Современные взгляды на нарушения продолжительности электрической систолы у детей

Вестниқ.врача, 2012, fl's 2, Самарканд

СОВРЕМЕННЫЕ ВЗГЛЯДЫ НА НАРУШЕНИЯ
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ СИСТОЛЫ У ДЕТЕЙ

Кафедра пропедевтики детских болезней (зав.- проф. Саломов И.Т.), СамМИ (ректор -
проф. Шамсиев А.М.) и кафедра детских болезней (зав. - д.м.н. Наврузова Ш.И.), БухМИ
(ректор - проф. Ахмедов Р.М.)

Продолжительность электрической систолы

желудочков (на ЭКГ интервал QT) имеет важное

клиническое

значение,

поскольку

па-

тологическое удлинение или укорочение элек-

трической систолы желудочков может быть

одним из маркеров появления угрожающих

жизни аритмий.

Относительно недавно в кардиологии вы-

делилась группа заболеваний и/или клинико-

электрокардиографических синдромов, сопря-

женных с высоким риском развития опасных для

жизни аритмий и внезапной смерти (ВС) у лиц

молодого возраста. К ним относятся синдром

удлиненного интервала QT (СУИ QT). синдром

короткого интервала QT (СКИ QT), синдром

Бругада, катехоламинергические полиморфные

желудочковые тахикардии и арит- могенная

дисплазия

правого

желудочка.

Все

эти

заболевания сегодня объединены в понятие

«Каналопатии», так как в основе их патогенеза

лежит

молекулярно-генетические

аномалии

регуляции ионных каналов кардиомиоцитов

(Л.М.Макаров, 2006; P.Rautaharija ef ol. 1992).

Среди вышеуказанных синдромов входящие

к «каналопатии» наиболее подробно нами

изучены СУИ QT и СКИ QT, на которых в

данном сообщение мы остановились.

Клиническое значение СУИ QT привлекало

внимание врачей практически с начала ис-

пользования ЭКГ. Еще в 20-годы XX века Р.

White (цит. по Л.М. Макаров, 2006) отметил, что

интервал QT удлиняется в некоторых кли-

нических состояниях связанных с опасными

нарушениями ритма - при полной атриовен-

трикулярной блокаде, гипокалиемии, желу-

дочковой экстрасистолии, гипертрофии мио-

карда.

Оригинальными первыми «родителями»

СУИ QT давшими ему свое имя, в 1957 году

стали норвежские педиатры A. Jervell и F. Longe-

Nielson (1957), которые наблюдали семью, в

которой было 6 детей, четверо из которых

страдали врожденной глухотой. Все дети с

глухотой страдали приступами потери сознания

и трое из них в дальнейшем внезапно умерли в

возрасте 4, 5 и 9 лет. На вскрытие не было

выявлено данных за структурное или ор-

ганическое поражения сердца, но на прижиз-

ненно снятых ЭКГ, у всех погибших детей от-

мечалось выраженное удлинение интервала QT.

В дальнейшем итальянский и ирландский

педиатры С. Romano (1963) и О. Ward (1964)

описали формы синдрома без глухоты.

В настоящее время кроме форм Джервеля-

Ланге-Нильсона и Романо-Уорда определено уже

10 вариантов СУИ QT и очевидно, что это еще не

окончательное

число

клиникогенетических

вариантов заболевания.

В развитии синдрома придают значение

хронической вирусной инфекции - тропной к

нервному аппарату сердца и вегетативным

ганглиям. Согласно нашим исследованиям еще в

1993 году у 20 больных детей СУИ QT выявлено,

что фенотип больных СУИ QT накапливается

HLA антигены Av 10, В 35 и Cw4, значительно

превышающие их содержание у группы

здоровых лиц. Вероятно, при СУИ QT

формирование патологического процесса в

миокарде основано на доказательствах роли

персистирующей вирусной инфекции в семьях

больных индивидуумов (И.Т. Саломов с соавт,

1993). В качестве инфекционного агента особая

роль отводится вирусу простого герпеса, для

которого характерны тропность с передачей по

вертикали от матери детям (М.А. Школьникова,
1999).

В последние годы большинство исследова-

телей склоняется к мнению, что электрофи-

зиологические механизмы двунаправленного

нарушения ритма при СУИ QT обусловлены

нарушением функции и регулирования калиевых

каналов,

что

предрасполагает

клетки

к

нарушению реполяризации и ранней постде-

поляризации (О.А. Мутафьян, 2003; Л.М. Ма-

каров, 2006; D. Roden, 1991; F. Fish, W. Benson,
1995).

Распространенность СУИ QT по данным

ЭКГ, выявляется частотой 1:300000 новорож-

денных, у 0,8% детей с врожденной глухотой и у

36% детей с синкопальными состояниями (Н.В.

Орлова с соавт, 2009; J.Bricker et ab., 1984; R.
Kenny, R. Sulton, 1985).

C.B. Тимчук (1999), при ЭКГ обследовании

глухих детей с рождения школ интернатов

г.Самарканда и Бухары отметил, что распро-

страненность СУИ QT составляет 6,2%. В семьях

пробандов СУИ QT обнаружено 80% случаев,

преимущественно

у

матерей,

что

сви-

детельствует об аутосомно-доминантном типе

наследования. Мы особое внимание обратили на

клиническое значение состояния QT при острой

осложненной пневмонии у детей раннего

возраста. По данным Т.Т. Тураева (1998),

(исследовано состояние QT у 120 больных) даже

при нормальной деятельности электрической

систолы у 27,4 % больных зарегистрированы

нарушения временных соотношений её основных

фаз. У 17,7% больных выявляется вторичный

синдром удлиненного интервала QT. При этом в

крови больных уровень кальция, калия, магния

оказались в пределах нормы.

, Мы провели ЭКГ анализ интервала QT у 279

больных лечившиеся в отделение кардио-

ревматологии Самаркандского областного дет-

ского многопрофильного медицинского центра.

Среди них у 74 (26,5%) больных были

врожденные пороки сердца, 44 из которых были

по типу не заращения межжелудочковой

Саломов И. Т.,
Ачалова Ф.А..

Имамкулова Д.Б.,
Тураев Т.Т.

перегородки, из них СУИ QT выявлен у 7 детей,

что составило 15,9%.

Клиника.

Клиническая картина СУИ QT

характеризуется обморочными состояниями,

которые возникают у детей в возрасте 2-7 лет, но

сроки начала приступов могут варьировать от

первого года жизни до 14-15 лет, что свиде-

тельствует о возможности латентного течения

заболевания. Клиника синдрома характеризуется

потерей сознания, чаще возникающей на фоне

физической

активности

или

психоэмо-

циональных напряжений. Приступ в основном

наступает днём. Перед его возникновением дети

старшего возраста ощущают сердцебиение,

головную боль, испытывают чувство страха.

Приступ потери сознания часто обусловливается

возникновением желудочковой тахикардии,

переходящей в фибрилляцию желудочков.

Потеря сознания составляет 1-2 минуты,

сопровождается

судорогами

клонико-

тонического характера, возможно непроиз-

вольное мочеиспускание и реже - дефекация,

поэтому такие дети часто лечатся у невропато-

лога по поводу эпилепсии. В отличие от ис-

тинной эпилепсии, у детей отсутствует сонли-

вость после приступа, отмечается быстрое вос-

становление сознания и ориентации, не на-

блюдается изменение личности. У мальчиков

заболевание протекает более тяжело, чем у

девочек (Н.В.Орлова, Т.В. Парийская, 2009).

Потеря сознания чаще возникает в пубертатном

периоде обычно в возрасте И-14 лет. После

подросткового периода частота приступов

значительно уменьшается (Ю.Е. Вельтищев с

соавт, 2001).

Диагностика.

В диагностике СУИ QT

важная роль принадлежит электрокардиографии,

которая в 80% случаев позволяет установить или

предположить наличие СУИ QT. Интервал QT

рекомендуется оценивать на синусовом ритме

при стабильной частоте сердечных сокращений

(ЧСС), в отсутствие выраженной синусовой

аритмии во II стандартном или грудных

отведениях. В норме интервал QT находится в

пределах от 350 до 440 мс. С учетом высокой

корреляции между интервалами QT и RR была

предложена стандартизация или коррекция

интервала QT по ЧСС. Это позволяет оценить

относительно

независимую

от

ЧСС

продолжительность интервала QT. Существует

несколько формул для оценки корригированного

интервала QT, предложенные несколькими

авторами: Н.С. Bazett (1920) - QT (мс) = к

(constant) х \'R—R (с), к=0,37 для мужчин, к=0,40

для женщин; корригированная формула Н С.
Bazett (1920) - QTc (мс) = QT (me)/ \R—R (c); L.S.
Fridericia (1920) - QTcf = QT/%RR; A. Sagie (1992)
-

QTcs

=

QT

+

0,154(l-RR)

(формула

использовалась при проведении Фрамин-

гемского исследования); М. Hodges (1983) QTch

= QT+ 1,75 (ЧСС-60).

Оптимальной признана корригированная

формула Базетта: QTc=QT/\RR (абсолютная

продолжительность интервала QT в милли-

секундах, деленная на корень квадратный из

предшествующего интервала RR в секундах).

Удлиненным считается QTc>440 мс. Отсутствие

очевидного удлинения интервала QT еще не

исключает СУИ QT у членов семьи пациента

с

верифицированным диагнозом, так как показано,

что обмороки могут возникать у членов семей с

нормальным интервалом QT на ЭКГ покоя.

Аномалии в виде снижения амплитуды,

инверсии, зазубренности или двухфаз- ности

волны Т наиболее часто наблюдаются в грудных

отведениях

и

служат

дополнительным

диагностическим критериям.

Для установления диагноза СУИ QT в по-

следние

годы

используют

клинико-

электрокардиографические критерии, впервые

предложенные и уточненные Р. Schwartz

(1985,1993), которые он оценил по бальной

системе. К ним отнесены: удлинение корриги-

рованного интервала QT (QTc): более 450 мс - 1

балл, более 460 - 470 мс - 26., более 480 мс - 36.;

тахикардия «пируэт» - 1 б.; альтернация зубца Т
- 1 б; брадикардия 0,5 б.; синкопе провоцируемое

стрессом 2 б.; синкопе без стресса 1 б.;

врожденная глухота 0.5 б.; наличие случаев

регистрации СУИ QT в семье 16.; наличие

случаев внезапной, необъяснимой смерти у

членов семьи моложе 30 лет 0,5 6. При 1 и менее

баллов диагноз маловероятен; при 2-3 6. -

средняя вероятность, при более 4 6. - высокая

вероятность диагноза СУИ QT.

Нами с практической целью была разрабо-

тана диагностическая таблица для распознавания

СУИ QT. Проведенный анализ выявил 16

наиболее информативных признаков, вошедших

в диагностическую таблицу, предназначенную

для диагностики СУИ QT у глухих детей в

школах-интернатах (см. таблицу).

При работе с таблицей последовательно

проводят суммирование соответствующих ДК.

При наборе суммы баллов ДК в пределах по-

роговых уровней от +18 до +41 баллов обсле-

дуемого ребенка относят к группе больных СУИ

QT. Если сумма баллов превышает пороговый

уровень +41, то необходимо думать о синдроме

Джервела-Ланге-Нильсена. При сумме баллов

ДК - 11 и ниже указанные заболевания

отсутствуют. Если сумма ДК находится между

пороговыми уровнями как -11 и +18, то

констатируют неопределенный результат. (С.В.

Тимчук, 1999).

Лечение.

Всем детям с обморочными со-

стояниями считаем необходимым тщательный

анализ интервала QT на ЭКГ, желательно про-

ведение суточного холтеровского монитори-

рования, а при наличии СУИ QT сбор генеало-

гического анамнеза и проведение обследования

родителей. Наличие синкопе и случаев ВС в

семье у детей с СУИ QT требует проведения

лечения В-адреноблокаторами (анаприлин, об-

зидан) из расчета 2 мг/кг/сут. При отсутствии

синкопе через 1-2 года возможно постепенное

снижение дозы В-адреноблокатора на 1/3 за 2-
3-

месяца

под

контролем

ЭКГ.

В-

адреноблокаторы

предупреждают

развитие

жизнеугрожающих аритмий.

(дестпиҳврача, 2012, № 2. Самарканд

Обоснованным является проведение мета-

болической и антиоксидантной терапии (глю-

таминовая кислота, липоевая кислота, карнитин,

рибофлавин, мононуклеотид, витамины С, А, Е,

цитохром С, кудесан). Показаны также

препараты, предупреждающие психоэмоцио-

нальные срывы (седуксен, фенибут и феназе-

пам). При развитие приступов желудочковой

тахикардии типа torsade de pointes для купиро-

вания средством выбора является 10%-раствор

магния сульфата (в/в в дозе 25-50 мг/кг максимум

2 г), в течение 1-2 минут. При неэффективности

введения препарата можно повторить в той же

дозе через 5-10 минут (Л.М.Макаров, 2000; М.А.

Школьникова с соавт, 2001).

При отсутствие эффекта от консервативной

терапии разработаны методы хирургического

лечения, показанием к которым являются со-

хранение синкопальных приступов, наличие

высоких факторов риска ВС на фоне макси-

мальных доз В-адреноблокаторов (2 мг/кг/сут)

желудочковой экстрасистолии, альтернации

зубца Т и выраженной синусовой брадикардии.

Без лечения прогноз неблагоприятный.

Синдром короткого интервала QT - гене-

тическое заболевание, при котором ускоряется

время электрической систолы желудочков. За-

болевание

характеризуется

определенным

симптомокомплексом, включающим укорочение

интервала QT (< 300 мс) , выявляемое методом

ЭКГ, высоким и заостренным зубцом Т.

В практике современной аритмологии

впервые связь короткого интервала QT и жиз-

неугрожающих сердечных аритмий была от-

мечена в работе Fei L. и Camm А. в 1995 году у

больных с идиопатическими желудочковыми

тахикардиями. Takahashi N и соавт. описали в

1998 году парадоксальное укорочение интервала

QT у 2 из 15 больных с длительными более 2,5 с

паузами

ритма

при

холтеровском

мо-

ниторировании.

Клиника.

В настоящее время выделено две

клинические формы CKHQT:

-

. Постоянное идиопатическое (часто-

тонезависимое) укорочение интервала QT;

Парадоксальное (брадизависимое) уко-

рочение интервала QT.

Таблица

Признаки и их градации

ДК

Признаки и их градации

ДК

1 .Интервал QT с (корригиророван-

9. Предсинкопальные состояния в анамне-

ный) на КИГ* (мс)

О зе

- <420мс

-У

+10 - есть

+2

- >420мс

- нет

-3

2.Мо** интервала QT на КИГ(мс):

10.Альтернация зубца Т:

- <380мс

-5

- есть

+3

- >380мс

+8 - нет

-5

3.Разница QT на ЭКГ у обследуемого по

Базетта (мс)
- до 30 мс

-8

11 .Желудочковая экстрасистолия в покое

(«лежа»):

- 30-50 мс

+5 - есть

+2

- больше 50 мс

-7

- нет

-1

4.Разница QT на ЭКГ у родственни-

12.Желудочковая экстрасистолия после

ков II и III поколения по Базетта (мс):

нагрузки (клиноортостатическая проба)

- до 40 мс

- есть

- больше 40 мс

-Z
+3

- нет

Т1

-2

5.Разница QT более 40 мс на КИГ

13.Синусовая брадиаритмия

- у обследуемого

+4 на КИГ:

- у родственников

+1 - есть

+2

- нет

-3

- нет

-3

14.Исходный вегетативный

6. Глухота

-1

тонус

- врожденная

- ваготония

+2

- приобретенная

-эйтония

-2

- симпатикотония

+1

7.Синкопе:
- у обследуемого

+3

15.Пол:
- женский

+4

-

у родственников

-

нет

+1
-4

- мужской

-3

8.Возраст возникновения первого в

жизни синкопе:
-

до 7 лет

-

после 7 лет

-3
+1

16.Артериальное кровяное

давление (кПа):
-

повышено

-

нормальное

-

понижено

О

+2

КИГ* - кардиоинтервалография, Мо** - наиболее часто встречающееся значение интервала QT

Диагностическая таблица распознавания СУИ QT у глухих детей

Первая больная с идиопатическим (часто-

тонезависимое) укорочением интервала QT была
выявлена

P.Bjerregaard,

который

обратил

внимание на экстремально короткий QT у своей
17 летней пациентки с жалобами на сердце-
биение и мерцательную аритмию (значенйе
интервала QT составило 280 мс, что соответст-
вовало 71% по Р. Rautaharju, QTc 247 мс). В
дальнейшем, обследовав всю семью, короткий
QT (QTc < 300 мс или менее 80% по Р. Rautaharju)
был выявлен у брата (21 год), матери (51 год) и
бабушки (84 года), со сходными клинико-
электрокардиографическими

изменениями,

однако случаев ВС в семье не отмечалось. В
дальнейшем F.Gaita и R.Brugada (цит. по
Л.М.Макаров 2006) описали случаи внезапной
смерти (ВС) в семьях у больных с коротким QT.

Парадоксальное (брадизависимое) укоро-

чение интервала QT

впервые было описано у

4-

летней афроамериканки, имеющей в

анамнезе эпизоды потери сознания, связанные с
остановкой сердца. При холтеровском монитори-
ровании у нее были документированы эпизоды
брадиаритмии и парадоксальное укорочение
интервала QT до 216 мс с транзиторными из-
менениями Т волны, которые авторы интер-
претировали как нарушенную адаптацию ре-
поляризации при внезапном увеличении ин-
тервала RR.

Диагностика.

Критерии удлинения интер-

вала QT достаточно хорошо отработаны для
использования в клинической практике, в то
время как определению его укорочения не
уделялось столь активного внимания. Р. Rauta-
harju и соавт.(1992), на основании обследования
14379 практически здоровых субъектов вывели
формулу,

уточняющую

долженствующие

(предиктивные)

значения

интервала

QT,

обозначенные как QTp.

QTp = 656/( 1+ЧСС/100)

В данном исследовании продолжительность

QT менее 88% от QTp, определяющая нижний
лимит для нормальных значений QT, было
выявлено только у 2,5% (360 человек) здоровых
лиц, а менее 80% - всего у 0,03% (4) субъектов.
Это свидетельствует о достаточно низкой
распространенности короткого интервала QT в
популяции практически здоровых лиц. Сам
термин

idiopathic

short

QT

interval

—

идиопатический короткий интервал QT

, был

предложен Gussak I. и соавт. (2000).

Ранее прогностическое значение укорочения

интервала QT было исследовано в работе A.Algra
и соавт.(1993) авторы отметили, что как
удлинение, так укорочение интервала QT
является

прогностически

неблагоприятным

факторам, ассоциированным с повышенным

риском внезапной сердечной смерти. Укоро-
чение корригированного интервала QT (QTc)
было ассоциировано с двойным риском ВС по
сравнению с больными с его нормальными
значениями (QTc от 400 до 440 мс). Определено
пока 2 молекулярно-генетических варианта
CKHQT: мутации по типу gain-of-function HERG
(KCNH2) и миссенс мутации KvLQTl (KSNQ1).
Разбираются

несколько

возможных

электрофизиологических механизмов укоро-
чения интервала QT. Постоянное идиопатиче-
ское (частотонезависимое) укорочение интервала
QT связывают с генетически детермини-
рованным укорочением потенциала действия, в
то время как парадоксальное (брадизависимое) -
с

прямым

действием

медиаторов

пара-

симпатической нервной системы, ингибирую-
щих кальциевый ток (/Са) и активирующих
калиевый и ацетилхолиновый токи (/K,Ach). Оба
электрофизиологических

механизма

пока

недостаточно подтверждены в ходе экспери-
ментальных и клинических исследований.

Очевидно, что, как и при синдроме удли-

ненного интервала QT, речь может идти о
врожденном и приобретенном синдроме ко-
роткого интервала QT, когда возможны раз-
личные генетические варианты заболевания и
патогенетические механизмы. В любом случае
укорочение потенциала действия ведет к
трансмуральной дисперсии реполяризации и
электрической нестабильности миокарда. Кри-
терии диагностики CKHQT у детей пока мало
изучены, обобщая существующий мировой и
собственный опыт, мы считаем оправданным
постановку диагноза синдром короткого ин-
тервал* QT у детей при наличии:

укорочения

QTc (по Bazett) < 290 мс или < 350 мс, но > 290
мс в сочетании с наличием синкапалъных
состояний желудочковых тахиаритмий и /
или укорочения QT и случаев внезапной смерти
в семье.

Во всех случаях необходимо исключение

вторичного характера изменений, так как уко-
рочению QT может привести широкий спектр
состояний: гиперкальциемия; гипокалиемия;
интоксикация гликозидами; ацидоз; гипо- и
гипертермия; прием ряда антиаритмических
препаратов (микселитин, токаинид).

Нами проведен анализ продолжительности

интервала QT у больных детей до 12 летного
возраста по Bazett (1920) и по Р. Rautaharju
(1992). Особое внимание было обращено на
формулу Р. Rautaharju. Всего больных было 62,
из них с синдромом короткого интервала QT - 9
(14,5%). Однако более вероятное доказательные
укорочение QT наблюдалось у 7 (11,3%)
больных, которым по отношения нормы QT

126

Лечение.

В лекарственной терапии CKHQT у

взрослых наиболее эффективно показал себя
препарат IA класса хинидин (1500- 200 мг/сутки).
Может быть использован Рит- монорм,
аптиаритмический препарат IC класса, блокатор
натриевых каналов, уменьшает максимальную
скорость деполяризации фазы 0 потенциала
действия и его амплитуду, замедляет проведение
в предсердии, AV узле и особенно в системе
Гиса-Пуркинье. В наших наблюдениях у 7 детей
дозу ритмонорм расчито- вали исходя 1-
1,5мг/кг/сут. Длительность цикла ритмонорма
расчитовали

по

времени

нормализации

интервала QT.

Хирургическое

лечение

подразумевает

проведение инвазивного электрофизиологиче-
ского исследования и при индукции фибрил-
ляции желудочков или ЖТ - имплантацию
кардиовертера - дефибриллятора. Синкопе и
индуцированная или зарегистрированная фиб-
рилляция желудочков/желудочковая тахикардия
очевидно можно считать показаниями 1 класса к
имплантации кардиовертера - дефибриллятора, в
то время как укорочение QT с неясными синкопе
без аритмий очевидно, требует дополнительных
данных (семейный анамнез и обследование) или
динамического кл инико-эл е ктро кардиограф и
ческого наблюдения.

Литература

1.

Вельтищев Ю.Е., Царегородцев А.Д., Казанцева Л.З. Прогресс генетики и его значение для педиатрии

И

Российск. вестн.перинатол. и педиатрии, 2001 №5. сб-13.

2.

Макаров Л.М. ЭКГ в педиатрии. М: Медпрактика 2002.-276с.

3.

Макаров Л.М. ЭКГ в педиатрии. М: Медпрактика-М 2006.-544с.

4.

Мутафьян О.А. Аритмии сердца у детей и подростков (клиника, диагностика и

5.

лечение); - СПб.: Невский Диалект, 2003.-224с.

6.

Орлова Н.В., Парийская Т.В., Кардиология. Справочник педиатра-М.; АСТ;СПб.: Сова; Владимир: ВКТ, 2009.-

636С.

7.

Саломов И.Т., Афанасьев Ю.И., Кадырова Р.Т., Тимчук С.В. Диагностические критерии и HLA генетические

маркеры синдрома удлинения интервала QT.

И

Медицинский журнал Узбекистана, 1993 №5. с 19.

8.

Тимчук С.В. Кардиоинтервалографические критерии диагностики синдрома удлиненного интервала QT у

глухих детей школьного возраста. Автореф. диссертации К.М.Н. С.Пб.:1999.-19с.

9.

Тураев Т.Т. Клиническое значение состояния электрической систолы при острой, осложненной пневмонии у

детей раннего возраста. Автореф. диссертации К.М.Н. Ташкент.: 1997.-16с.

10.

Школьникова М.А., Березницкая В.В., Калинина Л.А. Значение метаболической терапии в лечение сердечно-

сосудистых заболеваний детского возраста.

И

Нижегородск. мед. журн., 2001; №2 69-73с.

11.

Algra A., Tijssen J., Roelahdt J. et al. QT interval variables from 24 hour electrocardiography and the two year risk of
sudden death. Br Heart J 1993;70:43-48.

12.

Bazett H.C. An analysis of time relations of electrocardiograms. Heart 1920;7:353-336.

13.

Bricker J. et al. A family seizures associated with sudden cardiac deaths// Amer. J. Dis.Child. 1984. Vol.138. P.866-
868.

14.

Fei L., Camm A. Shortening of the QT interval immediately preceding of onset of idiopathic spontaneous ventricular
tachycardia. Am Heart J 1995;130:915-917.

15.

Fish F., Benson W. Disorders of cardiac rhythm and conduction. In: Heart disease in infants, children, and adolescents
including the fetus and young adult/ Ed. Emmanouilides G. et al.. Baltimore, Williams a. Wilkins, 1995; //: P. 1555-
1603.

16.

Fridericia L. S. Duration of systole in electrocardiogram. Acta Med Scand 1920; 53:469.

17.

Gussak 1., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopathic short QT interval: a new clinical syndrome? Cardiology 2000;94:99-
102.

18.

Hodges M., Salerno D., Erlien D. Bazett’s QT correction reviewed: Evidence that a linear QT correction for heart rate
is better (abstr). J Am Coll Cardiol 1983; 1:694.

19.

Kenny R., Sulton R. The prolonged QT interval-a frequent unrecognized abnormality// Pastgrad, medical J. 1985. Vol.
61. P. 379-386.

20.

Rautaharju P., Zhou S., Wong S. et al. Sex differences in the evolution of the electrocardiographic QT intervals with
age. Can J Cardiol 1992;8:690-695.

21.

Roden D.M. The long QT syndrome and torsades de pointes: basic and clinical aspects. In: Elsheriff N., Samet P. (eds.)
Cardiac pacing and electrophysiology. 3

td

ed. Philadelphia; WB Saunders, 1991; P. 265-283.

22.

Sagie A. Larson M.G., Goldberg R.J. et al. An improved method for adjusting the QT interval for heart rate (The
Framingham Heart Study). Am J Cardiol 1992;70:797-801.

23.

Schwartz P. Idiopathic long QT syndrome: progress and guestions. Am Heart J 1985;109:399-411.

24.

Takahashi N., Ito M., Ishida S. et al. Paradoxically shortened QT interval after of prolonged pause. Pacing Clin
Electrophysiol 1998;21:1476-1479.

укорачивался более 300 мс.