В настоящее время ключевой проблемой со-временного акушерства и неонатологии является плацентарная недостаточность (ПН) – клинический синдром, обусловленный морфологическими и функ-циональны- ми изменениями в плаценте и проявляю-щийся нарушением роста и развития плода, его гипо-ксией, которые возникают в результате сочетанной реакции плода и плаценты на различные нарушения состояния беремен- ной. В основе данного синдрома
лежат патологические изменения в плодово– и/или маточно–плацентарном комплексах с нарушением компенсаторно–приспособительных механизмов на молекулярном, клеточном и тканевом уровнях. При этом нарушаются транспортная, трофическая, эндо-кринная, метаболическая, антитоксическая функции плаценты, лежащие в основе патологии плода и ново-
рожденного [3,7,14].
Описана больных с редкой формой синдромальной тугоухости -синдромом Ваарденбурга. Согласно результатам статистических,
аудиологических и клинических наблюдений. в последние годы отмечается тенденция учащения случаев данного синдрома. Раннее выявление и диагностика слуховой дисфункции у детей с синдром Ваарденбурга позволит своевременно проводить слухоречевую коррекцию и реабилитацию этих больных.
Синдром поликистозных яичников (СПКЯ), или синдром Штейна-Левенталя - является наиболее распространенной эндокринопатией, поражающей женщин репродуктивного возраста, с частотой 5-20% в зависимости от используемых критериев диагностики и изучаемой этнической группы или популяции. В большинстве случаев заболевание приводит к эндокринному бесплодию, выкидышу, и другим акушерским осложнениям во время беременности и родов. К настоящему времени ведущие исследователи различных стран мира активно изучают этиопатогенез формирования СПКЯ. В настоящем обзоре мы представили краткие данные научных публикаций, посвящённых современным представлениям этиологии и патогенеза СПКЯ, ведущим клиническим предикторам и современным подходам к диагностике и лечению СПКЯ, включая применение вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ).
Синдром Гийена-Барре (СГБ) - очень редкое аутоиммунное заболевание, которое связано с демиелинизацией периферической нервной системы и прогрессирующей мышечной слабостью, возникающей в основном у ранее здоровых людей. Заболеваемость СГБ составляет 1,1–1,8 случая на 100 000 в год, и заболеваемость увеличивается с возрастом. СГБ клинический спектр неоднороден и включает острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП), острую моторная аксональная нейропатия (ОМАН), острая моторная и сенсорная аксональная нейропатия (ОМИСАН) и Синдром Миллера Фишер (МФС). Заболевание обычно характеризуется быстрым началом симметричной слабости конечностей, которая прогрессирует в течение нескольких дней до 4 недель и встречается у пациентов любого возраста. В развитых странах СГБ стал наиболее частой причиной острого вялого паралича. Несмотря на улучшенное распознавание и лечение, СГБ продолжает оставаться тяжелым заболеванием.
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) хорошо известен многим педиатрам инфекционистам-реаниматилогам в типичном
случае проявляется остро развившейся диареей (гемоколит наблюдается у 75% больных), на фоне которой остро возникает состояние, сопровождающееся: микроангиопатической гемолитической анемией тромбоцитопенией; острой почечной недостаточностью (ОПН). В Узбекистане не ведется анализ заболеваемости диареей, ассоциированной с ГУС, у детей.
Артериальная гипертония у больных с метаболическим синдромом представляет актуальную проблему современной медицины в силу значимого влияния его компонентов на риск сердечно-сосудистых осложнений. Висцеральная жировая ткань является эндокринным органом, секретирующим широкий спектр биологически активных веществ - адипокинов, оказывающих влияние на процессы прогрессирования артериальной гипертонии, атеросклероза, тромбообразования, инсулинорезистентности и пр.
Большинство детей поступило в стационар уже без лихорадки, но даже в тех случаях, когда повышение температуры сохранялось на момент поступления основной жалобой в обеих группах был кашель: в 1 группе у 56% и во 2 группе у 24% больных. Частый влажный кашель встречался у детей с БОС в 2 раза чаще, чем без БОС. Одышка четко экспираторного характера отмечалась у 40% наблюдаемых детей, у остальных она была смешанного характера, но с преобладанием затрудненного выхода. Однако, свистящее дыхание (wheezing) имело место у всех детей с бронхиальной обструкцией. Одышка присутствовала в 1 группе у 35% детей. Средняя продолжительность одышки составляла 5,25±3,4 дня. Нарушение носового дыхания было выявлено у 53,9% детей в 1 группе. В динамике продолжительность нарушения носового дыхания составила: 6,25±2,9.
Решить задачи у обследованных 45 больных: обследование, лабораторный комплекс, иммунные и инструментальные методы. У всех 45 больных СКВ заболевание почек манифестировало в виде волчаночного нефрита. Синдром артериальной гипертензии может в 35,5% случаев, синдром хронической почечной недостаточности в 37,7% случаев. Мочевой синдром характеризуется умеренной протеинурией (75,5%), гематурией (73,3%) и лейкоцитурией (73,3%). Положительная корреляция фактора некроза опухоли α, уровня С-реактивного белка креатинина, мочевины, СОЭ и активности СКВ, что подтверждает участие описанных факторов в иммунном процессе волчаночного воспаления
С возрастом синдром поликистозных яичников приводит к существенным проблемам со здоровьем. На самом деле синдром поликистозных яичников - это не просто косметические проблемы и бесплодие. Женщины, страдающие этим заболеванием,
значительно чаще болеют сахарным диабетом 2 типа и сердечнососудистыми заболеваниями
В статье представлены результаты рентгенологического исследования толстой кишки у детей с хроническим запором. Описаны особенности сочетания аномалий развития толстой кишки, клинического течения, нарушения моторно-эвакуаторной функции кишечника у детей с колостазом. Проведенное исследование показало, что для детей с хроническим запором характерно сочетание различных врожденных аномалий толстой кишки, протекающих с нарушением моторики и развитием толсто-тонкокишечный рефлюкса. Наличие у пациентов толсто-тонкокишечного рефлюкса, который обуславливает постоянный заброс содержимого толстой кишки в тонкую, обеспечивает возникновение и прогрессирование болевого абдоминального синдрома
В структуре причин, приводящих к неблагоприятным исходам в перинатальном периоде, врожденная и наследственная патология занимает 2 место. По данным последних исследований врожденные пороки развития встречаются у 4,0-6,0% новорожденных, а их удельный вес в структуре младенческой смертности составляет более 20,0%.
В статье представлены результаты исследования болевого синдрома у больных с выраженным стенозом сонных и позвоночных артерий (1-я группа, 50 больных) и у больных без стеноза (2-я группа, 50 больных) с использованием шкал и опросников. При оценке сенсорного, эмоционального и оценочного компонентов опросника Макгилла было установлено, что болевой синдром в первой группе был более выражен, чем во второй. Выявлена достоверная корреляция между результатами по шкале депрессии Бека и ВАШ, которая показывает, что у пациентов старших возрастных групп со стенозом болевой синдром выражен значительно сильнее.
С Иноятова , Ё Маджидова , Ф Шарипов , З Муратова, Ш Мухаммадсолих
В работе описано определение значений свободных радикалов (окислительного стресса) в развитии остеохондроза позвоночника. Изучение отечественной и зарубежной литературы показало, что существующие способы консервативного лечения остеохондроза позвоночника (ОП), рекомендованные ВОЗ и Европейской антиревматической лигой (EULAR) оказались недостаточно эффективными. Учитывая это, считается перспективным изучение свободнорадикальных механизмов развития остеохондроза позвоночника.
Результаты клинико-неврологических и лабораторных исследований показали, что у всех пациентов отмечался выраженный радикулопатический синдром в виде односторонней люмбоишиалгии, положительных симптомов натяжения нервных корешков и вертебрального синдрома.
Решить задачи у обследованных 45 больных: обследование, лабораторный комплекс, иммунные и инструментальные методы. У всех 45 больных СКВ заболевание почек манифестировало в виде волчаночного нефрита. Синдром артериальной гипертензии встречался в 35,5% случаев, синдром хронической почечной недостаточности - в 37,7% случаев. Мочевой синдром характеризуется умеренной протеинурией (75,5%), гематурией (73,3%) и лейкоцитурией (73,3%). Положительная корреляция фактора некроза опухоли α, уровня С-реактивного белка креатинина, мочевины, СОЭ и активности СКВ, что подтверждает участие описанных факторов в иммунном процессе волчаночного воспаления.
Освещены данные научно-исследовательской работы, направленной на изучение взаимосвязи функции щитовидной железы (ЩЖ) с основными компонентами метаболического синдрома (МС). Были обследованы 43 пациента с заболеваниями щитовидной железы и с метаболическим синдромом в возрасте 20-60 лет. В ходе исследования были выявлены различные корреляционные связи между двумя этими патологиями.
О Ким, Х Хамраев, Н Бабаева, Д Хамраева, Г Джумаев
Синдром системного воспалительного ответа - это защитный ответ организма направленный на ликвидацию агента, вызвавшего воспалительный процесс (инфекция, травма, ожог и некроз тканей и др.). Выраженность ответа зависит от величины нанесенного повреждения. Данное исследование было проведено для оценки возможности использования синдрома системного воспалительного ответа, в качестве независимого предиктора в развитии осложнений острого панкреатита. Для этого были изучены следующие клинические и лабораторные параметры: температура тела, пульс, частота дыхания и количество лейкоцитов в крови, которые были получены в течение первых 24 часов после госпитализации и до развития органной недостаточности. Была исследована взаимосвязь между наличием синдрома системного воспалительного ответа и развитием органной недостаточности.
По данным литературы, все травмы перинатального периода условно делят на гипоксически-ишемические (при которых недостатком кислорода в организме являются преимущественно структуры головного мозга), травматические и смешанного происхождения.
В результате наиболее частым синдромом энцефалопатии является гипертензионно-гидроцефальный синдром, который проявляется увеличением спинномозговой жидкости и нарушением работы ликворных протоков. Гипертензионно-гидроцефальный синдром проявляется разрывом и отеком гортани, в ряде случаев - расхождением швов черепа, ригидностью мышц шеи.
Кин и аплазия матки (синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера MRSS) аеллярный жинсий можно считать врожденным заболеванием, характеризующимся дисморфическим генезом жинсий АЗО, делящимся на нормальный кариотип (46 XX) холеры по характеру нарушения риво-жланмы йолларов Мюллера, делящийся узловой рекурсией аеллярного жинсий йолларов [12]. Аномалия размножения желудочно-кишечного тракта АЗО, экзоген, эндотелиальный тасир в соответствии с эффектами ферромезонефрального (Мюллера) иссечения хвостовой части желчного пузыря, удлинения органов, рецидива органов, аномалий развития системы сийдик ажратиш в 40% случаев (агенезия буйрака в одну сторону), кишечника (атрезия кишечника Орка), кости (атрезия ягодиц) сколиоз) и в сочетании с сердечные нюансы [3,6]. Аеллярный жинсий азолярный рецидив рецидив возникает в 3-4% случаев, характеризуется нарушением репродуктивной системы в 6,7-25% случаев. Жинси азолар сообщил об аномалиях в текущих вактах, увеличенных на 14%, экологическая эманация случая -ши
Б Негмаджанов, M Адылова, A Абдуллаева, Г Раббимова, Ф Ганиев, О Ким
Синдром Мартина-Белла представляет собой одну из наиболее распространенных наследуемых форм интеллектуальной недостаточности. Кроме того, является распространенной причиной аутизма. Также может привести к синдрому ассоциированного с хрупкой Х-хромосомой тремора/атаксии у людей старшего возраста (синдром FXTAS) и первичной недостаточностью яичников. Еще одна важная характерная особенность синдрома Мартина-Белла это возникновение эпилептических приступов у 10-20% пациентов с полной мутацией. Сверх этого, у 23% пациентов, у которых на момент обследования, не было приступов эпилепсии в анамнезе, выявляются патологические паттерны на ЭЭГ [ 18]
Заболеваемость составляет примерно 1 на 2000-5000 человек и, встречается среди мужчин на 30% чаще, чем у женщин [19]
Цель: изучить на основании зарубежных и отечественных литературных источников клинико-генетические и диагностические критерии синдрома Мартина-Белла. Оценить встречаемость данного синдрома в республике Узбекистан.
Синдром бронхообструкции является одной из форм обструктивной острой дыхательной недостаточности, обусловленной низкой обструкцией бронхиального дерева за счет бронхоспазма, отека слизистой и гиперсекреции
Ф Шакаров, Х Гафурова, М Ашурова, Д Ибадова, А Жалилов
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – жизнеугрожающее состояние, требующее неотложной терапии. Клинико лабораторный симптомокомплекс ТМА включает неиммунную микроангиопатическую гемолитическую анемию (МАГА: снижение гемоглобина, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина, шизоцитоз, ретикулоцитоз, проба Кумбса отрицательная), тромбоцитопению (потребление тромбоцитов в тромбах микроциркуляторного русла) и ишемическое повреждение органов- мишеней (почки, ЦНС, ЖКТ и др.). В раннем детском возрасте ведущей причиной ТМА является гемолитико-уремический синдром (ГУС), ассоциированный со шига-токсином (типичный ГУС), значительно реже –атипичный ГУС, обусловленный дисрегуляцией системы комплемента и др.(ГУС, ассоциированный с пневмококковой инфекцией, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), ТМА, ассоциированная с метилмалоновой ацидемией и гипергомоцистеинемией (нарушение внутриклеточного метаболизма кобаламина). Дефицит витамина В12 (кобаламина) также способен приводить к развитию ТМА-подобной клинической картины.
Т Абасеева , Г Генералова , Х Эмирова , А Музуров , А Попа , С Мстиславская , Т Панкратенко
В настоящее время одной из важнейших задач неотложной педиатрии является создание и развитие преемственной помощи больным детям, страдающим судорожным синдром.
Н Мирзаева, Н Хакимова, Б Норматова, М Холмирзаева
В данной статье изучены клинико-лабораторные аспекты течения пневмококкового менингита (ПМ) в Самаркандской области за последние 10 лет. Исследования показали, что пневмококковый менингит чаще всего поражает детей до года (30%); в клинической картине той же интенсивности выявляют общеинфекционные, общемозговые и менингеальные симптомы. Основной процент случаев заболевания связан с первичным поражением (70,3%). Высокий процент летальности и формирование осложнений. Повторно представлены побочные явления: астеноневротический синдром (71%), нейросенсорная тугоухость (9%), кардиопатия (6%), артрит (6%), гидроцефалия (5,5%), атаксический синдром (2%), поражение черепных нервов (3,7%). Иммунохроматографический тест на наличие пневмококкового растворимого антигена в спинномозговой жидкости (Binax NOW - Streptococcus pneumoniae Test), используемый в наших исследованиях, является более экспресс-методом диагностики пневмококкового менингита.
Н Ярмухаммедова, Ш Рустамова, З Караматуллаева, П Орипова
Освещены данные научно-исследовательской работы, направленной на изучение взаимосвязи функции щитовидной железы (ЩЖ) с основными компонентами метаболического синдрома (МС). Были обследованы 43 пациента с заболеваниями щитовидной железы и с метаболическим синдромом в возрасте 20-60 лет. В ходе исследования были выявлены различные корреляционные связи между двумя этими патологиями.
Синдром Кушинга (СК) — тяжелое нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью гипофиза. Различают четыре формы синдрома: АКТГ-зависимую, АКТГ-независимую, кортиколибериновую эктопированную и ятрогенную. В статье представлены данные регистра КС по Ферганской области. Анализ данных показал низкую частоту как диагностирования КС (0,4 на 100 100 населения), так и смертности (0,02 на 100 000 населения).