Doktor axborotnomasi
№
3 -
2015
28
Актуальность
:
Взаимодействие
детского
организма
с
окружающей
средой
определяется
его
высокой
восприимчивостью
[1,5].
Различные
этиологические
факторы
,
обладающие
меньшей
патогенностью
или
воздействующие
в
более
благоприятные
для
плода
сроки
,
вызывают
образование
не
грубых
пороков
развития
,
а
формирование
малых
аномалий
или
«
стигм
дизэмбриогенеза
» [1,2,3,4].
Поэтому
следующим
этапом
исследований
явилось
определение
качественной
и
количественной
вариабельности
стигм
дизэмбриогенеза
у
детей
в
экологически
неблагополучных
регионах
Приаралья
[4,5].
Малые
аномалии
развития
(MAP)
или
микроаномалии
развития
,
или
врожденные
морфогенетические
варианты
-
это
морфологические
отклонения
в
развитии
,
которые
«
выходят
»
за
пределы
нормальных
вариаций
,
но
не
нарушают
функции
органа
.
Они
являются
неспецифическими
признаками
эмбрионального
дисморфогенеза
[1,4,5].
Целью
исследования
явилось
определение
качественной
и
количественной
вариабельности
стигм
дизэмбриогенеза
у
детей
в
экологически
неблагополучных
регионах
Приаралья
.
Материалы
и
методы
исследования
.
В
ходе
настоящего
исследования
нами
проведено
обсле
-
дование
988
детей
в
возрасте
от
3
до
7
лет
,
проживающих
в
Хорезмской
области
.
Все
дети
наблюда
-
лись
и
обследовались
в
стандартизованных
клинических
условиях
.
Под
наблюдением
находилась
также
и
контрольная
группа
из
150
детей
г
.
Ташкент
того
же
возраста
.
Общий
объем
наблюдений
со
-
ставил
1138
детей
.
Дети
были
разделены
по
регионам
Хорезмской
области
: 1-
регион
г
.
Ургенч
-332
детей
,
2-
регион
г
.
Хива
-325
детей
, 3-
регион
Гурленский
район
- 331
детей
и
г
.
Ташкент
4-
сравнительный
ре
-
гион
- 150
детей
.
Для
обследования
детей
применялись
следующие
методы
:
оценка
внешних
малых
аномалий
развития
,
опрос
родителей
,
анализ
данных
первичных
медицинских
документов
.
При
сборе
анамне
-
за
жизни
обращалось
внимание
на
течение
анте
-
и
перинатального
периодов
,
рост
и
вес
при
рождении
,
выяснялись
особенности
течения
периода
новорожденности
и
развития
ребенка
на
первом
году
жизни
.
Было
проведено
ультразвуковое
исследование
сердца
по
общепринятой
методике
в
В
-
и
М
-
режимах
для
оценки
морфометрических
,
гемодинамических
параметров
,
показателей
сократительной
способности
миокарда
,
а
также
для
выявления
MAP
при
врожденных
аномалиях
развития
сердца
.
Ультразвуковое
исследование
органов
брюшной
полости
и
репродуктивной
системы
проводилось
у
детей
с
подозрением
на
патологические
изменениями
со
стороны
органов
малого
таза
или
мошонки
;
проводили
с
помощью
ультразвуковых
систем
SAL 38 A, SSH - 100
А
фирмы
Toshiba
с
применением
датчиков
с
частотой
3,5
и
5
МГ
.
УДК
: 616-053.4-612.017.1-575.172
ЧАСТОТА
ВСТРЕЧАЕМОСТИ
МАЛЫХ
АНОМАЛИЙ
РАЗВИТИЯ
У
ДЕТЕЙ
,
ПРОЖИВАЮЩИХ
В
РЕГИОНЕ
ПРИАРАЛЬЯ
© 2015.
Ш
.
М
.
Курьязова
,
С
.
Р
.
Худайназарова
Ташкентский
Педиатрический
Медицинский
Институт
ОРОЛБУЙИ
ХУДУДИДА
ЯШОВЧИ
БОЛАЛАРДА
КИЧИК
АНОМАЛИЯЛАР
РИВОЖЛАНИШИНИНГ
УЧРАШ
ЧАСТОТАСИ
Хоразм
вилоятида
яшовчи
3-6
ёшгача
988
та
ва
Тошкент
шахрида
яшовчи
150
та
контрол
гурух
текширилди
.
Болаларни
текширишда
қуйидаги
усуллар
қўлланилди
:
физикал
,
инструментал
ва
клинико
-
лаборатор
.
Текширишлар
шуни
кўрсатадики
,
экологик
ноқулай
шароитда
яшовчи
болаларда
шахардаги
болаларга
нисбатан
орган
ва
системалардаги
туғма
нуксонларни
учраши
3
баробар
ортик
экан
.
Тери
ривожланишидаги
туғма
морфогенетик
вариантлар
(96,2%),
танглай
аномалиялари
(81,6%),
суяк
ва
бўғимларда
(77,5%),
кўкрак
қафаси
ва
умурткадаги
ўзгаришлар
(50,3%)
ни
ташкил
қилди
.
FREQUENCY OF OCCURRENCE SMALL ANOMALIES OF DEVELOPMENT IN CHILDREN IN THE REGION
PRIARALYA
Sh.M. Kuryazova, S.R.Hudaynazarova
We examined 988 children aged from 3 till 6 years living in the Khorezm area and control group of 150 children of of Tashkent.
The following methods were applied to inspection of children: kliniko-anamnesticheskiya, according to the analysis of fizikalny
survey and primary medical documentation, and also instumentalny methods of research. By results of our research small anomalies
of development and congenital defects of bodies and systems vyyavlit at children in ecologically unsuccessful regions by 3 times
more often than at their contemporaries in ecologically safe region, a thorax and a backbone (50,3%) are characterized by the high
frequency of combinations various the fenotipicheskikh and congenital morphogenetic options of development of skin (96,2%), the
sky (81,6%), extremities and joints (77,5%).
Таянч
сўзлар
:
болалар
,
ривожланишнинг
кичик
аномалиялари
,
ривожланишнинг
туғма
нуқсонлари
.
К
eywords:
children, small anomalies of development, congenital malformations.
29
Doktor axborotnomasi
№
3 -
2015
Малые
аномалии
развития
(MAP),
как
фенотипически
очевидные
врожденные
морфогенетиче
-
ские
варианты
,
определяли
по
качественным
и
количественным
параметрам
имеющихся
морфо
-
логических
отклонений
растущего
организма
.
Фенотипическую
оценку
и
частоту
врожденных
по
-
роков
развития
(
ВПР
)
у
детей
определяли
по
методикам
,
разработанным
на
кафедре
медицинской
генетики
ММА
им
.
И
.
М
.
Сеченова
.
Результаты
и
их
обсуждение
.
При
проведении
сравнительного
анализа
количественного
ранжи
-
рования
стигм
дизэмбриогенеза
было
выявлено
,
что
среднее
число
МАР
на
одного
ребенка
состав
-
ляет
в
экологически
неблагополучных
регионах
:
в
3-
м
регионе
— 9,7,
во
2-
м
регионе
— 11,4
и
1-
м
регионе
- 11,3,
тогда
как
в
группе
сравнения
(
Ташкенте
) — 5,6.
Проведенный
анализ
среднего
количе
-
ства
МАР
у
обследованных
детей
экологически
неблагополучных
районов
установил
преобладание
стигм
дизэмбриогенеза
у
детей
1-
го
и
2-
го
регионов
.
При
этом
среднее
число
MAP
у
детей
Приаралья
существенно
превышало
аналогичный
показатель
детей
4-
региона
(
Ташкент
).
Обследованные
дети
были
условно
разделены
на
5
групп
по
числу
MAP.
В
первую
группу
вошли
дети
,
у
которых
было
выявлено
до
6 MAP,
так
как
было
определено
,
что
у
здоровых
детей
количество
MAP
может
колебаться
от
0
до
6 .
Для
объективизации
полученных
данных
оставшиеся
дети
были
распределены
в
следующие
четыре
группы
с
числом
стигм
дизэмбриогенеза
:
7-9, 10-12, 13-15, 16-19 MAP.
Частота
выявления
МАР
у
обследованных
детей
представлена
в
табл
.1.
Частота
выявления
МАР
у
обследованных
детей
показало
,
что
большинство
детей
,
проживаю
-
щих
на
территориях
Приаралья
,
имеют
7-9
и
10-12 MAP,
тогда
как
большее
число
детей
4-
го
региона
(78,7%)
имеют
не
более
6
МАР
.
В
то
же
время
20,3%
детей
,
проживающих
во
2-
м
регионе
,
имеют
16
и
более
МАР
по
сравнению
с
аналогичными
показателями
детей
из
3-
го
и
1-
го
регионов
.
У
детей
Приаралья
меньшее
число
стигм
дизэмбриогенеза
составило
4 (3-
го
и
2-
го
региона
)
и
6
(I -
региона
),
а
наибольшие
показатели
MAP - 15 (3-
м
регионе
);
и
21 (2-
м
регионе
).
У
детей
сравнительного
региона
аналогичные
показатели
не
превышали
3
и
11 MAP.
Сравнительный
анализ
количественного
распределения
малых
аномалий
развития
,
наиболее
часто
встречающихся
в
эколо
-
гически
неблагополучных
регионах
,
показан
в
таблице
2
и
выявлены
значительные
различия
по
от
-
ношению
к
контрольной
группе
.
При
сравнительной
характеристике
качественного
распределения
стигм
гиперпигментацией
и
депигментацией
выявлены
различия
,
преимущественно
на
открытых
участках
кожи
.
В
то
же
время
стигмы
дизэмбриогенеза
развития
кожи
достоверно
чаще
регистрировались
у
обследованных
детей
,
постоянно
проживающих
в
экологически
неблагополучных
регионах
Приаралья
.MAP
конечностей
и
суставов
были
одинаково
часто
диагностированы
у
детей
всех
обследованных
регионов
(77,6% - 3-
й
; 77,1% - 2-
й
; 76,7% - 1-
й
и
74,0% - 4-
й
)
в
виде
сандалевидной
щели
на
стопе
и
плоскостопия
.
Малые
аномалии
развития
неба
-
у
детей
,
проживающих
во
2-
м
регионе
, (88,6%)
и
1-
й
регионе
(90,4%)
в
виде
изменения
формы
неба
(
высокое
готическое
,
арковидное
).
Стигмы
дизэмбриогенеза
черепа
в
виде
брахицефалической
формы
,
выступающего
лба
,
плоского
затылка
диагностированы
одинаково
часто
у
детей
всех
обследованных
регионов
(44,8% - 3-
й
; 50,0% - 2-
й
; 60,3% -1-
й
и
48,0%
- 4-
й
регион
).
У
детей
Приаралья
более
редко
встречаются
малые
аномалии
развития
грудной
клетки
и
позвоночника
;
стигмы
дизэмбриогенеза
области
глаз
,
представленные
чаще
гипер
-
и
гипотелоризмом
,
миопией
;
малые
аномалии
носа
в
виде
седловидной
,
широкой
,
плоской
переносицы
.
В
то
же
время
необходимо
отметить
,
что
частота
малых
аномалий
развития
большинства
изученных
органов
была
значительно
большей
у
детей
,
проживающих
в
Приаралье
,
по
сравнению
с
аналогичными
показателями
детей
4-
го
региона
.
Анализ
качественного
распределения
стигм
дизэмбриогенеза
у
обследованных
детей
с
учетом
пола
и
возраста
не
выявил
различий
по
группам
малых
аномалий
развития
.
Проведенные
инструментальные
обследования
детей
позволили
Частота
М
AP
1
регион
г
.
Ургенч
2
регион
г
.
Хива
3
регион
Гурленский
р
-
н
4
регион
г
.
Ташкент
0-6 11,9+5,06
15,9+3,42
17,7
±6,90
78,7±5,62
1-2 34,8±3,41*
27,8±5,67*
38,8±7,22*
13,2±1,54
3-4 43,9±4,22*
46,5±6,15*
40,6±4,20*
8,3±1,59
5-6 23,3+4,67*
25,8+8,76*
17,2±4,32*
1,6+0,84
7-8 9,7±3,42*
20,3+4,25*
1,6±0,83*
0,4±0,18
Таблица
1.
Частота
выявления
(%)
малых
аномалий
развития
у
детей
по
Хорезмской
области
(
М
+
т
)
Doktor axborotnomasi
№
3 -
2015
30
определить
также
частоту
малых
аномалий
развития
внутренних
органов
у
детей
Приаралья
.
Анализ
частоты
встречаемости
MAP
внутренних
органов
у
обследованных
детей
показал
,
что
стигмы
дизэмбриогенеза
внутренних
органов
более
часто
диагностируются
у
детей
3-
го
региона
- 47,8±6,1%
и
региона
сравнения
32,0±7,9%.
Аналогичные
показатели
у
детей
1-
й
(27,4±5,2%)
и
2-
й
регион
(27,1±5,3%)
были
меньше
.
При
этом
у
детей
3-
го
региона
в
57,1%
случаев
и
у
детей
4-
го
региона
в
45,5%
регистрировались
стигмы
дизэмбриогенеза
желудочно
-
кишечного
тракта
,
в
виде
долихосигмы
встречались
у
обследованных
детей
3-
й
регион
-7,1%; 2-
й
регион
- 4,8%
и
4-
й
регион
-
9,1%,
тогда
как
у
детей
1-
региона
они
не
были
выявлены
.MAP
желчного
пузыря
в
виде
перегиба
желчного
пузыря
и
изменений
его
формы
.
Тогда
как
у
детей
2-
й
регион
-
в
38,1%
и
1-
й
регион
-
в
39,3%
наблюдений
диагностировались
малые
аномалии
развития
сердца
.
Они
были
представлены
дополнительной
хордой
левого
желудочка
и
пролапсом
митрального
клапана
.
Малые
аномалии
раз
-
вития
мочевыводящей
системы
(
пиелоэктазии
,
нефроптоз
,
удвоение
ЧЛС
)
в
2
раза
чаще
регистриро
-
вались
у
детей
основных
групп
(3-
го
региона
- 16,7%; 2-
го
региона
-14,3%
и
1
региона
-14,3%).
Сочетание
MAP
нескольких
внутренних
органов
определялось
у
25%
детей
1 –
регионе
,
у
21,1%
детей
2-
го
региона
,
у
32,3%
детей
3 -
региона
и
у
21,6%
детей
4-
го
региона
.
Выводы
.
Таким
образом
,
малые
аномалии
развития
и
врожденные
пороки
органов
и
систем
вы
-
являются
у
детей
в
экологически
неблагополучных
регионах
в
3
раза
чаще
,
чем
у
их
сверстников
в
экологически
благополучном
регионе
.
Среднее
число
МАР
на
одного
ребенка
составило
в
экологи
-
чески
неблагополучных
регионах
: 3-
й
регион
-9,7; 2 –
й
регион
- 11,4;1-
й
регион
- 11,3,
тогда
как
в
4-
м
регионе
-5,6.
Частота
врожденных
пороков
развития
(
ВПР
),
выявленная
у
детей
в
Хорезмской
об
-
ласти
составила
6% ,
во
2-
й
регионе
- 25%,
тогда
как
в
I -
регион
было
16,5%,
а
у
детей
в
благополучном
районе
- 14%
случаев
.
Причем
ВПР
у
детей
в
экологически
неблагополучных
районах
выявлялись
в
5,8
раза
чаще
,
чем
у
детей
сравнительного
региона
.
Установленные
нами
закономерности
свидетельствуют
о
том
,
что
у
детей
в
экологически
небла
-
гополучных
регионах
,
выявлено
накопление
MAP
и
ВПР
,
особенно
выраженное
в
1-
й
и
2-
й
регионах
.
Приаралья
.
Сочетание
нескольких
признаков
MAP
и
ВПР
свидетельствует
о
высокой
вероятности
значимых
нарушений
морфогенеза
и
указывает
на
необходимость
дополнительной
диагностики
врожденной
или
наследственной
патологии
.
Использованная
литература
:
1.
Баранов
А
.
А
.,
Кучма
В
.
Р
.,
Сухарева
Л
.
М
.
Оценка
здоровья
детей
и
подростков
при
профилактических
медицинских
осмотрах
(
руководство
для
врачей
). -
М
.:
Издательский
дом
«
Династия
», 2004. - 168
с
.
2.
Баранов
B.C.
Генетические
основы
предрасположенности
к
некоторым
мультифакториальным
заболеваниям
//
Ж
.:
Мед
.
генетика
. - 2004. -
Т
.3.-
№
3.-
С
. 102-112.
3.
Безруков
Ю
.
Ф
.
Экологические
проблемы
природных
регионов
мира
. –
М
., 2005.-125
с
.
4.
Бондаренко
Н
.
А
.
Особенности
формирования
здоровья
детей
,
подвергшихся
воздействию
радиа
-
ции
на
различных
сроках
гестации
//
Ж
.:
Вопр
.
совр
.
педиатр
. - 2005. -
Т
.4,
№
1. -
С
. 46-49.
5.
Жукабаева
С
.
С
.
Наследственные
перинатальные
заболевания
нервной
системы
в
экологически
неблагопри
-
ятном
регионе
Приаралья
:
клинико
-
генетическое
исследование
:
Автореф
.
дис
. ...
докт
.
мед
.
наук
. -
Алматы
,
2007.-47
с
.
6.
Камалов
Б
.
А
Арал
и
климат
. //
Ж
.:
Экологический
вестник
.-2000.-
№
3. -
С
.21-24
7.
Климанская
Е
.
В
.,
Возжаева
Ф
.
С
Сочетанное
поражение
органов
дыхания
и
пищеварительного
тракта
у
де
-
тей
из
экологически
неблагополучных
районов
//
Рос
.
педиатр
,
журнал
. - 2001. -
№
4. -
С
. 20-22.
Малые
аномалии
развития
органов
1
регион
(
г
.
Ургенч
)
(
п
=332)
2
регион
(
г
.
Хива
)
(
п
=325)
3
регион
(
Гурленский
р
-
н
)
(
п
=331)
4
регион
(
г
.
Ташкент
(
п
=150)
Кожа
98,6+5,16*
91,4+8,17*
94,0
±
6,28*
58,0+3,12
Волосы
56,2±1,40*
60,3±2,19*
61,0±2,19*
24,2+1,14
Череп
60,3+2,15*
50,5+3,14
44,8±4,29
48,1+1,59
Уши
69,9±5,67*
55,7+4,25*
41,8+1,29*
28,2+2,30
Зубы
68,5±5,23*
48,7
±5,16*
52,2+2,74*
32,1
±2,52
Небо
90,4±6,17*
88,6
±5,73*
64,2+3,32*
48,0
±3,16
широкое
пупочное
кольцо
60,3+4,22*
55,6±5,16*
59,6±3,95*
12,6+2,34
конечности
и
суставы
76,7±5,34
77,1
±4,27
77,6±4,38
74,0+5,18
Таблица
2.
Частота
выявления
(%)
малых
аномалий
развития
у
детей
,
постоянно
проживающих
в
экологически
неблагополучных
регионах
Приаралья
(
М
±
т
)