Doctor axborotnomasi
№
4—2015
53
УДК
: 618.1:616-053.1.45
БУЙРАК
УСТИ
БЕЗИ
ТУҒМА
ДИСФУНКЦИЯСИ
БЎЛГАН
ЎСМИР
ҚИЗ
БОЛАЛАР
ҲОЛАТИНИ
РЕТРОСПЕКТИВ
БАҲОЛАШ
© 2015.
С
.
Б
.
Тургунова
,
Б
.
Б
.
Негмаджанов
,
С
.
Т
.
Джурабекова
,
Э
.
Х
.
Шопулатов
СамМИ
,
Кафедра
акушерства
и
гинекологии
педиатрического
факультета
РЕТРОСПЕКТИВНАЯ
ОЦЕНКА
СОСТОЯНИЙ
ДЕВОЧЕК
ПОДРОСТКОВ
С
ВРОЖДЁННОЙ
ДИСФУНКЦИИ
КОРЫ
НАДПОЧЕЧНИКОВ
(
ВДКН
)
ВДКН
коры
надпочечников
встречается
относительно
часто
и
проявляется
надпочечниковой
недостаточностью
,
наруше
-
нием
полового
развития
.
Без
соответствующей
заместительной
гормональной
терапии
у
девочек
может
привести
к
нару
-
шению
репродуктивного
здоровья
(
бесплодие
,
невынашивание
беременности
).
Своевременная
диагностика
и
лечение
ВДКН
позволяет
обеспечивать
хорошее
качество
жизни
и
полную
социальную
адаптацию
.
A RETROSPECTIVE ASSESSMENT OF THE STATE OF TEENAGE GIRLS WITH
CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA (CDAC)
Congenital disfunction of adrenal cortex occures relatively frequent and manifists in adrenal insufficiency, sexual development
disorders. Whithout appropriate replacing harmonal therapy, may lead to health disorders ( infertility, miscarriage of pregnancy ) in
girls. Timely diagnostics and treatment of CDAC allows to provide good quality of life and full social adaptation.
Ключевые
слова
:
врожденная
дисфункция
коры
надпочечников
,
дефицит
21-
гидроксилаза
,
девочки
подростки
,
замени
-
тельная
гормональная
терапия
.
Key words:
congenital disfunction of adrenal cortex, 21-hydroxylase deficiency, adolescent girls, replacement hormonal therapy.
Буйрак
усти
бези
туғма
дисфункцияси
(
адреногенитал
синдром
,
буйрак
усти
бези
туғма
гиперплазияси
,
Апер
-
Галли
синдроми
)
аутосом
-
рецессив
равишда
ўтувчи
наслий
касаллик
бўлиб
,
стероидегенезда
иштирок
этувчи
ферментларнинг
генетик
дефекти
натижасида
юзага
келади
.
Циркуляциядаги
кортизол
етишмовчили
туфайли
,
гипофизнинг
олдинги
бўлаги
ортиқча
миқдорда
адренокортикотроп
гормон
(
АКТГ
)
ишлаб
чиқара
бошлайди
ва
натижада
буйрак
усти
безининг
гиперплазияси
ривожланади
[1,2,3,4].
Буйрак
усти
бези
туғма
дисфункциясининг
21-
гидроксилаза
етишмовчилиги
билан
кечувчи
шакли
кўп
учрашини
ҳисобга
олганда
,
пренатал
даврда
17-
КС
ва
17-
ОКСнинг
ортиқча
миқдорда
ишлаб
чиқарилиши
туфайли
,
туғилганда
аёллар
ташқи
жинсий
аъзолари
маскулинизацияси
,
бутун
ҳаёти
давомида
глюкокортикостероидларни
қабул
қилиши
кераклиги
,
шунингдек
бу
препаратларнинг
етишмовчилиги
ёки
ортиқча
дозаларда
қабул
қилиниши
билан
боғлик
асоратлар
ҳозиргача
ҳал
этилмаган
муаммолардан
биридир
[2].
Баъзи
адабиётларда
берилишича
гиперандрогения
билан
боғлиқ
бепуштлик
40-60%,
ҳомиладорликда
бола
тушиши
– 17,5%,
олигоменорея
– 47-48,5%,
турли
даражадаги
гирсутизм
– 97%,
акне
вулгарис
– 35,1%
учрайди
[7].
Ишнинг
мақсади
:
Буйрак
усти
бези
туғма
дисфункцияси
бўлган
беморлар
ҳолатинини
ретроспектив
усулда
баҳолаш
.
Текширув
усули
ва
материали
:
Қўйилган
мақсадга
эришиш
учун
2011 - 2015
йилларда
Самарқанд
Вилоят
Кўп
Тармоқли
Марказий
Болалар
Шифохонасида
ва
Самарқанд
Шаҳар
3
-
сон
туғрук
комплексида
даволанган
20
та
буйрак
усти
бези
туғма
дисфункцияси
бўлган
беморларда
ретроспектив
усулда
текширув
олиб
борилди
.
Текширув
натижалари
:
Мурожаат
қилиб
келган
ўсмир
қизларнинг
асосий
шикоятлари
қуйидагича
эди
:
беморларнинг
барчасида
ҳайз
циклининг
турлича
бузилиши
, 9 (45%)
нафарида
ҳайз
циклининг
йўқлиги
, 5 (25%)
нафарида
клитор
катталашуви
, 6 (30%)
нафарида
сут
безларининг
ривожланмаганлигидан
шикоят
қилишган
(1
жадвал
).
Мурожаат
қилган
беморлардан
0,5%
ини
буйрак
усти
бези
туғма
дисфункцияси
бўлган
беморлар
ташкил
этди
.
Текширилаётган
беморлар
ёши
таҳлил
қилинганда
, 11-20
ёшгача
бўлган
беморлар
71%
ни
ташкил
қилди
.
Клиник
текширувда
анамнезларни
йиғишда
биз
беморларнинг
онасида
ҳомиладорлик
ва
туғруқни
қандай
кечганлиги
,
ҳамроҳ
касалликлар
,
шу
касалликнинг
кечиш
ва
асоратларига
эътибор
бердик
.
Doctor axborotnomasi
№
4—2015
54
Беморлар
умумий
аҳволи
ва
локал
статусини
баҳолашда
қуйидаги
текширувга
асосланди
:
ҳайз
цикли
ва
репродуктив
функция
,
УТТ
,
КТ
,
антророметрик
кўрсаткичлар
,
қонда
гормонлар
миқдорини
аниқлаш
(
тестостерон
, 17-
КС
, 17-
ОКС
,
кортизол
).
Анамнезидан
: I
ҳомиладорликдан
туғилганлар
5
та
(25%), II
ҳомиладор
-
ликдан
7
та
(35%), III
ҳомиладорлик
-
дан
4
та
(20%), IV
ҳомиладорликдан
4
та
(20%)
ташкил
қилди
.
Бу
беморларнинг
оналарида
муддатидаги
туғрук
15
тасида
(75%),
муддатдан
олдинги
туғруқ
5 (25%)
тасида
кечган
.
Қизларда
ҳайз
циклининг
ҳарактери
:
аменорея
– 9 (45%),
альгодисменорея
- 6 (30%),
гипоменорея
– 5 (25%),
БУБТД
қизларда
ҳайз
циклининг
меъёрий
кечиши
,
БУБ
ларида
андрогенлар
ортиқча
ишлаб
чиқарилишининг
супрессияси
ҳамда
андроген
ва
эстрогенлар
балансининг
нормал
сақланиши
билан
боғлиқдир
.
Шунинг
учун
ҳайз
циклининг
характери
касалликнинг
компенсациясида
қўшимча
мезон
бўлиб
ҳисобланади
ва
ўрин
босувчи
гормонал
терапияда
дозалар
танлашда
ёрдам
беради
[2].
Антропометрик
текширувда
бўйи
150 – 155
см
– 14 (70%), 160 – 165
см
– 6 (30%).
Беморларнинг
3 (15%)
нафари
эндокринолог
назоратида
туради
, 17 (85%)
нафари
эса
назоратда
турмайди
.
Текширув
давомида
беморларда
андрогенларнинг
ортиқчалиги
туфайли
тана
тузилишида
ҳам
ўзгаришлар
аниқланган
:
кенг
елкалар
,
торайган
чаноқ
,
думба
ва
сонларда
тери
ости
ёғ
қатламлари
йўқлиги
,
баъзиларда
сут
безлари
гипоплазияси
.
Беморларда
сут
безлари
ривожланиши
қуйида
келтирилган
Таннер
классификацияси
бўйича
баҳоланди
:
Ма
0 –
сут
бези
тўқимаси
аниқланмайди
,
пигментациялар
йўқ
.
Ма
1 –
сут
бези
ареоласи
кўтарилган
соҳасидан
пайпасланади
,
сут
бези
конус
кўринишида
кўтарилган
.
Ма
2 –
сут
бези
тўқимаси
конус
шаклида
бўлиб
,
асоси
III-IV
қовурғалар
соҳасида
,
лекин
сурғичлар
сут
бези
устига
чиқмаган
.
Ма
3 –
сут
бези
туқимаси
яримсферик
шаклда
,
сурғич
пигментланган
ва
ареола
юзасидан
кўтарилган
.
Беморларда
сут
безлари
ривожланиши
қуйидагича
:
Ма
1 – 8 (40%)
нафарида
,
Ма
2 – 7
(35%)
нафарида
,
Ма
3 – 5 (25%)
нафарида
аниқланган
.
Бошқарилмайдиган
гиперандрогения
туфайли
,
гонадотропинлар
ва
супрессияси
ва
гипоэстрогенизм
ривожланади
,
бу
ўз
навбатида
жинсий
ривожланиш
(
сут
безларининг
кеч
ривожланиши
,
бачадон
гипоплазияси
,
бирламчи
аменореядан
орқада
қолишга
сабаб
бўлади
(2).
Гинеколог
кўригида
клитор
гипертрофия
-
си
Prader
классификацияси
бўйича
текширилганда
барча
беморларда
100% (20)
кузатилган
: Prader 1 – 2 (10%), Prader 2 – 11
(55%), Prader 3 – 6 (30%), Prader 4-5 – 1 (5%)
(1
расм
).
Буйрак
усти
бези
КТ
си
- 5 (25%)
кишида
ўтказилган
ва
буйрай
усти
бези
гиперплазия
-
си
аниқланган
.
Сийдикда
17
ОП
миқдори
– 2,9 – 16,2
нмоль
/
л
(
ўртача
8
нмоль
/
л
),
сийдикда
17
КС
Шикоятлар
%
Ҳайз
циклининг
бузилиши
100%
Клиторнинг
катталашиши
35%
Танасида
ортиқча
миқдорда
жунланиш
60%
Сут
безларининг
суст
ривожланиши
60%
Иккиламчи
жинсий
белгилар
вақтидан
олдин
ривожланиши
45%
Хайз
циклининг
йўқлиги
10%
Бепуштлик
30%
Жадвал
1.
БУБТД
бўлган
беморлар
шикояти
Расм
1.
Гинеколог
кўригида
клитор
гипертрофияси
Prader
классификацияси
бўйича
:
Doctor axborotnomasi
№
4—2015
55
миқдори
– 0,6-37,4
мг
/
сут
(
ўртача
9
мг
/
сут
)
ни
ташкил
этган
(
жадвал
2).
Ректал
текширувда
бачадон
ўлчами
ва
консистенцияси
аниқланди
ва
у
қуйидагича
:
бачадони
нормал
ўлчамда
– 6 (30%)
беморда
,
бачадон
гипоплазияси
– 12 (60%)
беморда
,
бачадон
пайпасланмаслиги
– 2 (10%)
беморда
кузатилган
.
Асосий
даво
сифатида
барча
беморларга
хирургик
даво
ўтказилган
:
клиторэктомия
– 10
(50%),
урогенитал
синусни
кесиш
– 5 (25%),
вульвовагинопластика
– 4 (20%),
қинга
кириш
йўлини
шакллантириш
– 1 (5%) (2
жадвал
).
Беморлар
операциядан
3-, 4-
ўрниларида
туришган
.
Операциядан
кейинги
асорат
1 (5%)
беморда
,
операцион
жароҳат
йиринглаши
ва
жароҳатнинг
иккиламчи
битиши
билан
намоён
бўлган
.
Хирургик
даводан
сўнг
20
нафар
бемордан
15 (75%)
нафарида
ўрин
босувчи
гормонал
терапия
ўтказилган
(
жадвал
3).
Ўрин
босувчи
гормонал
терапия
сифатида
беморларга
глюкокортикостероидлар
(
дексаметазон
,
преднизолон
)
қўлланилган
.
Дексаметазон
беморларга
0.25
дозада
таблетка
кўринишида
берилган
. 15
нафар
бемордан
4 (26,6%)
нафари
дориларни
ўз
вақтида
қабул
қилмаганликлари
туфайли
касаллик
белгилари
қайталаниши
кузатилган
.
Глюкокортикостероидларнинг
даво
самараси
организмда
кортизол
дефицитини
тўлдиришдир
.
Препарат
дозаси
ҳар
бир
беморга
индивидуал
тайинланади
ва
бутун
ҳаёти
давомида
қабул
қилиниши
лозим
.
Гормонал
терапия
самарадорлиги
жисмоний
ва
жинсий
ривожланиш
,
шунингдек
лабаратор
кўрсаткичларга
асосланади
. [2]
Берган
маълумотларга
кўра
,
УБГТ
8
ёшдан
кеч
бошланган
13
нафар
қизчалардан
,
фақатгина
6
нафарида
11-16
ёшида
сут
безлари
суст
ривожланган
ва
фақат
икки
нафаридагина
ҳайзга
ухшаш
реакциялар
кузатилган
.
Стресс
ҳолатлари
ёки
интеркуррент
касалликлар
фонида
,
глюкокортико
-
стероидлар
дозасини
2-3
баробар
ошириш
лозим
.
Ноадекват
ўрин
босувчи
гормонал
терапия
туфайли
,
яъни
дозани
ошириб
юбориш
ёки
камайиши
ножўя
асоратларга
(
тана
вазнининг
ошиши
,
иштаҳанинг
кўтарилиши
,
Иценко
-
Кушинг
синдроми
,
хирургик
пластик
операциядан
сўнг
клиторнинг
қайта
ўсиши
,
суяк
ўсишининг
бузилиши
)
сабаб
бўлиши
мумкин
.
Хулосалар
: 1.
Буйрак
усти
бези
туғма
дисфункцияси
сўнгги
йилларда
тез
-
тез
учрайдиган
касалликлар
қаторига
кириб
,
аёллар
репродуктив
соғлиғига
(
ҳайз
циклининг
бузилиши
,
бепуштлик
)
жиддий
таъсир
қилмоқда
.
Касалликни
ўз
вақтида
аниқлаш
ва
буйрак
усти
бези
етишмовчилигини
ўз
вақтида
компенсациялаш
,
жинсий
ривожланишдаги
четланишларни
коррекциялаш
,
беморларга
юқори
сифатли
яшаш
,
фертилликни
ва
жамиятнинг
тўла
сифатли
аъзоси
бўлиб
яшашини
таъминлайди
.
Сийдикда
17
ОП
миқдори
Сийдикда
17
КС
миқдори
Нормада
:
4.5-17.7
нмоль
/
л
2.9 – 16.2
нмоль
/
л
(
ўртача
8
нмоль
/
л
)
Нормада
:
10-25
мг
/
сут
0.6-37.4
мг
/
сут
(
ўртача
9
мг
/
сут
)
Жадвал
2.
Гормонал
текширувда
:
Операция
%
Клиторэктомия
10
(50%),
Урогенитал
синусни
кесиш
5
(25%)
Вульвовагинопластика
4
(20%)
Қинга
кириш
йўлини
шакллантириш
1
(5%)
Жадвал
3.
Беморларда
ўтказилган
хирургик
даво
:
Doctor axborotnomasi
№
4—2015
56
2.
Беморлардан
0,5-1%
ини
буйрак
усти
бези
туғма
дисфункцияси
бўлган
беморлар
ташкил
этиб
,
улардан
71%
ни
11-20
ёшгача
бўлган
қизлар
ташкил
қилди
.
3.
Текширувда
репродуктив
тизим
ҳолати
:
аменорея
– 9 (45%),
альгодисменорея
- 6
(30%),
гипоменорея
– 5 (25%).
Клитор
гипертрофияси
Prader
классификацияси
бўйича
текширилганда
барча
беморларда
100% (20)
кузатилган
: Prader 1 – 2 (10%), Prader 2 – 11
(55%), Prader 3 – 6 (30%), Prader 4-5 – 1 (5%).
Беморларнинг
ўз
вақтида
мурожаат
қилиши
,
касалликни
эрта
аниқлаш
ва
тўғри
даволаш
усулини
танлаш
,
репродуктив
функцияни
сақлашга
ёрдам
беради
.
Мурожаат
қилган
беморларнинг
барчасида
буйрак
усти
бези
УТТ
си
ёки
R-
графиясини
,
қонда
17-
КС
ва
17-
ОКС
миқдорини
аниқлаш
лозим
.
Хирургик
даволашдан
кейинги
асоратлар
олдини
олиш
мақсадида
операция
олди
ва
операциядан
кейин
глюкокортикостероидлар
билан
даволашни
оптимал
дозаларини
танлаш
.
Буйрак
усти
бези
туғма
дисфункцияси
бўлган
беморларни
диспансер
назоратига
олиш
ва
бир
йилда
икки
маротаба
текширувдан
ўтказиш
лозим
.
ФОЙДАЛАНГАН
АДАБИЁТЛАР
:
1.
Богданов
Е
.
А
.
Практическая
гинекология
молодых
.
М
., 2011. 255
с
.
2.
Дедов
И
.
И
.,
Фадеев
В
.
В
.,
Мельниченко
Г
.
А
.
Недостаточность
надпочечников
.
М
., 2002.
С
. 203—218.
3.
Калинченко
Н
.
Ю
.
Клиническая
,
гормональная
и
молекулярная
характеристика
различных
форм
врожденной
дисфункции
коры
надпочечников
.
М
. 2005. 120
с
.
4.
Копылова
И
.
В
.
Состояние
эстрогенчувствительных
тканей
у
девочек
с
классическими
формами
врожденной
дисфункции
коры
надпочечников
.
М
., 2014.
5.
Манухина
Е
.
И
.,
Геворкян
М
.
А
.,
Кузнецова
Е
.
М
.
Современный
взгляд
на
механизмы
нарушений
репродуктивной
функции
у
пациенток
с
гиперандрогенией
//
Проблемы
репродукции
. 2011.
№
2.
6.
Фомина
М
.
А
.,
Бижанова
Д
.
А
.,
Арзамасцева
Л
.
В
.,
Протасов
А
.
А
.,
Карманов
М
.
Е
.,
Дядик
Т
.
Г
.
Оценка
результатов
феминизирующей
пластики
у
девочек
-
подростков
с
врожденной
дисфункцией
коры
надпочечников
в
отдаленном
послеоперационном
периоде
//
Детская
больница
. 2010.
7.
Шилин
,
Д
.
Е
.
Коррекция
метаболических
и
эндокринных
нарушений
при
лечении
гиперандрогении
у
дево
-
чек
и
девушек
//
Фарматека
. 2003.
№
16.
С
. 66-70.
