Кохлеарные нарушения у детей с инфекционно- воспалительными заболеваниями нервной системы

«nevrologiya»—4(76), 2018

118

ТЕЗИСы КОНФЕРЕНЦИИ «АКТУАЛЬНыЕ ПРОБЛЕМы НЕВРОООГИИ», ПОСВЯЩЕННОЙ 90-ЛЕТИЮ АКАДЕМИКА Н.М.МАДЖИДОВА.14 ДЕКАБРЯ, 2018 ГОДА, Г. ТАШКЕНТ

families surveyed, 8 (38.1%) were not informative on STR 45,

STR 49, STR 50; in 13 (61.9%) families of the relatives of the

proband with DMD / B, the carrier status of the mutation of the

dystrophin gene was confirmed .

Conclusions:

1. According to the multiplex PCR of patients with

Duchenne muscular dystrophy, mutations in 16 exons out of 20

examined were identified, which gives grounds for using the kit

DMD-del for direct PCR diagnostics of «major» deletions in the

dystrophin gene in the population of Uzbekistan.

2. Based on the results of indirect DNA diagnostics in

high-risk families, the most highly informative in the population of

Uzbekistan are the highly polymorphic markers STR 45 and STR

49.

КОХЛЕАРНыЕ НАРУШЕНИя У ДЕТЕй С ИНФЕКЦИОННО-

ВОСПАЛИТЕЛЬНыМИ ЗАБОЛЕВАНИяМИ НЕРВНОй СИСТЕМы

Маджидова Ё.Н, Темирова М.К., Нишанбаев А.Х.

Ташкентский педиатрический медицинский институт

Цель исследования

. Изучить особенности и частоту

нарушений слуха у детей при инфекционно-воспалительных

заболеваниях нервной системы.

Материалы и методы исследования

. Под нашим на-

блюдением находились 40 детей в возрасте от 0 до 5 лет со

слуховыми нарушениями в связи с перенесенным менинги-

том, энцефалитом и менингоэнцефалитом находящиеся на

стационарном лечении в клинике ТашПМИ, отделении не-

врологии. Больным проведено клинико-неврологической об-

следований и КСВП.

Результаты и обсуждение

. Анализ этиологических фак-

торов выявил следующие тенденции: пациенты с диагнозом

менингит – 10 (25%) больных, с энцефалитом – 10 (25%)

больных и с менингоэнцефалитом – 20 (50%) больных.

При определении степени нарушения слуха были полу-

чены следующие результаты: тугоухость I степени отмеча-

лась у 2 (4,6 %) больных, II степени — у 2 (4,6 %) больных,

III степени — у 3 (37,5 %) больных, IV степени — 8 (53,3 %)

больных. Следует отметить, что у большинства детей отме-

чалась рассеянная органическая неврологическая симпто-

матика, в виде центральной недостаточности VII и xII пар

чМН, анизорефлексии, оживления сухожильных рефлексов.

Все дети в обследованной группе страдали задержкой когни-

тивной сферы и психоречевого развития.

При регистрация слуховых вызванных потенциалов пол-

ная глухота на оба уха отмечалась у 20 детей (50 % ) , глухо-

та на одно ухо – у 5 (12,5 %), тугоухость у 15 детей (37,5 %).

Характерный волн КСВП у обследованных пациентов, имею-

щих I степень тугоухости составила 25-40 дБ, при II степени

тугоухости была в пределах 40-55 дБ, при III степени тугоу-

хости, соответственно- 55-70 дБ, при IV степени тугоухости-

70-90 дБ. Показатели латентности волн КСВП данной груп-

пы больных оказались достаточно близкими для того, чтобы

провести усреднение полученных данных.

Выводы

. 1.При инфекционно-воспалительных заболе-

ваниях нервной системы одним из осложнений является ту-

гоухость различной степени, которая сопровождается рядом

когнитивных и психоречевых нарушений, требующих коррек-

ции. 2.Показатели латентности волн КСВП могут служить

диагностическим маркёром в диагностики слуховых наруше-

ний у детей.

РЕЗУЛЬТАТы НЕйРОФИЗИОЛОГИчЕСКИХ И НЕйРОВИЗУАЛИЗАЦИОННыХ

ИССЛЕДОВАНИй ПРИ ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНыХ

ЗАБОЛЕВАНИяХ НЕРВНОй СИСТЕМы

Маджидова Ё.Н., Темирова М.К., Усманов С.А., Уринов А.

Ташкенсткий педиатрический медицинский институт

Цель исследования

. Сравнительная характеристика

нейрофизиологических и нейровизуализационных иссле-

дований при инфекционно-воспалительных заболеваниях

нервной системы, протекающих с нарушением слуха.

Материалы и методы исследования

.. Обследованы

43 ребенка с нейроинфекцией в возрасте от 1 до 6 лет. В

работе использованы общепринятые клинические, инстру-

ментальные, неврологические и статистические методы ис-

следования.

Результаты и обсуждение.

Обследованны 43 ребенка

с нейроинфекцией, которые были разделены на две группы:

основную группу составили 22 ребенка с нарушениями слу-

ха, а 21 ребенок составил группу сравнения.

Анализ исходных данных ЭЭГ детей обследованных

групп показал значимые изменения биоэлектрической актив-

ности коры головного мозга, появление дисфункции стволо-

вых структур и пароксизмальной активности при проведении

функциональных проб (фотостимуляция, гипервентиляция),

недостаточное восстановления уровня БА коры мозга после

функциональных нагрузок, т. е. снижение компенсаторных

возможностей коры мозга. В обеих исследуемых группах вы-

явлена фоновая низкоамплитудная биоэлектрическая актив-

ность (БА) коры головного мозга (26,47± ,15 мкВ); незрелая

БА по сравнению с возрастом и слабые регионарные разли-

чия основных корковых биоритмов отмечались в основной

группе (76,0%).

Магнитно-резонансная томография проведена 29 боль-

ным в основной группе-16(55%), и 13 больным( 45%) в груп-

пе сравнения. У 8 больных детей основной группы на МРТ

выявлены признаки диффузного отека головного мозга. При-

знаки отека головного мозга проявлялись расширением бо-

ковых желудочков и субарахноидального пространства. Из

этого количества больных у 3 наблюдалось вовлечение в

процесс белого вещества головного мозга – демиелиниза-

ция перивентрикулярных и субкортикальных областей. У 2

больных с генерализованными припадками с фокальным

компонентом определялись в области коры головного участ-

ки пониженной плотности в лобно-теменных отделах коры

головного мозга билатерально у 1 (8,3%) больного, у 1 (8,3%)

в височной доле. У 4 больных выявлены кальцификаты в об-

ласти подкорковых ганглиев, свидетельствующих о перене-

сенной ВУИ.

Выводы.

Нейрофизиологические показатели характе-

ризовались наличием особенностей развития электрогене-

за независимо от наличия нарушений слуха. В то же время,

отмечалась прямая взаимосвязь нарушений слуха с патоло-

гией биоэлектрической активности и характером структурно-

функциональных нарушений (по данным УЗИ головного

мозга). При анализе данных томографии в остром периоде

изменения были выявлены во всех случаях в основной груп-

пе, от диффузных неспецифических воспалительных изме-

нений в виде отека до локальных деструктивных изменений

в коре головного мозга и демиелинизацией перивентрику-

лярного белого вещества.