Скрытый спинальный дисрафизм в структуре миелодисплазий и его роль в генезе дисфункций при аноректальных аномалиях у детей

«nevrologiya»—1(73), 2018

19

ВОПРОСы ДЕТСКОй НЕВРОЛОГИИ

С

пинальный дисрафизм проявляется открытым рас-

щеплением позвоночника с формированием кистоз-

ной спинномозговой грыжи (spina bifida cystica uverta) (spina

bifida aperta); закрытой формой (spina bifida occulta); расще-

плением позвоночника и мягких тканей с распластыванием

спинного мозга на всем его протяжении или только в опреде-

ленном сегменте (rhachischiasis totalis et partialis) [2,12].

На пояснично-крестцовый отдел позвоночника приходит-

ся 87% разнообразных форм скрытого спинального дисра-

физма (ССД), частота которого составляет 0,05-0,25 случаев

на 1000 новорожденных Отдельные авторы данное состоя-

ние рассматривали как вариант нормы, поскольку чаще оно

протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентге-

нологическом исследовании позвоночника [4]. Выявляемые

изменения вызвали повышенное внимание специалистов

к данной патологии. Нейрохирурги считали целесообраз-

ным оперативное лечение с появлением признаков патоло-

гии [1,5]. При данной аномалии чаще не наблюдается явная

симптоматика. Однако у некоторых пациентов выявляются

симптомы выпадения, раздражения нервной системы в виде

пояснично-крестцовых болей, гиперестезий, парестезий в

нижних конечностях. При типичной локализации спиналь-

ного дисрафизма в пояснично-крестцовой области встреча-

ются разнообразные аномалии позвонков, сочетающихся с

аноректальными, урогенитальными аномалиями и патологи-

ей толстой кишки с дисфункцией тазовых органов [3,7].

До сих пор нет единого мнения о частоте скрытого спи-

нального дисрафизма. [13]. Много публикаций посвящены

диагностике мальформаций каудальных отделов невраль-

ной трубки. В комплексе оббследований больных с прояв-

лениями спинального дисрафизма важное место занимают

МРТ, КТ, ультразвуковые и нейрофизиологические методы

диагностики [9,10]. Недостатки методов диагностики и лече-

ния требуют дальнейших исследований.

Спинальный дисрафизм - собирательное понятие, объ-

единяющее патологии с общим механизмом развития, раз-

нообразные по форме неполного заращения срединно-

616.832-006.31-053-089:19

СКРЫТЫЙ СПИНАЛЬНЫЙ ДИСРАФИЗМ В СТРУКТУРЕ

МИЕЛОДИСПЛАЗИЙ И ЕГО РОЛЬ В ГЕНЕЗЕ ДИСФУНКЦИЙ

ПРИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ АНОМАЛИЯХ У ДЕТЕЙ

Ё.Н. Маджидова, Н.Н. Эргашева

Ташкентский педиатрический медицинский институт

Ключевые слова: спинальный дисрафизм, миелодисплазия, аноректальные аномалии

МИЕЛОДИСПЛАЗИЯ ТИЗИМИДА ЯШИРИН СПИНАЛ ДИСРАФИЗМ ВА УНИНГ АНОРЕКТАЛ НУқСОНЛАРДА ФУНКЦИЯ-

ЛАР БУЗИЛИШИ ГЕНЕЗИДАГИ ўРНИ.

Ё.Н. Маджидова, Н.Н. Эргашева

Калит сўзлар: спинал дисрафизм, миелодисплазия, аноректал аномалиялар

Мақолада 321 нафар туғилгандан 18 ёшгача бўлган, спинал мальформация яширин спинал дисрафизмнинг турли шак-

ллари билан кечган 156 (48,6%) ўғил ва 165 (51,4%) қиз болаларни ташҳислаш ва даволашнинг натижалари келтирилган.

Орқа мия чурраси 219 (68,2%) та беморда; spina bifida occulta 102 (31,8%) беморда аниқланиб: у аноректал нуқсонлар би-

лан 51 (50 %), урогенитал нуқсонлар билан 13 (12,75%); йўғон ичак нуқсонлари билан – 30 (29,41%) ва 8 (7,84%) болада ўзи

алоҳида учраган. Мақолада орқа мия ва умуртқа поғонасининг нуқсонларини ташҳислашга, неврологик бузилишларнинг са-

бабини аниқлашга комплекс ёндошиш кераклиги таъкидланган.

LATENT SPINAL DYSRAPHISM IN THE STRUCTURE OF MYELODYSPLASIA AND ITS ROLE IN THE GENESIS OF

DYSFUNCTIONS OF COLOPROCTOLOGICAL AND UROGENITAL ANOMALIES IN CHILDREN

Y.N. Madjidova, N.N. Ergasheva

Keywords: spinal dysraphism, myelodysplasia, coloproctological and urogenital anomalies

The article presents an analysis of its own clinical material on diagnosis and treatment outcomes of 321 patients: 156 (48.6%)

boys and 165 (51.4%) girls between the ages of one day and 18 years with latent spinal dysraphism of various forms in combination

with spinal malformations. Spinal cord hernias were detected in 219 (68.2%); spina bi fi da occulta - in 102 (31,8%): in association

with anorectal - in 51 (50%), urogenital anomalies - in 13 (12.75%); 30 (29,41%) patients with pathology of the large intestine and in

8 (7.84%) - in isolated form. The work confirms the need for an integrated approach to diagnosis with the definition of co-anomalies

of the spine, spinal cord and the causes of neurological disorders.

расположенных мезенхимальных, костных и нервных

структур; часто со скрытыми клиническими и неврологиче-

скими нарушениями функций опорно-двигательного аппара-

та, органов малого таза и других систем. При компрессии ду-

рального мешка через костный дефект, фиксации корешков

или отделов спинного мозга наблюдается выраженная не-

врологическая симптоматика [8].

Цель исследования

- улучшить диагностику, результаты

лечения и методы социальной адаптации детей со скрытым

спинальным дисрафизмом в сочетании с другими остеонев-

ральными мальформациями и функциональными нарушени-

ями других органов и систем.

Материал и методы исследования

В отделении плановой хирургии ГКДБ №2 г. Ташкента и

в детском отделении РНЦНХ МЗ РУз находился на .лечении

321 больной [156 (48,6%) мальчиков и 165 (51,4%) девочек]

в возрасте от одного дня до 18 лет со скрытым спинальным

дисрафизмом различных форм в сочетании с другими вида-

ми спинальных мальформаций. Спинномозговые грыжи вы-

явлены у 219 (68,2%); spina bifida occulta - у 102 (31,8%): в

ассоциации с аноректальными - у 51 (50%), урогенитальны-

ми - у 13 (12,75%) аномалиями, у 30 (29,41%) - с патологией

толстой кишки и у 8 (7,84%) - в изолированном виде, сопро-

вождавшиеся расстройствами акта дефекации и мочеиспус-

кания. Больные были распределены на две группы: группу

сравнения составили 77 (24%) пациентов, наблюдавшихся

в 2000 - 2011 годы, у которых обследования проводили по

общепринятым методам диагностики; основную - 244 (76%)

больных, наблюдавшихся в 2013-2016 годы. Спинальная па-

тология верифицирована с учетом данных функциональных

и инструментальных исследований: УЗИ, МСКТ, МРТ голов-

ного, спинного мозга, позвоночного столба; электронейро-

миографии (ЭНМГ) мышц нижних конечностей. Для оценки

анатомо-функционального состояния толстой кишки и моче-

половой системы проведены ультразвуковое исследование,

ирригография, внутривенная урография на цифровой рентге-

новской установке или МСКТ. Оценивали состояние позвон-

«nevrologiya»—1(73), 2018

20

ВОПРОСы ДЕТСКОй НЕВРОЛОГИИ

ков, структуру и расположение конуса спинного мозга, терми-

нальной нити; выявляли дополнительные образования.

При изучении исходного неврологического статуса детей

особое внимание уделяли оценке функций спинного мозга с

определением двигательных, чувствительных, трофических

Таблица 1

Распределение больных по возрасту, полу и нозологическим формам миелодисплазии

у 219 (68,2%) больных варианты скрытого спиналь-

ного дисрафизма наблюдались при различных клинико-

морфологических формах спинномозговой грыжи. У этих

больных отмечено сочетание остеоневральных аномалий в

виде таких патологий позвоночника и спинальных мальфор-

маций, как диастематомиелия, спинальные липомы, сирин-

гомиелия, гидромиелия в отдельности или в различном соче-

тании, как правило, приводящие к синдрому фиксированного

спинного мозга. Следует подчеркнуть, что у 15 (21,74%) из

69 больных с СФСМ происхождение (первичные или вторич-

ные) этих нарушений осталось невыясненным, так как до

операции им не были проведены МРТ и МСКТ исследования.

У 37 (53,62%) пациентов указанные явления были диагно-

стированы до операции; у 17 (24,64%) возникли после опе-

раций на этапах консервативной терапии и реабилитации в

связи с прогрессированием резидуальных неврологических

явлений и нарушений функции тазовых органов. Запоздалое

выявление скрытого дисрафизма связано с неполным об-

следованием больных группы сравнения с применением вы-

сокоинформативных методов диагностики (МСКТ, МРТ) или

проведением оперативного вмешательства в связи с воз-

никшими осложнениями, потребовавшими экстренной такти-

ки. Таким образом, синдром вторичной фиксации спинного

мозга в послеоперационном периоде может быть обуслов-

лен различными причинами: не устранением скрытых спи-

нальных мальформаций во время операции, патологической

фиксацией и/или возникновением указанных форм миелоди-

сплазии после операций.

Включение в исследование 94 (29,3%) пациентов со спи-

нарушений; расстройств мочеиспускания и дефекации.

Результаты и обсуждение

При распределении больных по возрасту, полу и нозоло-

гическим формам (табл. 1) установлено, что

Примечание

. В числителе приведены данные основной группы, в знаменателе - группы сравнения.

нальным дисрафизмом в сочетании с аномалиями других ор-

ганов и систем объясняется тем, что в последние годы замет-

но увеличивалось число больных, поступающих в детскую

хирургическую клинику с аноректальными, урогенитальными

аномалиями, также врожденными пороками толстой кишки.

При комплексном обследовании у них выявлены нарушения

моторики толстой кишки и функциональные нарушения со

стороны органов малого таза с нормальной и удовлетвори-

тельной анатомической структурой. У части больных после

оперативного лечения не было вовсе либо отмечался низкий

нестойкий положительный эффект. Это обстоятельство по-

будило хирургов проводить детям с указанными патологиями

исследования, направленные на выявление сопутствующей

спинальной патологии, чтобы определить соответствующее

лечение совместно с невропатологами. У больных данной

группы преобладали костные нарушения в виде пояснично-

крестцового дисрафизма на фоне редких вариантов спи-

нальной мальформации.

Данные исследования свидетельствуют, что клинические

проявления скрытого спинального дисрафизма полиморфны

и неспецифичны. При тяжелых формах спинномозговых грыж

в сочетании с первичными спинальными мальформациями

(диастематомиелия, липома, гидромиелия, сирингомиелия)

у 55 (69,6%) из 79 больных неврологические нарушения в

виде расстройства акта мочеиспускания и дефекации, паре-

зов нижних конечностей, нарушений чувствительности в об-

ласти промежности и нижних конечностей, а также трофиче-

ские расстройства у части больных были заметны в период

новорожденности и грудном возрасте. У 24 (30,4%) больных

«nevrologiya»—1(73), 2018

21

ВОПРОС ВОПРОСы ДЕТСКОй НЕВРОЛОГИИ

указанные явления наблюдались в виде прогрессирования

резидуальной неврологической симптоматики в ближай-

шие и отдаленные сроки после операции. Со слов родите-

лей, у этих детей отмечались беспокойство и раздражитель-

ность при движениях. Восемь (10,1%) больных старше 7 лет

предъявляли жалобы на головную боль и боль в поясничной

области. Ночной энурез отмечен у 12 (15,2 %) больных. Вы-

явленные объективные данные и субъективные ощущения у

больных можно расценить как проявление развивающегося

независимо от конкретной формы скрытого дисрафизма син-

дрома фиксированного спинного мозга (СФСМ), от выражен-

ности которого зависит вариабельность клинических прояв-

лений.

Заслуживают внимание присутствие и клиническое зна-

чение скрытого спинального дисрафизма у 51 (15,89%) боль-

ного с аноректальными, у 13 (4,05%) сурогенитальными

аномалиями, у 30 (9,34%) детей с врожденной патологией

толстой кишки, перенесших операции по поводу установлен-

ной патологии. По результатам дооперационных комплекс-

ных исследований, частота скрытого спинального дисрафиз-

ма была различной и по характеру выявленных нарушений

(табл. 2).

Таблица 2

Сочетанный пояснично-крестцовый дисрафизм при ано-

ректальных, урогенитальных и колопроктологических

аномалиях у детей

Примечание

. Здесь и в табл. 3 в скобках указан процент.

Аномалии позвоночника и спинного мозга. А - полупо-

звонок с агенезией копчика; Б - полное расщепление задней

дуги позвоночника; В – Тетринг-cиндром.

У 22 (34,4%) из 64 больных с аноректальными и уроге-

нитальными аномалиями проведена цифровая спондило-

графия. Способ оказался недостаточно чувствительным

для выявления отдельных видов ССД. У остальных боль-

ных осуществлена МСКТ позвоночника. По данным лучевых

методов, у 7 (10,9%) больных данной группы изменения со

стороны позвоночного столба проявлялись сколиозом. У 12

(54,5%) выявлены аномалии крестца и копчика: у 7 - гипопла-

зия и агенезия копчика, а у 5 – аномалии крестца (рисунок).

У 33 (51,6%) пациентов диагностировано незаращение ду-

жек позвонков преимущественно пояснично-крестцовой ло-

кализации с охватом одного (у 9), двух и более позвонков

(

у 24). У 6 (6,25%) детей наблюдалось сочетание отдельных

форм аномалий позвоночника в виде незаращения и агене-

зии в различных отделах. Локализация терминальной нити в

структуре спинного мозга была выявлена на МСКТ у 6 боль-

ных: у 4 (6,25%) констатирован тетринг - синдром, у 2 (3,13%)

- с интрадуральной липомой.

Из 30 детей с колопроктологическими аномалиями на-

рушение осанки выявлено у 2 (6,7%), аномалии развития

крестца - у 2 (6,7%), аномалии тел позвонков с локализацией

в пояснично-крестцовом отделе - у 1. У 22 (73,3%) пациентов

диагностировано незаращение дужек позвонков в пояснично-

крестцовом отделе с охватом двух (у 8) и более позвонков (у

14). У 1 (3,3%) больного констатирован тетринг - синдром.

Как видно из табл. 2, при аноректальных, урогениталь-

ных аномалиях у 64 (68%), при аномалиях толстой кишки у 30

(32%) больных присутствовал ССД в виде ассоциированных

аномалий с преобладанием крестцово-позвоночного дисра-

физма (КПД) [y 91 (96,8%)] над нейроспинальным (НСД) [y 7

(7,44%)]. По характеру и частоте поражения установленные

нарушения были более выраженными при аноректальных и

урогенитальных аномалиях, чем при патологии толстой киш-

ки. Различие причинных факторов в генезе функциональных

нарушений обусловливает радикальное отличие в интенсив-

ности и характере неврологических расстройств. Это под-

тверждается присутствием соматических, неврологических и

вегетативных нарушений при аноректальных и урогениталь-

ных аномалиях и преобладанием вегетативных расстройств

при умеренности или отсутствии соматической, неврологи-

ческой симптоматики у больных с аномалиями толстой киш-

ки.

Spina bifida okkulta в изолированном виде, выявленная у

8 больных, была наиболее частым видом скрытого спиналь-

ного дисрафизма. Незаращение дужек одного позвонка (пре-

имущественно люмбального) отмечено лишь в 1 случае. У

7 больных незаращение дужек наблюдалось на протяжении

нескольких позвонков: с локализацией в поясничном отделе

- у 2, крестцовом - у 3, одновременно в пределах указанных

локализаций - у 2.

Как правило, при пороках развития крестцово-копчикового

отдела позвоночника страдает развитие крестцового спле-

тения, ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат

мочевого пузыря и прямой кишки, что может обусловли-

вать снижение тактильной чувствительности промежности и

функциональные расстройства различной динамики. Нару-

шения функции тазовых органов в отдельности или сочета-

нии (упорные запоры – у 30, хронический запор с парадок-

сальным недержанием кала – у 14, недержание кала и мочи

– у 38, недержание мочи – у 20) без выраженных анатомиче-

ских нарушений аноректальной зоны и преобладание протя-

женных незаращений дужек в пояснично-крестцовом отделе

с охватом «заинтересованных зон» - S I и SII не исключают

роль нейроспинального и пояснично-крестцового дисрафиз-

ма в генезе этих нарушений. Ортопедические нарушения при

ССД в виде дисплазии тазобедренных суставов выявлены у

6 больных, асимметрия ягодичных складок - у 8.

У 13 (12,7%) больных с патологией мочевыделительной

системы наряду ультразвуковым исследованием дополни-

тельно выполнили МСКТ с экскреторной урографией, позво-

лившей получить информацию об анатомо-функциональном

состоянии почек и мочевыделительной системы. Агенезия

правой почки установлена у 3 больных, уретерогидронефроз

– у 8 (у 1 с двух сторон), у 2 - неполное удвоение (у 1 с экто-

пией правого мочеточника в промежность).

МСКТ и контрастнаяирригография, выполненные у 30

(29,4%) больных с патологией толстой кишки, позволили оце-

нить состояние толстой кишки. У больных с функциональны-

ми нарушениями акта дефекации скрытый спинальный дис-

рафизм был представлен менее выраженными и редкими

сочетанными формами.

При ССД характерны кожные стигмы дисэмбриогенеза,

располагающиеся по средней линии, чаще - в пояснично-

крестцовой области (табл. 3).

«nevrologiya»—1(73), 2018

22

ВОПРОСы ДЕТСКОй НЕВРОЛОГИИ

Аномалии позвоночника и спинного мозга. А - полупо-

звонок с агенезией копчика; Б - полное расщепление задней

дуги позвоночника; В – Тетринг-cиндром.

У 22 (34,4%) из 64 больных с аноректальными и уро-

генитальными аномалиями проведена цифровая спонди-

лография. Способ оказался недостаточно чувствительным

для выявления отдельных видов ССД. У остальных боль-

ных осуществлена МСКТ позвоночника. По данным лучевых

методов, у 7 (10,9%) больных данной группы изменения со

стороны позвоночного столба проявлялись сколиозом. У 12

(54,5%) выявлены аномалии крестца и копчика: у 7 - гипо-

плазия и агенезия копчика, а у 5 – аномалии крестца (рису-

нок). У 33 (51,6%) пациентов диагностировано незаращение

дужек позвонков преимущественно пояснично-крестцовой

локализации с охватом одного (у 9), двух и более позвонков

(у 24). У 6 (6,25%) детей наблюдалось сочетание отдельных

форм аномалий позвоночника в виде незаращения и агене-

зии в различных отделах. Локализация терминальной нити в

структуре спинного мозга была выявлена на МСКТ у 6 боль-

ных: у 4 (6,25%) констатирован тетринг - синдром, у 2 (3,13%)

- с интрадуральной липомой.

Из 30 детей с колопроктологическими аномалиями на-

рушение осанки выявлено у 2 (6,7%), аномалии развития

крестца - у 2 (6,7%), аномалии тел позвонков с локализа-

цией в пояснично-крестцовом отделе - у 1. У 22 (73,3%) па-

циентов диагностировано незаращение дужек позвонков в

пояснично-крестцовом отделе с охватом двух (у 8) и более

позвонков (у 14). У 1 (3,3%) больного констатирован тетринг

- синдром.

Как видно из табл. 2, при аноректальных, урогениталь-

ных аномалиях у 64 (68%), при аномалиях толстой кишки у 30

(32%) больных присутствовал ССД в виде ассоциированных

аномалий с преобладанием крестцово-позвоночного дисра-

физма (КПД) [y 91 (96,8%)] над нейроспинальным (НСД) [y 7

(7,44%)]. По характеру и частоте поражения установленные

нарушения были более выраженными при аноректальных и

урогенитальных аномалиях, чем при патологии толстой киш-

ки. Различие причинных факторов в генезе функциональных

нарушений обусловливает радикальное отличие в интенсив-

ности и характере неврологических расстройств. Это под-

тверждается присутствием соматических, неврологических и

вегетативных нарушений при аноректальных и урогениталь-

ных аномалиях и преобладанием вегетативных расстройств

при умеренности или отсутствии соматической, неврологи-

ческой симптоматики у больных с аномалиями толстой киш-

ки.

Spina bifida okkulta в изолированном виде, выявленная у

8 больных, была наиболее частым видом скрытого спиналь-

ного дисрафизма. Незаращение дужек одного позвонка (пре-

имущественно люмбального) отмечено лишь в 1 случае. У

7 больных незаращение дужек наблюдалось на протяжении

нескольких позвонков: с локализацией в поясничном отделе

- у 2, крестцовом - у 3, одновременно в пределах указанных

локализаций - у 2.

Как правило, при пороках развития крестцово-

копчикового отдела позвоночника страдает развитие крест-

цового сплетения, ветви которого иннервируют сфинктерный

аппарат мочевого пузыря и прямой кишки, что может обуслов-

ливать снижение тактильной чувствительности промежности

и функциональные расстройства различной динамики. Нару-

шения функции тазовых органов в отдельности или сочета-

нии (упорные запоры – у 30, хронический запор с парадок-

сальным недержанием кала – у 14, недержание кала и мочи

– у 38, недержание мочи – у 20) без выраженных анатомиче-

ских нарушений аноректальной зоны и преобладание протя-

женных незаращений дужек в пояснично-крестцовом отделе

с охватом «заинтересованных зон» - S I и SII не исключают

роль нейроспинального и пояснично-крестцового дисрафиз-

ма в генезе этих нарушений. Ортопедические нарушения при

ССД в виде дисплазии тазобедренных суставов выявлены у

6 больных, асимметрия ягодичных складок - у 8.

У 13 (12,7%) больных с патологией мочевыделительной

системы наряду ультразвуковым исследованием дополни-

тельно выполнили МСКТ с экскреторной урографией, позво-

лившей получить информацию об анатомо-функциональном

состоянии почек и мочевыделительной системы. Агенезия

правой почки установлена у 3 больных, уретерогидронефроз

– у 8 (у 1 с двух сторон), у 2 - неполное удвоение (у 1 с экто-

пией правого мочеточника в промежность).

МСКТ и контрастнаяирригография, выполненные у 30

(29,4%) больных с патологией толстой кишки, позволили оце-

нить состояние толстой кишки. У больных с функциональны-

ми нарушениями акта дефекации скрытый спинальный дис-

рафизм был представлен менее выраженными и редкими

сочетанными формами.

При ССД характерны кожные стигмы дисэмбриогенеза,

располагающиеся по средней линии, чаще - в пояснично-

крестцовой области (табл. 3).

Таблица 3

Кожные стигмы при spina bifida occulta

Как видно из табл. 3, при аноректальных и урогениталь-

ных аномалиях кожные стигмы наблюдаются часто и разно-

образно. Полученные данные коррелируют с количеством

и характером сочетанных аномалий в указанных группах.

Соответственно, среди больных с ано- и урогенитальными

аномалиями пороки были разнообразных форм с более тя-

желыми стойкими функциональными нарушениями, чем у

больных с удлинениями различных отделов толстой кишки,

сопровождавшихся хроническим колостазом.

Представляет интерес динамика неврологических про-

явлений на различных этапах лечения. Скрытая форма

спинальной дизрафии (spina bifida occulta) выявлена у 102

(31,8%) пациентов. Из них у 58 (56,9%) двигательных нару-

шений не наблюдалось: без сопутствующей аномалии - у 8

(7,8%), в сочетании скрытой спинальной дизрафией с пато-

логией толстой кишки – у 20 (19,6%), с аноректальными ано-

малиями и урологической патологией с расстройствами акта

дефекации и мочеиспускания в различных проявлениях и

сочетаниях – у 30 (29,4%). Основные неврологические на-

рушения у них проявлялись нарушениями функций тазовых

органов.

У 44 (43,1%) больных выявлено нарушение моторики в

виде парезов (3-4 балла по MRS), мышечной гипотонии, сла-

бости мышц нижних конечностей и снижения коленных реф-

лексов. При оценке анального рефлекса у 26 (59%) из них

отмечена слабость сфинктерного аппарата прямой кишки. У

5 (11,4%) пациентов имелись признаки поражения ЦНС, свя-

занного с перенесенной асфиксией и интранатальными по-

ражениями в родах; четкие неврологические нарушения спи-

нального характера: асимметрия рефлексов, расстройства

чувствительности, включая нарушения функции тазовых

органов. Нарушения чувствительности у 4 (9%) детей про-

являлись сегментарными, проводниковыми и корешковыми

изменениями со стороны нижних конечностей и промежно-

сти в виде гипостезии. У всех детей этой группы отмечались

запоры, периодическое каломазание, признаки нейрогенной

дисфункции мочевого пузыря в виде задержки или недержа-

ния мочи.

Аноректальные и урогенитальные аномалии были пред-

ставлены в виде бессвищных и свищевых форм атрезии пря-

«nevrologiya»—1(73), 2018

23

ВОПРОСы ДЕТСКОй НЕВРОЛОГИИ

мой кишки; клоаки, инфравезикальной обструкции, пороков

развития почек и мочевых путей. Во всех случаях указан-

ные аномалии сопровождались нарушениями акта дефека-

ции или мочеиспускания различной степени выраженности

в изолированном виде или в их сочетании. Среди больных с

аномалиями толстой кишки функциональные нарушения у 14

(46,7%) проявлялись стойким хроническим запором, трудно

поддаваемым консервативной терапии; хронический запор с

парадоксальным недержанием кала – у 2 (6,7%). Причинами

указанных нарушений служили врожденное удлинение сиг-

мовидной кишки – долихосигма [y 7 (23,3%)], удлинение тол-

стой кишки – долихоколон [y 14 (46,7%)], удлинение и рас-

ширение всей толстой кишки - мегадолихоколон [y 4 (13,3%)]

или расширение прямой кишки – мегаректум [y 5 (16,7%)].

Представленные данные свидетельствуют, что в зоне

сегментарной иннервации в зависимости от выраженности,

характера и протяженности скрытого спинального дисра-

физма наблюдаются функциональные нарушения, нередко

с аномалиями развития соответствующих органов и систем.

Это подтверждают мнения отдельных авторов о нарушении

органогенеза в зоне сегментарной иннервации органов, что

можно объяснить общностью эмбриогенеза указанных пато-

логий и аномалий дистальных отделов позвоночника [Tsou

P.M., 1977; Lonstein J.E., 1983; Liu Y., 2003; DiCesare A., 2010].

Поэтому необходимо целенаправленно обследовать каждо-

го больного на предмет патологии позвоночника и спинного

мозга, наблюдение и лечение вести совместно с детским хи-

рургом и невропатологом.

Ранняя диагностика ССД прежде всего зависит от насто-

роженности педиатров и врачей других специальностей к этой

патологии. Выявление у ребенка кожных стигм в пояснично-

крестцовой области, возникновение и прогрессирование не-

врологической симптоматики, дисфункции тазовых органов,

ортопедические нарушения, наличие аноректальных, уроге-

нитальных аномалий и патологии толстой кишки следует рас-

сматривать как признаки скрытого спинального дисрафизма.

Основными методами диагностики скрытого спинального

дисрафизма являются МРТ и МСКТ. При постановке оконча-

тельного диагноза очень важно учитывать результаты элек-

трофизиологических и ультразвуковых исследований, на-

правленных на выявление субклинических неврологических

нарушений и структурно-функциональных состояний заинте-

ресованных органов.

Выводы

Скрытый спинальный дисрафизм представляет многооб-

разную разнородную группу пороков развития позвоночника

и спинного мозга, часто наблюдается при тяжелых формах

спинномозговых грыж в сочетании с аноректальными, уроге-

нитальными аномалиями и пороками развития толстой киш-

ки. Патология проявляется нарушениями со стороны позво-

ночника в виде спинальных мальформаций или сочетанных

остеоневральных аномалий и может служить причиной раз-

вития функциональных расстройств, нарушения вегетатив-

ной и соматической иннервации органов в зоне их сегмен-

тарного поражения. ССД независимо от типа нозологических

форм (спинальные липомы, сирингомиелия, гидромиелия,

диастематомиелия) может привести к развитию синдрома

фиксации спинного мозга до операций или в различные сро-

ки после них. Клинические проявления ССД полиморфны и

неспецифичны. Выраженность их зависит от протяженности

и тяжести скрытых поражений позвоночника и спинного моз-

га. При наличии у ребенка кожных стигм дисэмбриогенеза,

проявлений колопроктологических или урогенитальных ано-

малий необходимы исследования для выявления скрытого

спинального дисрафизма и определения оптимальной так-

тики лечения основной и сопутствующих патологий.

Литература

1. Аль-Абси Есмат А.М. Лучевая диагностика пороков

развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника

в детском возрасте: автореф. дис. канд. мед. наук. – СПб.,

2009. – 24 с.

2. Ахмедиев Ш.Р. Ахмедиев М.М. Синдром фиксиро-

ванного мозга у детей со спинальными дизрафиями // До-

стижения, проблемы и перспективы охраны здоровья детей

и подростков: Материалы Республиканской научно-практич.

конф.-Ташкент,2010.-С.27-29.

3. Браев А. Т., Ерохин А. П., Николаев В. В. Диагно-

стика и лечение урологических осложнений, и подходы к ле-

чению детей с миелодисплазией. /«Настоящее и будущее

детской хирургии». Материалы конференции. Москва. - 2001

С.40.

4. Воронов В.Г. Мидленко М.А. Себелев К.И. Потемки-

на Е.Г. Иванов А.А. Пороки кранио - вертебральной области

– СПб. Изд. Центр Ул ГУ. – 2008.Ульяновск С.35

5. Демьяненко В.А., Кабанян А.Б. Байдаков А.П., Ер-

жаков С.В. Фирсов А.Л. Диагностика, тактика лечение видов

скрытого спинального дисрафизма (Spina bifida occulta): дор-

сального дермального синуса, синдрома фиксированного

спинного мозга. Кубанский научный медицинский вестник №

6 (135) 2012.C/85-87.

6. Кушель Ю.В., Землянский М.Ю. Синдром «Вторич-

ной фиксации спинного мозга» после коррекции различных

форм спинального дизрафизма у детей НЕЙРОХИРУРГИЯ,

№ 2, 2010 С.41-46.

7. Мажидова Е.Н., Эргашева Н.Н. Нарушение опорно

– двигательной функции нижних конечностей при спиналь-

ной патологии у детей. Медицинский журнал Узбекистана. №

5 2017 С.30-34.

8. Рудакова А.В., Ларионов С.Н. Особенности диагно-

стики и лечения спинальных мальформаций в детском воз-

расте. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2012, 4 (86) Часть 2.с.110-

113

9. Хачатрян В.А., Еликбаев Г.М. Миелодисплазия у де-

тей. Особенности диагностики и клиники. Нейрохирургия и

неврология Казахстана №1 (14), 2009 С. 15-23.

10. Югай И.А. Ахмедиев М.М. Махмудов Ш.Д. Возмож-

ности магнитно-резонансной томографии при спинальных

дизрафических заболеваниях // VIII научно-практ. конф. ра-

диологов Узбекистана, Ташкент, 2010.-С.322-323.

11. Erhan Arslan, Kayhan Kuzeyli, Elif Acar Arslan.

Intraspinal Lipomas Without Associated Spinal Disrafism. Iran

Red Crescent Med J. 2014 May; 16(5): e11423.

12. José Murillo B. Netto, André N. Bastos, André A.

Figueiredo, Luis M. Pérez. Spinal Dysraphism: A Neurosurgical

Review for the Urologist. Rev Urol. 2009;11(2):71-81.

13. Jamie D Olesen, Darcie A Kiddoo, Peter D Metcalfe

The association between urinary continence and quality of life in

paediatric patients with spina bifida and tethered cord Paediatr

Child Health 2013;18(7): 32-38.