(Вестпник^врача, Самарканд
2014, № 1
(Doctor a^orotnomasi, Samarqand
85
ТЕЧЕНИЕ, ИСХОД И ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ С
ЦЕРЕБРАЛЬНЫМИ ПАРОКСИЗМАМИ
СамМИ, кафедра неврологии
Судорожный синдром - одна из наиболее
актуальных проблем педиатрической неврологии.
Частота эпилепсии в детской популяции составляет
0,5-0,75% детского населения, а церебрального
пароксизма (ЦП) - до 5% (1,2). Около половины всех
судорожных припадков приходится на возраст до 15
лет, из них наибольшее количество судорог отмечают
в возрасте от 1 до 9 лет. Частое развитие судорог в
детском возрасте объясняют как особенностями
нервной системы ребёнка, так и многообразием
причин, их вызывающих (3,4). Зачастую судороги у
детей возникают вновь, а течение судорожного
синдрома во многом зависит от соматического
здоровья
ребёнка
и
морфо-функционального
состояния его мозга (5,6). При возникновении
повторных судорог почти во всех случаях пациенты
начинают приём антиэпилептических препаратов
(АЭП), что в отдельных случаях является необосно-
ванным и может приводить в периоде рекон-
валесценции к возникновению неконтролируемых
припадков и сопутствующих этому трудностей
обучения, социальной дезадаптации и формирования
нарушений психики, которые в дальнейшем могут
определить всю последующую судьбу пациента.
Однако, несмотря на предложенные всемирной
организацией
здравоохранения
рекомендации,
вопросы, касающиеся ведения детей с фебрильными
судорогами и длительной профилактики рецидивов с
применением АЭП, до сегодняшнего дня остаются
дискуссионными.
Для
решения
вопроса
о
необходимости внедрения рекомендаций ВОЗ в
практическую медицину нашей страны было принято
решение разработать тактику ведения детей с феб-
рильными судорогами (ФС) в периоде рекон-
валесценции.
Цель исследования:
изучить течение, исход и
продолжительность эпилепсии у детей.
Материалы и методы исследования. В
условиях
детского неврологического стационара обследовано 90
детей с ЦП в возрасте от 1 мес до 15 лет, из которых
54% составили мальчики и 46% - девочки. Были
выделены 3 группы наблюдений. Первую группу
составили 40 детей больных эпилепсией, у которых
заболевание проявлялось только генерализованными
эпилептическими припадками (ЭП) у 76,4%, только
парциальными ЭП - у 9,3% и генерализованными и
парциальными ЭП - у 14,3% больных. Основным
критерием диагностики заболевания служил синдром
повторных спонтанных ЭП, которые не были
спровоцированы ни очевидными факторами, ни
текущим органическим заболеванием мозга. Анам-
нестические данные, полученные от больных этой
группы и их родственников, анализ истории развития
ребенка, составили основу представлений о динамике
пароксизмального синдрома в донозологическом
периоде эпилепсии (ДПЭ) от первых ЦП до
состоявшихся форм заболевания, соответствующих
критериям ВОЗ. Была также определена средняя
продолжительность ДПЭ и выделены значимые фак-
торы риска развертывания первых ЭП и их рецидивов.
Во вторую группу наблюдений вошли 30 больных,
у
которых
в
процессе
обследования
и
дифференциальной диагностики диагноз эпилепсии
был отклонен. Это оказалась сборная группа
различных заболеваний, основным клиническим
проявлением которых, были неэпилептические ЦП и
единичные
эпилептические
припадки.
В
систематизации
этих
приступов
использовали
традиционные, сложившиеся в клинической практике
названия, придерживаясь, где это возможно,
рекомендаций ВОЗ по классификации ЦП [Н. Gastaut,
1975]. Так, из общего количества наблюдений второй
группы, ЦП инфекционного и инфекционно-
токсического генеза оказались у 25,4% больных -
фебрильные припадки и энцефалическая реакция с
пароксизмальным синдромом; пара- сомнии у 19,2%;
ночные страхи, миоклонии во сне и снохождения;
эпилептический синдром в клинической картине
перинатальной энцефалопатии - у 15,5%; аффективно-
респираторные припадки - у 13,2%; обмороки - у 5,4%;
единичные спонтанные ЭП - у 5,2%; вегетативные ЦП
— у 3,4%; метаболические ЦП - у 1,5% и сочетания
нескольких разновидностей ЦП у 12,1% больных. У
детей этой группы производился поиск значимых
факторов риска по эпилепсии, результатом которого
являлось прогнозирование дальнейшего возможного
развития заболевания в каждом наблюдении и
выделение по определенной схеме больных с высокой
степенью риска по
Зияева Л. Т.,
Тоштемиров Б.Ш.,
Давронов Л. О.,
Джурабекова А. Т.,
Мавлянова З.Ф.
(Вестни^врача, Самарканд
2014, № 1
(Doctor axfiorotnomasi, Satnarqancf
86
формированию у них эпилепсии (третья группа
наблюдений). Третью группу наблюдений составили
20 детей. Примечательная особенность этой группы
состояла в том, что кроме самого факта наличия ЦП,
все дети являлись носителями и других значимых
факторов риска по эпилепсии, и в тоже время диагноз
эпилепсии у них являлся невозможным и был от-
клонен. Именно у этих больных заболевание
расценивалось как ДПЭ и в соответствии с задачами
настоящего издания у них исследовались этиология,
патофизиология, клиника и топический диагноз
пароксизмов. Самим же больным проводилось
активное диспансерное наблюдение и научно
обоснованная
превентивная
антиэпилептическая
терапия с включением в лечебный комплекс
постоянного приема профилактических доз АЭП.
Результаты исследования.
Течение и исход
донозологического периода эпилепсии в наших
наблюдениях являлись неоднозначными и зависели не
только
от
характера
первых
церебральных
пароксизмов, но и от других факторов, имеющих
тесное отношение к эпилептическому процессу. Важно
подчеркнуть, что в настоящем исследовании,
основным
клиническим
содержанием
донозологического периода эпилепсии у детей
являлись не только неэпилептические пароксизмы,
которые в анамнезе больных эпилепсией находили
многие авторы, но и сами впервые развертывающиеся
эпилептические
припадки.
Конкретное
прогностическое значение каждой разновидности
церебральных пароксизмов, в определенных условиях
заболевания и у конкретного больного не могло быть
одинаковым. Ранее исследовался лишь один, и в
частности
неблагоприятный
вариант
исхода
церебральных пароксизмов в эпилепсию. Подобный
крен в сторону неблагоприятного исхода ЦП у детей
обусловлен спецификой течения донозологического
периода заболевания у всех детей больных эпилепсией,
но не в исследовании исхода всех первых
церебральных пароксизмов у детей. Поэтому, было бы
большой ошибкой полагать, что констатация у ребенка
донозологической стадии эпилепсии всегда означала
неизбежность заболевания его эпилепсией в будущем.
Данный этап динамики заболевания означал для нас
лишь пребывание больного в группе высокого риска по
эпилепсии и рассматривался как промежуточный, но
не окончательный исход первых церебральных
пароксизмов у детей. Кроме эпилепсии важным
вариантом исхода являлось прекращение припадков и
возможность выздоровления ребенка.
По первому впечатлению, клиника и
патофизиология
эпилептических
пароксизмов
донозологического периода находятся в большей
близости к клинике и патофизиологии манифестной
стадии эпилепсии, по сравнению с неэпилептическими
пароксизмами.
Поэтому
можно
было
бы
предположить, что первые ЭП являются всегда
прогностически более неблагоприятными в отношении
выхода их в эпилепсию. Однако реальность состояла в
том, что в донозологическом периоде заболевания, как
эпилептические
припадки,
так
и
атипично
протекающие неэпилептические ЦП прогностически
опасны не сами по себе, но лишь в сочетании с
разнообразными факторами риска, лежащими часто
вне характера пароксизмов. Эпилептическая реакция,
эпилептический синдром и спонтанные эпилептиче-
ские припадки имели в наших наблюдениях оба
принципиальных варианта исхода - исход в эпилепсию
и прекращение припадков. При эпилептической
реакции и первых спонтанных эпилептических
припадках, основными факторами определяющими
прекращение припадков являлась однократность
пароксизмов. В условиях отсутствия провоцирующих
воздействий и значимых факторов риска по эпилепсии,
таких как пароксизмальная активность на ЭЭГ, грубые
органические повреждения мозга в преморбидном
периоде и наследственность, осложненная по
эпилепсии, припадки чаще прекращались у детей с
однократными пароксизмами и реже - при повторении
их.
Так, например, из 28 больных второй группы
наблюдений со спонтанными припадками
у
17 они
были единичными и у 11 - повторными. При общей
продолжительности наблюдения в 3 года припадки
рецидивировали у 60% больных с единичными и у 90%
- с повторными припадками.
По данным литературы прекращение как
единичных, так и повторных фебрильных припадков
отмечалось различными авторами от 4% до 96%
наблюдений. Столь выраженные колебания показателя
ремиссии можно объяснить малым количеством
наблюдений в исследуемых группах, различием
критериев принадлежности к простым и осложненным
фебрильным
припадкам, различной
продолжи-
тельностью ремиссии по припадкам и др. К
настоящему времени мы не располагаем подобными
конкретными данными в процентном выражении.
Однако под нашим наблюдением находятся 82
больных
с
фебрильными
припадками
и
с
продолжительностью ремиссии по припадкам до 10
лет, из которых у 51 больного припадки были
единственными и у 31- повторными.
Частота прекращения припадков у больных
судорожным синдромом в периоде новорож- денности
обнаруживала связь с возрастом больного и
продолжительностью наблюдения. К концу первого
месяца жизни судороги регрессировали у 55%
больных, к 3-х летнему возрасту - у 75%, и к 14 летнему
у 80%. У остальных 20% больных наблюдали повтор-
ные припадки и исход в эпилепсию.
Исход эпилептического синдрома у больных с
перинатальной энцефалопатией оказался более
тяжелым. При продолжительности наблюдения до 3
лет практически здоровыми оказались лишь 8 детей. У
Ъестниг^врача, Самарканд
2014, № 1
(Doctora%f)orotnomasi, Samarqand
87
остальных выявлены следующие исходы: эпилепсия -
у 13 больных; детский церебральный паралич - у 5; дет-
ский церебральный паралич с эпилептическим
синдромом - у 2; фебрильные припадки - у 12;
аффективно-респираторные припадки - у 7; синдром
девиантного поведения в виде психомоторной
расторможенности без пароксизмов - у 3 и задержка
психомоторного развития - у 3 больных [Миридонов
В.Т., 1994].
Общая тенденция течения донозологиче- ского
периода
эпилепсии,
проявляющегося
эпилептическими припадками, состояла в том, что
пароксизмы обнаруживали склонность к повторению и
тем самым угрожали развитием эпилепсии у тех
больных, которые являлись носителями значимых
факторов риска по эпилепсии, названных выше и
которые
подвергались
дополнительным
провоцирующим воздействиям, например таким, как
ушибы
головы,
инфекционные
заболевания,
протекающие с гипертермией, погрешности в
проведении терапии АЭП и др. Следует, тем не менее,
отметить, что в наших наблюдениях всегда су-
ществовала
возможность
прекращения
эпи-
лептических припадков в донозологическом периоде
эпилепсии и, особенно, при однократном их
развертывании.
Однако, как видно из изложенного, прекращение
эпилептических припадков в ДПЭ не всегда было
эквивалентом
выздоровления
ребенка,
но
сопровождалось и другими, порой тяжелыми
вариантами исхода, рассмотренными на примере
течения эпилептического синдрома у больных с
перинатальной энцефалопатией. Кроме того, здесь
также имеется в виду исход в виде присоединения
различных неэпилептических пароксизмов, появления
психомоторной расторможенности в поведении
ребенка,
симптомов
вегетативной
дистонии,
нарушений сна и бодрствования, нарушений
эмоционального поведения и др. В целом все
различные клинические варианты исхода у этих
больных мы связывали не только и не столько с
имевшимися в анамнезе единственными или
немногочисленными эпилептическими припадками, но
и прежде всего с перинатальными органическими
повреждениями мозга и другими патологическими
факторами постнатальной жизни ребенка.
Неэпилептические пароксизмы имели в наших
наблюдениях 4 основных варианта непосредственного
исхода: прекращение приступов, повторное их
развертывание, присоединение новых разновидностей
неэпилептических
пароксизмов
и
появление
эпилептических припадков. Конкретные клинические
модели переходного периода от неэпилептических
пароксизмов к эпилептическим припадкам были
разными
для
различных
разновидностей
неэпилептических пароксизмов и более того - являлись
индивидуальными для каждого ребенка, как это было
показано на примере гипнических и аффективно-
респираторных пароксизмов. Однако объединяющие
всех этих больных факторы, создающие угрозу присо-
единения эпилептических припадков к повторно
протекающим неэпилептическим пароксизмам были
налицо:
атипизм
клинических
проявлений
и
обстоятельств развертывания пароксизмов в сочетании
с другими факторами риска, наиболее постоянными из
которых являлись повторность пароксизмов, пароксиз-
мальная активность на ЭЭГ и наследственный анамнез,
осложненный по эпилепсии.
Другая особенность данного клинического
варианта донозологического периода эпилепсии
состояла в том, что неэпилептические пароксизмы не
всегда прекращались с развертыванием первых
эпилептических припадков, но продолжались и далее,
сосуществуя с последними у 60% больных. Период
параллельного развертывания неэпилептических и
эпилептических пароксизмов, продолжался у разных
больных от несколько месяцев до нескольких лет,
после чего неэпилептические пароксизмы появлялись
реже и затем прекращались. Жалобы больных на
сосуществование в настоящее время неэпилептических
и эпилептических пароксизмов обязывали углубить
анамнестическое исследование у этих больных и, что
давало возможность выявить наличие неэпи-
лептических пароксизмов в периоде, предшествующем
развертыванию первых эпилептических припадков.
Это позволяло, в свою очередь, уточнить начало,
клиническое содержание и продолжительность
донозологического периода эпилепсии, а также
косвенно
указывало
на
относительно
непродолжительную дав
<Вестни\врача, Самарканд
2014, № 1
(Doctor ax6orotnomasi; Samarqatuf
88
ность заболевания, поскольку в стадии развернутых
клинических
проявлений
эпилепсии,
при
ее
многолетнем течении, неэпилептические пароксизмы в
наших наблюдениях встречались редко.
При
исследовании
продолжительности
до-
нозологического периода эпилепсии мы встретились с
существенными
трудностями,
которые
были
обусловлены, главным образом, объективными
причинами. Главная из них состояла в том, что период
формирования или становления нозологической
формы был выделен у всех больных эпилепсией
впервые в эпилептологии и подобных исследований
мы не обнаружили в доступной отечественной и зару-
бежной литературе. Естественно, поэтому, впервые
вставал вопрос и о календарном исчислении
продолжительности этого периода. Кроме того в
настоящее время, критерии диагностики эпилепсии в
качестве
нозологической
формы
по
данным
литературы и имеющихся рекомендаций ВОЗ не
являются настолько определенными, чтобы не
допустить
возможного
субъективизма,
тесно
связанного с личным опытом врача. Задачи настоящего
исследования потребовали занять более определенную
позицию по решению важного в практической
эпилептологии вопросу, который позволил бы
вычислить продолжительность периода формирования
эпилепсии.
В настоящем исследовании за продолжительность
донозологического периода эпилепсии у детей мы
принимали промежуток времени от первого в жизни
ребенка церебрального пароксизма неэпилептического
или эпилептического характера, до второго, а иногда и
третьего неспровоцированного очевидными фак-
торами (спонтанного) эпилептического припадка. При
этом диагноз эпилепсии ставился только тогда, когда
эти 2-3 спонтанных эпилептических припадка
развертывались в одном возрастном периоде детства,
за максимальную продолжительность которого мы
приняли, в свою очередь, непрерывный период
времени в течение 5 лет.
Продолжительность донозологического периода
эпилепсии у конкретных больных колебалась от
нескольких недель до нескольких лет. Перед нами же
стояла задача определить среднюю величину этой
продолжительности для того, чтобы очертить ею
календарный
срок
проведения
превентивной
антиэпилептической терапии больным группы риска,
которых
расценивали
как
находящихся
в
донозологиче- ском периоде эпилепсии. Единицей
измерения избрали один календарный месяц. Среднюю
продолжительность определяли раздельно для каждого
из выделенных нами 4-х клинических вариантов
донозологического
периода
эпилепсии:
эпилептической реакции, эпилептического синдрома,
спонтанных эпилептических припадков и атипично
протекающих
неэпилептических
пароксизмов.
Согласно
стандартным
приемам
статистики,
исключили
из
выборки
крайние
значения
продолжительности. В нашем исследовании это были
величины менее одного календарного месяца и более 5
лет.
Самая
короткая
продолжительность
доно-
зологического периода эпилепсии оказалась у больных
спонтанными
эпилептическими
припадками
и
составила 7±3 мес. У больных с эпилептическим
синдромом
и
эпилептической
реакцией
-
соответственно 14±3 мес и 18±4 мес. Среднюю
продолжительность
донозологического
периода
эпилепсии,
с
атипично
протекающими
неэпилептическими пароксизмами в. анамнезе,
стандартным приемом определить не удалось в связи с
тем, что ошибка средней арифметической составляла
более
половины
величины
самой
средней
арифметической. Однако оказалось, что искомая
величина в 24 мес и менее была выявлена у 62%
соответствующих больных. Она и была условно
принята
за
среднюю
продолжительность
донозологического периода у больных эпилепсией с
атипично протекающими неэпилептическими па-
роксизмами в анамнезе. В целом, средняя длительность
донозологического периода эпилепсии составляла в
наших наблюдениях 1-2 года. В качестве же
минимального
срока
превентивной
антиконвульсантной терапии мы приняли 2 года после
последнего пароксизма и увеличивали его лишь по
индивидуальным показаниям.
Выводы. Таким образом, главной особенностью
донозологических проявлений эпилепсии у детей при
спонтанном течении заболева- I ния явилось
развертывание рецидивирующих I эпилептических
припадков с конечным исхо- I дом в эпилепсию.
Полученные результаты ак- I туализировали
выделение донозологического I периода эпилепсии в
качестве научной базы I для последующего
обоснования превентивной I антиэпилептической
терапии.
Литература
1.Авакян Г.А., Анисимова А.В., Айвазян С.О. и др. ВЭМ в современной диагностике и контроле лечения эпилепсии. Стр. 12, 2011 г . 2. Белоусова Е.Д.
Депакин в лечении эпилепсии у детей
И
Русский медицинский журнал, 2010, т. 15, № 4, стр. 210-213. 3. Белоусова Е.Д. Кеппра в рациональной
политерапии эпилепсии у детей // Русский медицинский журнал, 2010, т. 16, № 4, стр. 3-5. 4. Гехт А.Б., Гуляева Н.В., Полетаев А.Ю. Эпилепсия и
пластичность головного мозга
И
Материалы международной конференции «Эпилепсия -диагностика, лечение, социальные аспекты», 2011, с. 100-107.
5. Holmes GL, Ben-Ari Y. The neurobiology and consequences of epilepsy in the developing brian. Pediatr Res 2010; 49 (3): 320 -325. 6. Patrik Chauvel, Laura
Mira, Frontal Seizures and Epilepsies in Children, 2010. ~C. 59.
