.
3. - С. 47-51.
7. Титов В.Н. С-реактивный белок -
тест нарушения чистоты межклеточной
среды
организма
при
накоплении
биологического
"мусора"
большой
молекулярной
массы//
Клин.
лаб.
диагностика. – 2008. - №2. - С. 3-14.
8.
Фомина
Н.Ю.Ультразвуковая
диагностика лимфогенного метастазирования
рака
гортани,
гортаноглотки,
органов
полости рта и щитовидной железы//
Актуальные вопросы экспериментальной
и клинической онкологии. - Томск, 2007.-
С.108.
9.
Шаргородский
А.Г.
Доброкачественные
и
злокачественные
опухоли мягких тканей и костей лица. -
М.,1999.
Фармакотерапия в комплексной реабилитации больных с прогрессирущей
гемиатрофией лица (синдромом Парри-Ромберга)
Р.К. Якубов, А.У. Шарипова, Д.Х. Туляганова, Р.Р. Якубов,
Н.В. Пирматова, И.В. Киселева, Н.А. Якубова
До настоящего времени отсутствует
четкая
патогенетическая
концепция,
трактующая
развитие
прогрессирущей
гемиатрофии лица , остаются нерешенными
многие вопросы клиники этой патологии
Анализ
немногочисленных
данных
литературы свидетельствует о том, сегодня
этиологию
этой
тяжёлой
деформации
объясняют с позиций нейротрофического и
врожденного
происхождения.
Предполагают, что болезнь может быть
обусловлена травмой черепа или лица, общей
или
местной
инфекцией,
сифилисом,
сирингомиелией, поражением V или VII пары
черепно-мозговых нервов, экстирпацией или
ранением шейного симпатического ствола.
Некоторые авторы допускают возможность
гемиатрофии
лица,
сочетающейся
с
гемиатрофией тела, на почве дистрофии в
диэнцефальных
отделах
вегетативной
нервной системы[6].
По данным A. De Coninck (1976), T.D.
Foster (1979), гемиатрофия лица - редкое, но
хорошо описанное клиническое состояние.
Гемифациальная атрофия может проявиться на
1-2-й декаде, но чаще — в 5-10 лет. Атрофия
половины лица быстро прогрессирует: вслед
за атрофией кожи, подкожных мышц и
костной ткани уменьшается или деформируется
ушная раковина. Эти изменения продолжаются
в
течение
нескольких
лет,
а
затем
атрофический процесс прекращается.
Односторонний атрофический процесс
в челюстных костях приводит к открытому
прикусу на пораженной стороне. Отмечают
одностороннюю задержку прорезывания
зубов, нарушение развития корней постоянных
зубов. Возможны атрофия половины языка,
гортани и голосовой связки, а также невралгия
тройничного нерва. На больной стороне
отмечается выпадение волос, бровей, ресниц
[1].
Рентгенологически выявляется атрофия
костных элементов нижней челюсти, задержка
развития постоянных зубов. B. Leiber,
G.
Olbrich (1981) сообщают, что атрофические
изменения обычно касаются только области
головы.
- 145 -
Предполагается аутосомно-доминантный
тип наследования с неполной пенетрантностью.
Поэтому
все
лечебно-диагностические
мероприятия в основном направлены на
восстановление
нарушенной
функции
нервной
и
эндокринной
систем,
хирургическое устранение возникающей при
данном заболевании деформации лица и тела.
Хирургическое лечение осуществляют после
терапии, проведенной невропатологом, и
остановки атрофического процесса. При-
меняемые методы (подсадка под кожу
пластмассовых
эксплантатов,
подкожной
жировой клетчатки, соединительнотканной
основы филатовского стебля с измельченным
хрящом) не дают высокого эстетического
эффекта.[4,5].
При этом до сих пор не уделялось
должного внимания общему состоянию
организма,
не
учитывалось
состояние
зубочелюстной
системы
и
всего
жевательного аппарата, ЛОР-органов ,а
также органов пищеварения, как факторов,
воздействующих на общий и местный
обмен веществ, состояние системы
гемостаза, обеспечивающей общую
гемодинамику и микроциркуляцию в очаге
поражения . Остаются нерешенными многие
вопросы
диагностики,
клиники,
патогенетической терапии, а проводимая
традиционная медикаментозная коррекция в
комплексном
лечении
больных
с
прогрессирующей гемиатрофией лица, не
всегда оказывается достаточно эффективной
[1,6].
Изучение роли общих и местных
факторов в происхождении и развитии
данного заболевания, на наш взгляд, будет
способствовать
разработке
и
совершенствованию
известных
методов
комплексной диагностики и лечения,
улучшению
витального
прогноза
заболевания.
. Нашего исследования явилось изучение
структуры заболеваемости у больных с
прогрессирующей гемиатрофией лица и
усовершенствование
традиционных
принципов фармакотерапии.
Материал и методы
Так как популяционная частота
гемиатрофии лица не установлена, а
большинство описанных случаев имеют
спорадический характер, мы приводим
результаты обследования 10 больных с
прогрессирующей гемиатрофией лица. Из
них 3 были всесторонне обследованы по
комплексной схеме [ 3]. Обследование
включало осмотр специалистов различного
профиля:
генетика,
педиатра,
эндокринолога,
невропатолога,
гастроэнтеролога,
ортопеда,
оториноларинголога, нефролога и других по
показаниям, проведение общих анализов
крови,
мочи,
кала,
биохимические
исследование
крови,
исследование
гемостазиограммы,
ЭКГ,
кардиоинтервалографию, УЗИ внутренних
органов, исследования функции мозга и
сердца,
ортопантомографию,МРТ,
мультиспиральную томографию. 7 больных
были в подростковом возрасте (13 лет-3 , 15
лет-3) одному больному было 8 ещё одному
9 лет. Девочек было 6, мальчиков 4. У 7
больных процесс локализовался слева.
В
результате
комплексного
обследования у всех больных были
выявлены риносинуситы, хронический
энтероколит,
дисбактериоз
(10),
хронический холецистит (8), дискинезия
желчевыводящих путей (8). Интоксикация
центральной нервной системы имела место у
5 больных, посттравматическая невропатия
лицевого нерва – у 5, вегетососудистая
дистония – у 6, астеноневротический
синдром - у 4. Хронический пиелонефрит
диагностирован
у
5
больных,
дисметаболическая
нефропатия
с
оксалатурией
–у
всех
обследованных.
Дисметаболический синдром с признаками
нарушения минерального обмена также
обнаружен у всех обследованных.
Известно, что растущий организм
ребенка
постоянно
подвергается
действию различных болезнетворных
факторов, в том числе травмам, исход
которых зависит от состояния здоровья,
подготовленности
защитных
сил
детского организма. Наши исследования
показали,
что
провоцирующим
фактором у 4 больных был психо-
эмоциональный стресс, у 2 имел место
удар при падении. У остальных больных
- 146 -
причину установить не удалось. Однако
во всех случаях сопровождались
обменными нарушениями на фоне
заболеваний внутренних органов и
систем.
Грубые
деформации
зубочелюстной
системы,
сопровождающиеся
стойким
нарушением
движений
нижней
челюсти, с отклонением от срединной
линии, ретрогенией и микрогенией,
дислокацией
языка
приводят
к
затруднению диагностики патологии
полости
рта
и
носоглотки.
Функциональная перегрузка тканей
пародонта,
а
также
длительно
протекающий хронический гнойный
процесс в придаточных пазухах носа
способствуют стойкому нарушению
внешнего дыхания , с гипоксией со
всеми её отдаленными последствиями,
а
также
остеолизу,
вызывает
поражение сосудов и нервной ткани,
что приводит к дальнейшей атрофии
челюстей
и
мягких
тканей.
Необходимость
послеоперационной
фиксации
челюстей
во
время
реконструктивных операций диктует
проведение интубации через нос. Это
сопровождается
определенными
техническими трудностями из-за
основного заболевания и патологии
ЛОР-органов,
опасностью
дальнейшего
распространения
инфекции
из
полости
носа
и
носоглотки .
Поэтому
в
комплекс
предоперационной
диагностики
обследования ЛОР органов у детей ,
подлежащих оперативному лечению,
включали
обязательное
бактериологическое
исследование
микрофлоры носоглотки и полости
рта, что помогает диагностике, а в
дальнейшем
назначению
рациональной
антибиотикотерапии,
направленной
на
предупреждение
послеперационных
осложнений,
обеспечение оптимальных условий
заживления ран.
В качестве примера приводим выписку из
истории болезни
больной Б. Х, 18лет..
Жалобы
при
обращении
на
деформацию – западение левой половины
лица, периодическое затруднение дыхания
слева, заложенность носа и ухудшение слуха
с левой стороны. Нарушение аппетита,
непереносимость молочных продуктов ,
нарушение стула, понос, чередующийся с
запором. Из анамнеза: со слов больной и
родственников асимметрию лица заметили в
13-14-летнем возрасте после пере-несенной
психической травмы. Обращались к врачу-
эндокринологу,
принимала
лекарства,
назначенные им по поводу заболевания
щитовидной железы.
Status localis: при внешнем осмотре –
асимметрия лица за счет недоразвития левой
половины (скуловой кости, верхней и нижней
челюсти), подбородок смещен влево. Кожные
покровы
над
левой
половиной
подбородочной,
скуловой
областей
и
нижнего века атрофичны , пигментированы.
Чувствительность
отсутствует.
При
открывании рта нижняя челюсть смещается
влево, отмечается хруст в суставе. Движения
нижней челюсти при открывании рта в виде
буквы S.
На верхней и нижней челюсти слева
отмечается сужение, скученность зубов,
жевательные
зубы
нижней
челюсти
наклонены лингвально.
Зубная
формула:
0 П К К С С
П 0
18 17 16 15 14 13 12 11 21 22 23
24 25 26 27 28
48 47 46 45 44 43 42 41 31 32 33
34 35 36 37 38
0 П
П 0
Результаты клинико-
лабораторного обследования:
- 147 -
Общий анализ крови: анемия I степени (
Hb
96
г/л).
Гемостазиограмма:
хрониометрическая
и
структурная
гиперкоагуляция,
гиперактивность
тромбоцитов, нарушение свойств сгустка.
Общий анализ мочи: лейкоциты,
эпителиальные клетки.
Копрологические
исследования:
в
умеренном количестве мыла, крахмал,
йодофильная флора.
Бактериологическое исследование кала:
дисбактериоз
кишечника
II
степени.
Увеличение
общего
количества
лактопозитивных E. coli и грибов рода
Candida
tropicalis
на фоне снижения
содержания лакто– и бифидобактерий.
Бактериологическим исследованием мазка
из носа и зева выделены гемолитический
стрептококк и золотистый стафилококк.
УЗИ печени и желчного пузыря:
деформация желчного пузыря. Признаки
хронического холецистита, гипермоторная
дискинезия. Щитовидная железа: структура
железы
нечеткая,
эхооднородная,
эхогенность
понижена.
Увеличение
размеров ( II степени). Почки: патология не
выявлена. Почки в обычном положении,
подвижность не ограничена, чашечно-
лоханочная система – обнаружены соли.
Кардиоинтервалография:
вегетососудистая
дистония
(ВСД),
гиперсимпатикотония,
компенсаторно-
приспособительные процессы напряжены.
Эзофагогастродуоденоскопия:
дуоденогастральный рефлюкс.
Ортопантомография,
панорамная
зонография ВНЧС
:
отмечается недоразвитие
ветви (на 0,7 см) и тела нижней челюсти
слева (-1,5 см), ветвь нижней челюсти узкая,
ширина 2,2 см – слева и 3,5 см – справа.
Мыщелковый отросток слева укорочен,
гипоплазия мыщелкового отростка. При
широком открывании рта - вывих суставной
головки. Оптическая плотность костной
ткани верхней челюсти слева снижена.
Мультиспиральная
компьютерная
томография: гемиатрофия верхней и
нижней
челюстей
слева,
микрогения,
гипоплазия
мыщелкового
отростка
и
суставной
головки,
искривление
перегородки носа, левосторонний гайморит.
Полученные данные МСКТ головного мозга
могут
соответствовать
внутричерепной
гипертензии.
Клинический диагноз: прогрессирующая
гемиатрофия левой половины лица. Синдром
Парри-Ромберга. Левосторонний гайморит,
кондуктивная
тугоухость
II
степени.
Гиперплазия щитовидной железы II степени.
ВСД
по
смешанному
типу.
дуоденогастральный рефлюкс - гастрит.
Дисметаболический синдром. Сколиоз
грудного
отдела
позвоночника,
плоскостопие.Задержка
физического
развития.
Таким образом, анализ результатов
комплексного обследования показывает, что
базисное медикаментозное лечение должно
быть дополнено вклю-чением- витаминов
группы
В,
антиоксидантов,
мембраностабилизаторов,
адапто-генов,
препаратов, улучшающих общее и мозговое
кровообращение,
препаратов
кальция,
ангиопротекторов,
антикоагулянтов
(парентерально
или
местно
физиотерапевтическими методами на область
проведения оперативного вмешательства) и
антиагрегантов, антигипоксантов.
По результатам клинико-лабораторных
исследований с целью фармакокор-рекции
дисбактериоза
и
воспалительных
заболеваний ЛОР-органов в комплекс
лечебных
мероприятий
должны
быть
включены эубиотики. В зависимости от
индивидуальной
чувствительности
микроорганизмов
--
антибитики
и
фунгицидные препараты [ 2].
ЛИТЕРАТУРА
1.Лазовскис
И.Р.
2668
клинических
симптомов и синдромов. – М.: Миклош,
1995. -296 с.
2. Мавлянов И.Р., Якубов Р.К., Пирматова
Н.В. и др. Клинико-фармакологические
аспекты лечения патологии желудочно-
кишечного тракта у детей с врожденными и
приобретенными дефектами и деформациями
зубочелюстной системы: Пособие для врачей
общей практики и магистров, - Ташкент,
2008. – 24 с.
3
.
Методы
комплексного
лечения
и
реабилитации
детей
с
приобретенными
дефектами и деформациями зубочелюстной
системы: Метод. рекомендации сост. Р.К.
- 148 -
Якубов, М.И. Азимов, Д.3. Досмухамедова и
др. - Ташкент, 1999. - 18 с.
4.
Руководство
по
хирургической
стоматологии
и
челюстно-лицевой
хирургии Под ред. В.М.Безрукова
,Т.Г.Робустовой. – М.: Медицина, 2000. –
Т. 1. - С. 610-611.
5.
Травматология и восстановительная
хирургия челюстно-лицевой области./
Руководство; Под ред.Ю. И. Бернадского. –
М.1999.
6. Якубов Р.К., Пирматова Н.В., Якубов Р.Р.
и др. Прогрессирующая гемиатрофия лица
(синдром Парри-Ромберга) //Stomatologiya. –
2008. - № 3-4. - С. 87-91.
SUMMARY
PHARMACOTHERAPY IN COMPLEX
REHABILITATION OF PATIENTS WITH A
PROGRESSING FACIAL HEMIATROPHY
(PARRI-ROMBERG SYNDROM)
Yakubov R. K, Sharipova A.U., Tulyaganova
D.H., Yakubov R. R, Pirmatova N.V., Kiseleva
I.V., Yakubova N.А.
In article results of complex inspection of
10 patients are presented with progressing facial
hemiatrophy. Disturbances of blood supply are
taped, systems of a hemostasis and a
microbiocenosis of adjoining areas against
diseases of internal organs, nervous,digestive,
secretory, systems and ENTs-bodies. The
complex
of
medical-diagnostic
actions,
pharmacotherapy correction is offered. Thus the
great value is given
t
o treatment of diseases of
ENTs-bodies, as the factor promoting
to
process
advance.
Оценка состояния челюстно-лицевой области у женщин, родивших
детей с врожденной дисплазией костной системы.
Р.К. Якубов, Р.Н. Нигматов, Н.А. Якубова
Ташкентская медицинская академия
За последнее десятилетие отмечается
рост рождаемости детей с врожденной
дисплазией костной системы. В связи с этим
необходимо изучение состояния здоровья, в
том
числе
зубочелюстной
системы,
выявление
общей
заболеваемости,
нуждаемости в стоматологической помощи
детей с дефектами и деформациями челюстей
на фоне врожденной дисплазии костной
системы, а также их матерей.
Среди деформаций лицевого черепа
врожденного и приобретенного генеза весьма
большую группу составляют различные
формы недоразвития нижней челюсти.
Значение этой аномалии определяется не ее
частотой, так как такие деформации
составляют не более 15% приобретенных
изменений и около 3-5% всех деформаций
лицевого черепа различного генеза [4].
Аномалии прикуса, деформации зубных
рядов и неправильное расположение зубов
необходимо рассматривать как симптом, как
клинические
проявления
нарушенного
развития зубочелюстной системы или всего
организма ребенка [ 5,7].
При так называемой «врождённой
дисплазии развития» вовлеченность многих
систем и органов позволяет думать о
наследственном характере заболевания и,
следовательно
о
необходимости
дифференциальной
диагностики,
специализированного
комплексного
обследования больного и его матери [1,4-6].
По данным литературы, заболевания
височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)
встречаются
у
20-76%
населения.
Актуальность проблемы обусловлена не
только
значительной
частотой,
полиэтиологичностью, разным толкованием
патогенеза, но и чрезвычайно сложной
диагностикой и нередко безуспешным
лечением. О наследственном характере
патологии говорят, когда имеют в виду
врожденные расщелины верхней губы и нёба,
а также атипичные пороки развития лица,
аномалады (синдромы).
