'Вестникррача, 2012, № 1, Самарканд
89
Муминова Ф.Р.,
Раббимова Г. Т.,
Шопулашов Э.Х.,
Камалова М. Т.,
Негмаджанов У.Б.,
Врожденная дисфункция коры надпочечников -
(врожденная
гиперплазия
надпочечников,
адреногенитальный синдром, синдром Апера-Галле)
относительно редкое заболевание с аутосомно-
рениссивным
характером
наследования
с
генетическим дефектом синтеза андрогенов в
надпочечниках вследствие недостаточности одного из
ферментов. Одной из основных причин нарушения
функционального состояния репродуктивной системы
у девочек-подростков является избыточная продукция
андрогенов и усиление андрогенного влияния.
Наибольшая
значимость
проблемы
гипе-
рандрогении определяется в первую очередь тем, что
у большинства больных она тесно связана с
нарушениями одной из фундаментальных функций
организма - репродуктивной функции. Первые
симптомы ГА тесно связаны с пубертатным
возрастом, когда главные механизмы становления
репродуктивной системы ещё только формируются.
Продолжительная андрогенизация организма девочки
обусловливает не только своеобразие физического и
полового развития в подростковые годы, но и
вызывает нарушение менструального цикла. Позднее
избыток мужских половых гормонов осложняется не
только менструальной дисфункцией, но нередко и
бесплодием.
Цель исследования:
Усовершенствовать тактику
диагностики и лечения врождённой дисфункции коры
надпочечников у девочек и подростков.
Материал и методы:
Для реализации по-
ставленных перед нами задач мы проводили
обследование, лечение и контроль ближайших
результатов хирургического лечения 20 больных с
врожденной дисфункцией коры надпочечников или
адреногенитальным
синдромом.
Исследование
проводилось в гинекологическом отделении Детского
Многопрофильного
Медицинского
центра
г.
Самарканда за период 2009-2011гг.
Результаты и обсуждение:
Частота больных,
обратившихся с адреногенитальном синдромом за
2009-2011 гг. на стационарное лечение в детское
гинекологическое
отделение
Детской
Многопрофильной больницы составило 0,5-1% в
структуре гинекологической патологии.
Возрастной диапазон исследуемых больных
составил от 2 до 33 лет, в среднем 11-20 лет. В
зависимости от возраста больные были распределены
следующим образом: от 2 до 10 лет - 4 (20%); от 11 до
20 лет - 7 (35%); 21-33 лет - 9 (45%). Среди
обследованных
больных
жительницы
города
составили 1 (5%), сельской местности 19 (95%)
случаев.
По периоду жизни больных мы разделили на
следующее группы: нейтральный возраст 4 (20%),
пубертатный возраст 3 (15%), репродуктивный
возраст 1 1 (55%).
Данные клинического исследования осно-
вывались на: сборе анамнеза, изучении особенностей
течения беременностей и родов у родителей этих
больных, наличии сопутствующих заболеваний,
особенностях течения и осложнении данного
заболеваниям.
Оценка общего состояния больных и локального
статуса осуществлялась на основании: а) детального
клинического исследования (общий анализ крови,
мочи, биохимический анализ, определение группы
крови и Rh- принадлежности) с изучением
особенностей менструальной и репродуктивной
функций: б) ЭКГ в) УЗИ; г) осмотра терапевта и
анестезиолога; д) определении кариотипа и полового
хроматина) антропометрических параметров; ё)
определении
гормонов
в
крови
(эстрадиол,
тестостерон, прогестерон. ФСГ, кортизол).
У всех обследованных пациенток изучали
характер жалоб. Жалобы со стороны родителей
(матери) девочек и подростков данной группы, на
увеличение
размеров
клитора
6
(30%).
преждевременное оволосение в области лобка 3 (15%).
Жалобы женщин репродуктивного возраста (13
человек) были следующие: на увеличение клитора 5
(20?4>), на отсутствие менструации 8 (40%).
нарушение менструального цикла 3 (15%) .нарушение
половой дифференцировки 2 (10%).
Из анамнеза: обследованные родились от матерей
с 1 беременностью - 4 (20%), от II беременности 5
(25%), от III беременности 3 (15%), от IV
беременности 4 (20%).
У матерей этих больных роды протекали в срок 16
(80%), преждевременные роды наблюдались у 4 (20%).
Перенесенные в детстве операции были выявлены
у 8 (40%) больных: операции на полевых органах - у 6
(30%), операции в области почек 2 (10%).
На диспансерном учёте у эндокринолога состояли
3 (15%). не состояли 17 (85%).
Характер менструального цикла: аменорея
-
7 (35%), гипоменструальный синдром - 3 (15%),
альгодисменорея - 3 (15%).
При антропометрии этих больных рост 150
-
155 см имели 8 (40%) человек, рост 160-165 см 5
(25%).
В телосложении больных проявлялось влияние
РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ
КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕВОЧЕК И ПОДРОСТКОВ
Кафедра акушерства
и гинекологии (зав. - проф. Б.Б. Негмаджанов) педиатрического факультета СамМИ
(ректор - проф. А.М. Шамсиев)
''Вестниқврача, 2012, № 1, Самарканд
90
андрогенов; широкие плечи, суженный таз. отсутствие
жировых отложений на бедрах и ягодицах, несколько
гипопластичные молочные железы. Но развитию
молочных желез:
Ма 0 - ткань молочной железы не определяется,
пигментации нет.
Ma 1 - ткань молочной желез пальпируется в
пределах ареолы приподняты, молочная железа
возвышается в виде конуса
Ма 2 - ткань молочной железы представлена в
виде конуса, основания которого занимает площадь
II1-VI ребра но соски не поднимаются над железой.
Ма 3 - ткань молочной железы имеет полу-
сферическую форму, сосок пигментирован и
возвышается над ареолы. Развитие молочных желез у
данных больных выглядело так:
Ма I у - 3 (15%), Ма 2 у - 7 (35%), МаЗ у-6 (30%).
Постоянным симптомом у этих больных был
гирсутизм, обычно выраженный не очень сильно:
единичные стержневые волосы над верхней губой,
щеках, на околососковых полях; отмечалось
оволосение белой линии живота, промежности, бедер,
голеней. Отсутствие оволосения подмышечных
впадин и лобка Ах.Рв(О) составило 4 (20%),
единичное оволосение подмышечных впадин и лобка
Ах. Рв (1): 3 (15%), оволосение в центре подмышечных
впадин и лобка Ах. Рв (2) : 6 (30%), оволосение всей
подмышечной впадины и лобка Ах,Рв : 7 (35%).
При наружном гинекологическом осмотре:
определяется увеличение клитора у 20 (100%), рубец в
области клитора после операции кли- торэктомии у 4
(20%), стеноз вагинального отверстия 5 (25%).
При ректальном исследовании: определялись
размеры и консистенция матки; состояние придатков.
Гипоплазия матки наблюдалась у 9 (45%), нормальные
размеры матки диагностированы у 4 (20%). не
пальпировались у 4 (20%).
При УЗИ определяли размеры матки: гипоплазия
матки 1-11 степени у 12 (60%), рудиментарная магка у
1 (5%). нормальные размеры - у 7 (35%).
Из 20 больных заместительная гормонотерапия
глюкокортикостероидами
(преднизолон,
дексаметазон) проводилась 17 (85%), не проводилась
у 3 (15%) больных.
Больные с ВДКН должны находиться на
диспансерном учете у эндокринолога, так как они
нуждаются в пожизненном применении гормональных
препаратов. В зависимости от возраста и адекватности
проводимой
терапии
дети
осматриваются
эндокринологом не реже 2 раз в год. Основой
правильной диагностики остается определение
кариотипа и полового хроматина, а также
гормональные исследования больных. По нашим
данным определение кариотипа проводилось в 3 (15%)
случаях, гормонов в крови в 2 (10%) случаях.
Методом выбора в лечении больных является
хирургический.
Хирургическая
тактика
предусматривала предоперационную подготовку,
выбора объема, времени, последовательности и
способа
оперативного
лечения,
ведения
послеоперационного периода.
Характер предоперационной подготовки зависел
от бактериальной инфицированности влагалища,
предполагаемого объема операции, В комплекс
предоперационного обследования включали изучение
бактериальной
флоры
влагалища,
мазок
на
чувствительность
к
антибиотикам.
Основой
правильной диагностики остается определение
кариотипа
и
полового
хроматина
а
также
гормональное исследование больных.
Особое внимание обращали на состояние
свертывающей системы крови, учитывая высокий
риск тромбоэмболических осложнений, всем больным
в динамике производили коагулограмму крови,
свертываемость крови по Сухареву. Показатели
оказались в пределах нормы.
В качестве основной лечебной методики всем
больным проводилось хирургическое лечение.
Осуществляли пластику вирилизированных половых
органов у всех 20 (100%): из них клиторэктомия
(резекция
клитора)
15
(75%),
рассечение
урогенитального
синуса
3
(15%).
вульвовагинапластика 10 (50%), формирование входа
во влагалища 4 (20%).
Интраоперационно всем больным проводили
антибактериальную терапию препаратами широкого
спектра
действия,
которую
продолжали
в
послеоперационном периоде в течение 3 дней.
Больных поднимали на 4-е - 5-е сутки после операции,
после удаления постоянного мочевого катетера.
Послеоперационные
перевязки
и
санация
влагалища фурацилином, 3% перекисью водорода
проводились всем больным в течение 7 дней.
Течения
послеоперационного
периода
ос-
ложнилось у I (5%) больной; в виде нагноения
операционной раны, закончившееся вторичным
заживлением раны.
Выписывали больных домой на !0е -12-е сутки
после
операции.
Средняя
продолжительность
стационарного лечения составила 9 дней.
Контроль рецидивов проводился через 3 и 6
месяцев от проведенной операции, рецидивов не
наблюдалось.
Таким образом:
1.
Частота АТС по данным Многопрофильной
Детской Больницы за 2009-2011 год составляет 0,5-1%
в структуре гинекологических заболевании.
2.
Особенности анамнеза больных с АТС было
следующие:
высокая
частота
оперативных
вмешательств в детстве 8 (40%).
3.Обращаемость больных с АТС: своевременное
обращение к врачу: 3 (15%); позднее обращение у 17
(85%).
4.Оценка состояния репродуктивной системы:
''Вестниқврача, 2012, № 1, Самарканд
91
нарушение менструальной функции у (13 больных): из
них аменорея у 7 (35%), ги- поменструальный синдром
- у 2 (10%), альго- дисменорея 4 (25).
5. Тактика оперативного лечения напря- мических
особенностей в строении наружных гениталий у
девочек с ВДКН. Хирургическая тактика заключается
в следующем: У больных осуществляли пластику
вирилизированных половых органов 20 (100%); из них
клиторэк- томия (резекция клитора) 15 (75%),
рассечения урогенитального синуса 3 (15%),
вульвоваги- напластика 10 (50%), формирования
входа во влагалища 4 (20%).
Специалистам следует учесть, что неопре-
деленный характер строения гениталий у но-
ворожденных и детей первых месяцев жизни служит
основанием для углубленного цитогенетического и
клинико-лабораторного
обследования с целью
выявления
и
начала
лечения
аномалии
полообразования.
Всем больным с подозрением или наличием АТС
необходимо
определять
хромосомный
набор,
проводить R-графию, или компьютерную томографию
надпочечников для подтверждения или исключения
диагноза АГС.
Определясь 17-КС в моче, и тестостерон в крови.
Больные с АГС должны находится на дис-
пансерном учете у эндокринолога и осматриваться им
не реже 2 раза в году.
Для профилактики психической травмы и
оптимальной адаптации больных, нуждающихся в
установлении
женского
пола,
рекомендуется
осуществлять
хирургическую
коррекцию
в
дошкольном возрасте.
мую зависит от степени вирилизации и анато-
Литература
I.
Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: пособие для врачей / В.А. Петеркова, Т.В. Се-
мичева, Э.С. Кузнецова и др. - М. - 2003 - 4 5 с.
2
Дедов, И.И. Половое развитие детей: норма и патология / И.И. Дедов, Т.В. Семичева, В.А. Петеркова. М.:
Медицина, 2002. - 180 с.
3.
Дуринян Э.Р. Патогенез, дифференциальная диагностика и принципы лечения гиперандрогении ' Э.Р.
Дуринян, Г.В. Байбарина // Акушерство и гинекология. - 2002. - № 4. - 62 - 64.
4.
Преждевременное половое развитие: клиника, диагностика, лечение (пособие для врачей) / В.А. Петер-
кова, Т.В. Семичева. К. Горелышев, КЗ.В. Лозовая. - М.: ГУ Э Щ РАМН. - 40 с.
... Сметник, п.П. Неоперативная гинекология' руководство для врачей / В.П. Сметник, Л.Г. Тумилович. - М.:
Медицинское информационное агентство. - 2002. - 591 с.
6.
Уварова, Е. В. Гиперандрогенные проявления и основные пути их коррекции у девочек-подростков ' Е.В.
Уварова // Гидеон Рихтер в СНГ. Нах'чно-информационный медицинский жхрнал. — 2002. - №3. - 7— 19.
7.
Шилин, Д.Е. Коррекция метаболических и эндокринных нарушений при лечении гиперандрогении у
девочек и девушек /.< Фарматека. — 2003. — № 16.-С. 6 5-71 .
