Вестник врача, Самарканд
2014, № 3
Doktor axborotnomasl, Samarqand
172
АНАМНЕСТИЧЕСКАЯ,
КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ
И
ИНСТРУ-
МЕНТАЛЬНАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКИ
ПОЗДНЕЙ
ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ
БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Самаркандский государственный медицинский институт (ректор - проф. Шам- сиев А.М.
Геморрагическая
болезнь
новорожденных
(ГрБН)-
это
геморрагический
диатез,
который
возникает вследствие недостаточного
синтеза факторов свертывания П, VII, IX
и X и протекает в виде врожденной
коагулопатии,
обусловленной
дефиицитом витамина К. Данная
патология развивается у 0,25-0,5%
новорожденных. После повсеместного
введения в клиническую практику
парентерального введения вит. К, в дозе
1 мг сразу после рождения, частота ГрБН
резко снизилась - до 0,01% и менее. Но
тем не менее практика применения
витамина К сразу после рождения не
всегда имеет место. В последние годы
определяется тенденция к увеличению
детей с поздней ГрБН. Частота развития
позднего дебюта ГБН без профилактики
витамином К, по некоторым данным,
составляет 5-20 случаев на 100 тыс.
новорожденных [2,31.
Основным проявлением данного
состояния являются внутричерепные
кровоизлияния возникающее на фоне
общей кровоточивости (кожных ге-
моррагии,
желудочно-
кишечных кровотечений и т.д.). Данные
состояния в основном возникают на
фоне полного здоровья, и зачастую
первично интерпретируются как гипо-
ксически-ишемическая энцефалопатия
или нейротоксикоз, т.е. имеет место
запоздала диагностика поздней ГрБН
[1,4].
В связи с выше перечисленными
перед нами была поставлена
цель:
по
определению особенностей анамнеза,
клинико-лабораторной и диагности-
ческой характеристики поздней ГрБН.
Материалы и методы:
был
проведен ретроспективный анализ 28
историй болезни детей в возрасте от 35
до 56 дней поступивших в отделение
детской реанимации и продолживших
лечение в отделении нейрохирургии
Самаркандского областного детского
медицинского
специализированного
центра
с
диагнозом
поздняя
геморрагическая
болезнь
ново-
рожденных. 17 (60,7%) детей поступили
из дома, 11 (39,2%) детей были
направлены из районных стационаров и
амбулаторий.
Всем
детям
было
проведено
комплексное
анам-
нестическое,
клинико
лабораторное исследование, и проведена
компьютерная томография головного
мозга.
Результаты исследования:
В
ходе
проведения
клинического
наблюдения было отмечено, что всех
детей,
поступивших
в
отделение
объединяет ряд общих факторов и кли-
нических особенностей, характерных
для возникновения позднего эпизода
ГрБН, это то, что в основном дети были
от нормально протекавшей бере-
менности,
срочных
родов,
находившиеся
на
естественном
вскармливании. Но у некоторых женщин
в анамнезе наблюдались инфекция верх-
них дыхательных путей (17,8%) или/и
пиелонефрит
с
назначением
длительного курса антибиотиков у
14,2% женщин. Отмечался холестаз
беременных (7,1%), у 3,5% гестоз II
половины беременности. В роддоме
всем новорожденным была проведена
вакцинация от гепатита В и БЦЖ.
Никому из 28 детей, поступивших в
отделение реанимации с генерализо-
ванной кровоточивостью, в роддоме не
проводили
профилактику
ГБН
введением менадиона натрия. На 5-7
сутки пребывания в родильном доме все
дети были выписаны домой.
Как было указано выше все дети
находились исключительно на грудном
вскармливании. В физиологических
условиях витамин К поступает в орга-
низм ребенка с пищей и дополнительно
синтезируется в кишечнике в виде
витамина К2 или менахинона. Но синтез
витамина К2 в кишечнике происходит
преимущественно Bacteroidesfragilis и
некоторым Escherichiacoli — флорой, ко-
торая заселяется при искусственном
вскармливании.
При естественном вскармливании
кишечник заселяется Bifidobacterium,
Lactobacillus и Clostridium — флорой,
практически неспособной синтезировать
витамин К2 [3].
Начало заболевания протекало
практически одинаково у всех детей. У
всех больных с поздней ГрБН с
внутричерепными
кровоизлияниями
заболевание
манифестировала
вне-
запным,
болезненным,
длительным
плачем (100%). По поводу чего родители
обращались за медицинской помощью.
В основном поводом к подозрению
наличию поздней ГрБН послужило
наличие
кровотечении
из
мест
инъекций, которые были сделаны в каче-
стве седативной и обезболивающей
терапии. У 28,6% детей на данном фоне
сразу появилась постоянная и упорная
рвота, в двух случаях — с примесью
крови (7,1%). Вначале дети проявляли
резкое беспокойство, начинали стонать,
отказывались от кормления, затем
становились апатичными и без-
Нозимова М.Б.
Вестник врача, Самарканд
2014, № 3
Doktor axborotnomasl, Satnarqand
участными к окружающему (50%). У
35,7%
детей
при
поступлении
отмечались
клонико-
тонические
судороги. Нарастала резкая бледность
кожи, с желтушным оттенком (60,7%).
Кратковременная
субфебрильная
температура сменялась гипотермией у
21,4%.
Практически все дети были очень
поздно
госпитализированы:
время,
проведенное
дома
от
момента
возникновения
кровоизлияния
до
госпитализации, составляло от одних
суток и более (в среднем 27,4±4,6 часов).
Возможно
причиной
поздней
госпитализации наблюдаемых детей
стало то обстоятельство, что повышение
внутричерепного давления у детей
первых месяцев жизни протекает более
медленно в связи с тем, что череп ребенка
остается
временно
податливым
и
приспосабливается
к
возникшим
условиям. При попадании крови в
подоболочечное пространство мозга
угрожаемая симптоматика отсрочена на
некоторое время, поэтому родители
слишком
поздно
обратились
за
медицинской помощью.
При
поступлении
в
реани-
мационное отделение 10,7% детей
находились в крайне тяжелом состоянии.
У данных детей определялась декомпен-
сация
легочной
вентиляции,
расстройства
системного
кро-
вообращения, очаговая и общемозговая
неврологическая
симптоматика,
нарушения коагуляционного гемостаза.
В 7,1% случаях у поступивших было
редкое, аритмичное дыхание. В 21,4%
случаях дыхательные нарушения были
только в виде тахипное. Общее состояние
53,5% детей было оценено как тяжелое и
средней тяжести у 39,2%.
В динамике у всех пациентов отмечалась
резкая бледность кожи (100%) и
слизистых в дальнейшем у 39,2% наблю-
дался желтушный оттенок кожи.
Основным признаком I поздней ГрБН
явилось кровотечение из мест инъекций
(100%), у 64,2% наблюдались кожные
экхимозы, у 7,1 % детей наблюдались
признаки невыраженного легочного
кровотечения, в виде геморрагического
отделяемого из эндотрахеаль- ной
трубки. Желудочное кровотечение в
виде отделяемого из желудочного зонда
наблюдалось в 21,4%, мелена отмеча-
лась в 25% случаев.
У 10,7% детей наблюдались
признаки постгеморрагического шока.
Так, дефицит объема циркулирующей
крови у данного контингента детей
составлял от 30 до 39% от нормы. В
82,1% случаях у детей отмечалась
тахикардия с глухостью сердечных
тонов.
У 53,6% детей большой родничок
был выбухающим, плотным на ощупь, с
отсутствием пульсации у 28,5%большой
родничок был плотным, выбухающим, но
с сохранением пульсации, и у 17,8% он
был без изменений.
В неврологическом статусе у 10,7%
детей
наблюдались
нарушения
центральной регуляции дыхания, одним
из конкурирующих синдромов у больных
с поздней ГрБН с внутримозговыми
кровоизлияниями
был
синдром
угнетения - 46,4%. У 32,1%детей наблю-
далась вялость, вплоть до адинамии, у
50%
отмечалась
вялость
сосания,
мышечная гипотония имело место у
46,4%, снижение сухожильных ре-
флексов у 42,8%. У 17,8% наблюдалась
очаговая симптоматика в виде локальных
судорог или поражения III, VI, VII пары
черепно-мозговых нервов.
У 32,1% больных детей в
неврологическом статусе преобладали
признаки умеренной или выраженной
внутричерепной гипертензии. У 17,8%
детей
особой
неврологической
симптоматики не наблюдалось
В анализах периферической крови
у большинства больных отмечалось
значительное снижение уровня гемо-
глобина
так
средний
уровень
гемоглобина крови составил 53,3±6,8 г/л.
У 2 детей гемоглобин крови составил 30
г/л и ниже. Всем детям со значением
гемоглобина крови ниже 50 г/л была
проведена
гемотрансфузия
эритроцитарной массой.
У
всех
пациентов
время
свертывания крови (по Сухареву) было
резко удлинено и составило в среднем
начало 3,01 ±0,94 мин и конец 7,48±1,12
мин.
Основой
лабораторной
диагностикой поздней ГрБН является
определение протромбинового времени и
индекса, отражающих суммарно уровень
(трех из четырех) зависимых от витамина
К факторов свертывания (II, VII, X). Так,
протромбиновый индекс определялся у
всех больных, его параметры составили
значения ниже нормы в среднем
84,6±3,2%.
Количество тромбоцитов было
нормальным или повышенным, и имело
тенденцию к еще большему повышению
в течение суток и составило в
275,67±24,56 х 10
9
л. Ни в одном из
наблюдений не выявлено снижения
числа тромбоцитов, напротив, в ответ на
длительное кровотечение в 25% случаях
развился компенсаторный тромбоцитоз.
Это обстоятельство исключает вовлечен-
ность тромбоцитов в патологические
реакции потребления, связанные с ДВС-
синдромом.
Нормальные
показатели
фибриногена
отмечались
у
14,2%
больных, у остальных фибриноген
находился в пределах 1,24±0,14 г/л.
У наблюдаемых детей возникало
реактивное повышение температуры
тела,
отмечались
изменения
периферической
крови
в
виде
лейкоцитоза и сдвига лейкоцитарной
формулы влево. Эти изменения являются
приспособительными
реакциями
саногенетической направленности. Они
вызваны кровью, излившейся в подобо-
лочечное пространство, и продуктами ее
распада.
У части детей наблюдались
явления транзиторного
Вестник врача, Самарканд
2014, № 3
Doktor axborotnomasl, Samarqand
174
холестаза. Они отмечались в 21,4%
случаях. Естественный витамин К
всасывается в тонкой кишке при
обязательном наличии в ней желчи и
жира. Уменьшение тока желчи приводит
к
мальабсорбции
жиров
и
жирорастворимых
витаминов,
увеличивая еще больший дефицит
витамина К. Новорожденные из-за
незрелости
экскреторной
функции
печени особенно предрасположены к
холестазу [4].У данного контингента
детей, уровень прямого билирубина
оставался
повышенным
(27,8±3,2ммоль/л), что свидетельствует о
транзи- торной, функциональной и экс-
креторной недостаточности печени.
У 17,8% больных билирубин крови
был значительно высоким и составил
78,6±8,9 ммоль/л, в основном за счет
прямого, и сопровождался повышенным
уровнем трансами- наз( в среднем Алат
составил 1,12±0,25 и Асат 0,99±0,31).
Это было подтверждено ультразвуковым
исследованием печени которое показало
признаки
реактивного
гепатита
с
холестазом.
Диагностика
внутричерепных
кровоизлияний
осуществлялась
на
основании
анамнеза,
клинических
данных и ультразвуковых исследований
и компьютерной томографии. При
анализе
результатов
компьютерной
томографии
было
выявлено,
что
внутричерепные
кровоизлияния
развились
у
100%
детей:
паренхиматозное
у
57,1%,
субарахноидальное - у 25%, сочетание
субдурального с субарахноидальным - в
21,4% случаях, сочетание паренхима-
тозного с внутрижелудочковым в 7,1%
случаях. Кровоизлияние подтверждалось
люмбальной пункцией, которое было
сделано детям после снятия угрозы отека
мозга. Ликвор чаще вытекал под низким
или нормальным давлением, красно-
бурого цвета. При его центрифугиро-
вании выявлялась резкая ксантохромия;
при микроскопии обнаруживались в
большом количестве измененные (гемо-
лизированные)
эритроциты.
При
биохимическом исследовании ликвора
определялись низкий уровень глюкозы и
высокие цифры белка.
Анализ историй болезни показал,
что
7,1%
детей
находились
на
искусственной вентиляции легких. Всем
проводилась коррекция ОЦК, наруше-
ний гемостаза и метаболизма, а также
противосудорожная
и
нейропротекторная
терапия.
Купирование
кровоточивости
начиналось с введения 1 мг/кг Викасола.
С
прекращением
кровоточивости
(обычно через 10-12 ч) продолжалось
дальнейшее
введение
Викасола
(внутримышечно) для создания депо по 5
мг/сут в течение 2-3 дней. 28,5%
пациентам вследствие развития тяжелой
постгеморрагической
анемии
про-
водилось переливание эритроцитарной
массы. В дальнейшем ни у одного из
больных кровоточивости не было.
Заключение:
на
основании
проведенного клинического наблюдения
можно заключить, что возникновению
поздней ГБН подвержены доношенные
новорожденные,
при
отсутствии
профилактического введения викасола,
находящиеся на грудном вскармливании
и имеющих транзиторный холестаз. У
таких новорожденных профилактика
поздней ГрБН является особенно
актуальной. Наиболее первыми клиниче-
скими симптомами геморрагической
болезни новорожденных является резкое
беспокойство и кровотечение из мест
инъекций, данные симптомы должны
настораживать педиатров в отношении
поздней
ГрБН,
и
способствовать
обязательному
проведению
диагностической
компьютерной
томографии головного мозга ребенка и
определения гемоглобина и сверты-
вающей системы крови .
Литература
1.
Ляпин А.П., Касаткина Т.Н., Рубин А.Н., Пшеничная К.И., Шабалов Н.П. Внутричерепные кровоизлияния как проявление
поздней геморрагической болезни новорожденных// Педиатрия. - 2013. - №2. - С. 38-41
2.
Долгов В. В., Свирин П. В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. — М.: Триада, 2005. — 213 с.
3.
Гусель В. А., Маркова И. В. Справочник педиатра по клинической фармакологии. — Ленинград, 1989. — С. 161- 163.
4.
Шабалов Н. П. Неонатология. Том 2. — СПб., 1996. — С. 95.
