В последнее время бисфосфонатная терапия широко используются в медицинской практике в качестве антирезорбтивных агентов благодаря их антиостеоклатическому действию.
Остеонекроз челюсти на фоне приема остеотропных материалов - серьезное побочное явление, связанное с высокими кумулятивными дозами таких препаратов как бисфосфонаты или моноклональные антитела. Остеонекроз клинически проявляется в виде обнаженного участка кости, сохраняющегося более 8 недель [1].
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – ультраредкое генетически детерминированное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента. Органом мишенью при аГУС являются почки из-за высокой чувствительности к активации и дисрегуляции комплемента за счет фенестрированной архитектуры эндотелия клубочков, отсутствия поверхностно связанных регуляторов комплемента в гломерулярной базальной мембране и высокой зависимости эндотелиальных клеток клубочков от фактора роста эндотелия сосудов. В 20% случаев у пациентов с аГУС могут диагностироваться внепочечные симптомы, которые могут быть как проявлениями, так и осложнениями заболевания.
Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) у детей раннего возраста часто скрываются под маской пневмонии, бронхиолита, что приводит к поздней диагностике, длительным курсам антибактериальной
терапии и терапии системными стероидами. Для детского ИЗЛ синдрома характерны персистирующее тахипноэ, одышка, кашель, мелкопузырчатые хрипы, гипоксемия, интерстициальные изменения по типу «матового стекла» на КТ легких [1]. Среди детских ИЗЛ особое место занимает заболевание с неустановленной этиологией – нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (НЭКГМ). Для этого заболевания характерно сочетание ИЗЛ синдрома и гиперплазии бомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток периферических дыхательных путей в биоптате легких [2]. Генетические нарушения метаболизма белков сурфактанта составляют 10% от всех детских ИЗЛ. При наличии мутации генов SFTPC и SFTPА1 респираторных симптомов при рождении может не быть, но позже развивается ИЗЛ, кислородозависимость и необходимость проведения трансплантации легких [3].
Атипичный ГУС – орфанное заболевание с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит хроническая неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента
наследственной (мутации генов, кодирующие белки комплемента) или приобретённой природы (антитела к фактору Н), ведущая к развитию системной комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии
(ТМА) с генерализованным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла. Терапевтический подход к аГУС был радикально усовершенствован с открытием и внедрением в клиническую практику экулизумаба – гуманизированного моноклонального антитела к С5-фракции комплемента.
Диабетический кетоцидоз – это опасное для жизни осложнение СД, требующее неотложной помощи, мониторинга состояния. Характеризуется острой декомпенсацией СД с гипергликемией, ацетонурией, метаболическим ацидозом, различной степенью нарушения сознания, вплоть до комы.
In the introductory part of the article the author characterizes concepts "management", "government" and "government in economic sphere". In the basic part of the article specificity of the government in international economic sphere is considered. In the conclusion the author comes to opinion, that it is necessary to study specificity of the government in international economic sphere to improve it in interests of development of economy as a whole.
В детском возрасте ведущей причиной ТМА является гемолитико-уремический синдром (ГУС), ассоциированный со шига токсином (типичный ГУС), атипичный ГУС, обусловленный дисрегуляцией системы комплемента (АГУС), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), связанная с дефицитом ADAMTS-13. У ребенка грудного возраста можно встретиться с редкими генетическими причинами ТМА, такими как метилмалоновая ацидемия (ММА) с гипергомоцистеинемией, диацил- глицерол киназа эпсилон (DGK) – ассоциированная нефропатия. Диагностика причины ТМА чрезвычайно важна, т.к. своевременный старт комплемент-блокирующей терапии при АГУС, плазмотерапии при ТТП, метаболической терапии при ММА может спасти жизнь ребенка. Диагноз АГУС является клиническим и может быть установлен при исключении других причин ТМА.
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – жизнеугрожающее состояние, требующее неотложной терапии. Клинико лабораторный симптомокомплекс ТМА включает неиммунную микроангиопатическую гемолитическую анемию (МАГА: снижение гемоглобина, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина, шизоцитоз, ретикулоцитоз, проба Кумбса отрицательная), тромбоцитопению (потребление тромбоцитов в тромбах микроциркуляторного русла) и ишемическое повреждение органов- мишеней (почки, ЦНС, ЖКТ и др.). В раннем детском возрасте ведущей причиной ТМА является гемолитико-уремический синдром (ГУС), ассоциированный со шига-токсином (типичный ГУС), значительно реже –атипичный ГУС, обусловленный дисрегуляцией системы комплемента и др.(ГУС, ассоциированный с пневмококковой инфекцией, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), ТМА, ассоциированная с метилмалоновой ацидемией и гипергомоцистеинемией (нарушение внутриклеточного метаболизма кобаламина). Дефицит витамина В12 (кобаламина) также способен приводить к развитию ТМА-подобной клинической картины.
The relevance of this topic is due to the high prevalence of atopic dermatitis (Hell of children), including severe course. The influence of psycho-emotional status on the course of the disease is widely discussed.
Диабетический кетоацидоз – это одно из тяжелых осложнений сахарного диабета (СД), которое, как правило, развивается достаточно быстро (в течение нескольких дней, а иногда даже часов), и при отсутствии лечения может привести к кетоацидотической коме и гибели больного.
The new second edition of Human Resource Management focuses on explaining how human resource management is done. No matter what position or career you aspire to, understanding human resource management practices is essential to ensuring the success of your organization and your personal success. In the management of human resources, the basic skills of effective management and HR are mastered, such as job analysis and design, planning, attracting potential employees, training and developing suitable ones, evaluating the results of activities, rewarding according to their work, and finally creating a positive work environment. The textbook is intended for managers and employees of enterprises and organizations, employees working in personnel services, professors and students of the specialty of human resources management, and all readers who are interested in human resources management in general.
Преждевременное удаление молочных зубов у детей является одной из причин развития зубочелюстных аномалий, заболеваний органов пищеварения, нарушений речи. Кроме того, ранняя потеря молочных зубов может приводить к развитию осложнений кариеса и травмам зубов. В разработке мер профилактики преждевременной потери молочных зубов может помочь мониторинг удалений зубов у детей.