Неэпилептические пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у детей

(Иестни^врача, Самарканд

2014, № 1

(Doctor axborotnomasi, Samarkand

187

НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ В
ДОНОЗОЛОГИЧЕСКОМ ПЕРИОДЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

Кафедра Неврологии СамМИ (ректор - проф. Шамсиев А.М.)

По данным литературы, до 10% населения в попу-

ляции переносят церебральные пароксизмы (ЦП),

причем большую часть заболевших составляют дети.

Известно также, что до 8-летнего возраста около 5%

детей переносят, по крайней мере, один эпилептиче-

ский припадок и 18% детей и подростков страдают

парасомниями [1,2].

Эпилепсией заболевают не все дети, перенесшие

первый ЭП или повторные неэпилептические ЦП, но

лишь те из них, которые обладают констелляцией не-

обходимых патологических условий - факторов риска,

определяющих эволюцию заболевания в сторону эпи-

лепсии [3,6].

Донозологический период не дает права поставить

диагноз эпилепсии, однако его выделение может слу-

жить научным обоснованием реального прогнозиро-

вания развертывания как первых ЭП, так и их рециди-

вов, а также позволяет выделить из детской популяции

группы детей с высоким риском заболевания

эпилепсией для проведения им превентивного лечения

с применением АЭП в течение периода времени не

меньшего, чем продолжительность ДПЭ [4.5].

Цель: изучение особенностей неэпилептических

пароксизмов в донозологическом периоде эпилепсии у

детей.

Материал и методы. В условиях детского невро-

логического стационара обследовано 90 детей с ЦП в

возрасте от 1 мес. до 15 лет, из которых 54% составили

мальчики и 46% - девочки. Были выделены 3 группы

для наблюдения. 1. Клинико-неврологический осмотр

2. Биохимический анализ крови 3. ЭЭГ

Результаты иследования. повторные атипично

протекающие неэпилептические пароксизмы обнару-

жены в личном анамнезе 34% больных эпилепсией.

Клиническая структура, количество и удельный вес

различных разновидностей этих пароксизмов: у 14%

больных это были парасомнии, у 6% - аффективно-

респираторные припадки, у 4% - вегетативные парок-

сизмы, у 2% - обмороки, у 1,5% - метаболические и у
6,5% - сочетания нескольких разновидностей неэпи-

лептических пароксизмов.

Выделение данного клинического варианта доно-

зологических проявлений эпилепсии накладывало на

нас определенную ответственность, ибо противоречит

традиционным, а вернее консервативным взглядам на

формирование эпилепсии у детей. Консервативность

представлений о природе церебральных пароксизмов

состоит в постоянном и полном разделении, и даже в

противопоставлении эпилептических и неэпилептиче-

ских пароксизмов у всех больных. Такой подход вызван

необходимостью жесткого и бескомпромиссного

дифференцирования эпилепсии в связи с социальной

тяжестью этого заболевания, необходимостью назна-

чения продолжительного (порой на протяжении всей

жизни) приема АЭП и возможностью тяжелого про-

грессирующего течения заболевания с исходом в ин-

валидность. А неэпилептические пароксизмы имеют,

как правило, доброкачественное течение и благопри-

ятный прогноз.

Разумеется, подобный подход является оправдан-

ным в стадии развернутых клинических проявлений

эпилепсии, когда действительно, эпилептические при-
падки у бального эпилепсией и заболевание в целом,
имеют коренные отличия от неэпилептических парок-

сизмов и заболеваний, при которых они наблюдаются.
Но даже и в этих случаях, характеризующихся закон-

ченными вариантами заболевания, трудности диффе-
ренциальной диагностики является объективными. Они

связаны с тем, что в природе всех ЦП имеется много
общего. Например, клиническая феноменология

эпилептических и неэпилептических пароксизмов
настолько близка, что вынуждает дифференцировать их

буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические
ЦП не контролируются больным также, как и ЭП.

Однако на наш взгляд, не менее важными являются и
определенные общности этиологии, патогенеза и то-

пического диагноза, т.е. всего того, что можно назвать
неврологией ЦП исследованной авторами. Здесь же

приводим собственные данные по клиническому со-
держанию донозолотического периода эпилепсии,

проявлявшегося атипично протекающими неэпилеп-
тическим пароксизмами.

Клиническая картина типичных эпизодов ночных

страхов неэпилептического происхождения, со слов

родителей расценивалось врачами как проявление
невроза. И действительно, после воздействия психо-

травмы накануне днем или вечером, ребенок как будто
пробуждался примерно через один час после засыпа-

ния, нередко садился в постели с открытыми глазами.
Самым же ярким проявлением эпизода было выраже-

ние эмоции страха на лице, слезы. Ребенок звал близких
или произносил бессвязные слова. Вегетативный

аккомпанемент приступа был также выраженным:
гиперемия лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание.

Постепенно, в присутствии близких людей ребенок
успокаивался, засыпал спокойным сном и наутро не-
редко ничего не помнил о приступе, продолжитель-

ность которого составляла несколько минут.

Подобные ночные страхи наблюдались нами у

больных второй группы, и хотя по своим клиническим
проявлениям они походили на психомоторные эпи-

лептические припадки, прогноз их был обычно благо-
приятным и сами они с возрастом прекращались. Од-

нако, у наших больных в донозологическом периоде
эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в

начале заболевания, но чаще при повторении парок-
сизмов, они постепенно утрачивали типичную волно-

образность течения и связь

с

психотравмирующей

ситуацией, становились более кратковременными,

стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции
страха и вегетативных нарушений уменьшалось. На

этом фоне у больных появлялись первые эпилептиче-
ские припадки.

Ночные миоклонии представляли собой вздраги-

вания во сне. В начале заболевания они проявлялись

только в период засыпания единичными или немного-
численными фрагментарными миоклониями мышц

конечностей, туловища, головы, не замечались боль-

Тоштемиров Б.Ш.,
Давронов Л.О.
Зияева Л. Т.,
Джурабекова А. Т.

<Вестникврача, Самарканд

2014, № 1

188

ними и обращали на себя внимание только родителей. С

течением времени, обычно на протяжении нескольких

месяцев, вздрагивания становились частыми, нередко

генерализованными и появлялись не только в период

дремоты или засыпания, но и в течение всей первой

половины ночи. Многократные фрагментарные или

генерализованные

миоклонии

приводили

к

пробуждению ребенка, переживанию неприятных

ощущений, не всегда поддающихся описанию. У не-

которых больных перед появлением первых эпилеп-

тических припадков, вздрагивания появлялись в тече-

нии всего периода ночного сна, в дневном сне, в период

пробуждения и в бодрствовании.

Типичные неэпилептические снохождения прояв-

лялись следующим образом: обычно в первой половине

ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя

препятствия. Иногда родителям казалось, что ребенок

выполняет какую-то деятельность. Выражение лица

спокойное, глаза открыты, иногда бальной хотя и од-

носложно, но адекватно отвечал на вопросы. Продол-

жительность пароксизма составляла несколько минут,

по истечении которых ребенок самостоятельно, либо с

помощью близких возвращался в постель, и легко мог

быть разбужен на протяжении всего пароксизма Полная

амнезия ночного приступа не была характерной. У

больных старшего детского возраста сохранялось кри-

тическое отношение и тягостные переживания, свя-

занные с проявлением заболевания. Клинический ати-

пизм неэпилептических снохождений проявлялся со-

кращением их продолжительности, увеличением ча-

стоты, бедностью и автоматизированностью произ-

вольных действий, утратой связи с психотравмирую-

щими факторами, элементами стереотипности и цик-

личности. Кроме того, больного не всегда удавалось

разбудить, и некоторые пароксизмы полностью амне-

зировались.

В анамнезе у больных эпилепсией описанные па-

роксизмы сочетались между собой и с другими пара-

сомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом и

двигательными стереотипиями. У детей младшего

возраста ночные страхи чаще всего сочетались с эну-

резом и двигательными стереотипиями, а у более

старших детей - снохождения сочетались со сногово-

рениями и реже с энурезом и бруксизмом. В связи с

этим, с течением времени, общая частота парасомния-

ми существенно увеличивалась.

Таким образом, атипизм клинических проявлений

парасомний в донозологическом периоде эпилепсии

состоял в постепенной утрате клинической феномено-

логии и обстоятельств развертывания, характерных для

типичных неэпилептических пароксизмов, и, наоборот,

в

приобретении

признаков,

свойственных

эпилептическим припадкам, а также в появлении по-

лиморфизма парасомний и общем увеличении их ча-

стоты.

Следует также отметить и существенные трудности

дифференциальной диагностики атипично протекающих

парасомний с эпилептическим припадками лимбического

происхождения, которые по данным литературы и

собственных исследований, в значительной мере связаны

с общностью топического диагноза всех или большинства

парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с

нарушением функции срединных структур мозга. Вот

почему представляются важными наши данные,

свидетельствующие о воз-

<Dol(tor axborotnomasi, Samarqantf

можной преемственной связи детских парасомний с
развивающейся в последствии эпилепсией у части из
этих больных.

По данным литературного исследования изучено

больных с ночными пароксизмами в возрасте от не-

скольких месяцев до 15 лет, обследованных клинически

и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений.

Оказалось, что лишь у 15 из них первые пароксизмы

были эпилептическими припадками, а у остальных -

последние появились на фоне парасомний: снохождений

и сноговорений; ночных страхов; вздрагиваний во сне и

двигательных стереотипий. Выявлены следующие

особенности

присоединения

эпилептических

припадков: больных они полностью сменили гипниче-

ские пароксизмы и не имели с ними клинического

сходства; больных парасомний продолжали сосуще-

ствовать с непохожими на них по клиническим прояв-

лениям эпилептическими припадками; снохождения и

ночные страхи сменились ночными, и дневными пси-

хомоторными эпилептическими припадками, вздраги-

вания во сне у 2 больных - миоклоническими абсансами

при пробуждении и у одного больного - эпилепсией

«grand mal». На материале у больных эпилепсией с

парасомниями в анамнезе выделены факторы риска по

эпилепсии высокой значимости в сочетании не менее 3-

х в каждом наблюдении: повторяемость парасомний,

наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии,

синдром

повышенной

нейрорефлекторной

возбудимости, либо нарушения сна и бодрствования в

раннем детском возрасте, пароксизмальная активность

на ЭЭГ и клинический атипизм парасомний.

Вторую группу наблюдений составили больные с

парасомниями: ночными страхами, снохождениями,

вздрагиваниями во сне и ночными двигательными сте-

реотипиями. Факторы риска по эпилепсии в сочетании

не менее 3 обнаружены у больных: со снохождениями, с

ночными страхами, со вздрагиваниями во сне и с

двигательными стереотипиями. В 8 наблюдениях об-

наружен атипизм клинической семиологии и обстоя-

тельств развертывания парасомний в сторону приоб-

ретения последними клинических черт эпилептических

припадков.

Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна

в наших наблюдениях составили органические

повреждения мозга, полученные в пре- перинатальном

периоде - 88% бальных были рождены в условиях

воздействия факторов риска по пре- и перинатальной

органической патологии мозга. В раннем детстве эти

повреждения коррелировали с высокой частотой син-

дрома гипервозбудимости и нарушении сна и бодр-

ствования. На этом клиническом фоне проявлялись

парасомний и реже - эпилептические припадки во сне.

При отсутствии факторов риска по эпилепсии гипни-

ческие пароксизмы прекращались, либо продолжались в

неизменном виде. У части бальных, имевших значимые

факторы риска в опасных сочетаниях появлялись

эпилептические припадки, сменяющие парасомний,

либо сосуществующие вместе с ними.

В типичных случаях клинические проявления

припадка развивались быстро, в течение нескольких

секунд: под воздействием эмоционального провоци-

рующего фактора (боль, страх, обида, гнев неудовле-

творенное желание и др.) ребенок начинал рыдать,

производил при этом несколько всхлипываний син-

хронных со ступенчатым, саккадированным выдохом.

(Вестни^врача, Самарканд

2014, № 1

(Doctor ajrfiorotnomasi, Samarqand

189

и на высоте выдоха развивалось апноэ; при этом не-

редко рот ребенка оставался открытым в крике. Одно-

временно с апноэ наступала утрата сознания, появлял-

ся цианоз носогубного треугольника, лица и реже

кожных покровов всего тела, ребенок обмякал и мог

упасть. Во время приступа сознание отсутствовало,

зрачки были умерено, расширены, выявлялась диф-

фузная мышечная гипотония и гипорефлексия сухо-

жильных, периостальных рефлексов и рефлексов со

слизистых. Приступ продолжался до нескольких де-

сятков секунд. Признаком окончания пароксизма яв-

лялся глубокий вдох, вслед за которым наступало не-

медленное восстановление сознания, исходного мы-

шечного тонуса, а затем и редукция цианоза. Обычно

ребенок продолжал плакать еще некоторое время и

затем постепенно успокаивался. Таким образом, ти-

пичные АРП в наших наблюдениях были бессудо-

рожными, редкими и как правило прекращались в

возрасте старше 3 лет. В донозологическом периоде

эпилепсии у всех больных АРП отмечались своей

большой продолжительностью и клинической тяже-

стью. Так у 19 бальных они были судорожными, при-

чем судороги носили генерализованный тонический

характер по типу опистотонуса, развивались вслед за

появлением цианоза и продолжались до конца при-

ступа. У 5 больных после тонического компонента

судорог развивались кратковременные клонии мышц

конечностей, головы. У 6 больных наступал

послепри- ступный сон и у 3 - потеря мочи в конце

приступа.

В донозологическом периоде эпилепсии у всех

больных АРП отмечались своей большой продолжи-

тельностью и клинической тяжестью.

Электроэнцефалограмма больного О., 6 лет.

Так у 19 больных они были судорожными, причем

судороги носили генерализованный тонический ха-

рактер по талу опистотонуса, развивались вслед за

появлением цианоза и продолжались до конца при-

ступа У 5 больных после тонического компонента

судорог развивались кратковременные клонии мышц

конечностей, головы. У 6 больных наступал

послепри- шупный сон и у 3 - потеря мочи в конце

приступа

Кроме того, у 10 детей по мере приближения пер-

вых эпилептических припадков частота АРП увеличи-

валась до ежедневной и у 14 - до 2-3 приступов в день.

При этом интенсивность провоцирующих факторов

снижалась настолько, что, по мнению родителей, АРП

у этих детей развивались спонтанно.

Нами выявлены два основных варианта «вхожде-

ния» больных АРП в эпилепсию. У 74% с приступами

средней частоты и клинической тяжести первые эпи-

лептические припадки развивались после ремиссии по

АРП, продолжительностью от нескольких недель до

нескольких месяцев. У остальных 26% больных с ча-

стыми и тяжелыми АРП первые эпилептические при-

падки появлялись в промежутке между очередными

АРП, которые продолжали повторяться и после сле-

дующего эпилептического

приладка.

Этот период

параллельного развертывания АРП и эпилептических

припадков также продолжался от нескольких месяцев

до 1-1,5 лет, после чего эпилептические припадки

полностью сменяли АРП.

Факторами риска по формированию эпилепсии

являлись следующие: повторность АРП, наследствен

]SO

MK

Q

Ч

с

Яестнш^врача, Самарканд

2014, № 1

190

ность, осложненная по эпилепсии или другим ЦП ,
пароксизмальная активность на ЭЭГ, и атипизм кли-

нических проявлений и обстоятельств развертывания
АРП.

Последний

фактор

имел

следующее

содержание: высокую частоту, включительно до
ежедневных или до нескольких приступов в день,

низкий порог интенсивности провоцирующих
факторов, т.е. кажущаяся спонтанность припадков,
судорожный характер и большая продолжительность

приступов, истеря мочи и послеприступный сон.

В анамнезе 9 больных эпилепсией обнаружены

повторные обморочные пароксизмы, предшествую-

щие первым идентифицированным эпилептическим

припадкам на период времени от нескольких месяцев

до нескольких лет. По данным анамнеза и медицин-

ских документов у 4 больных первые пароксизмы рас-

ценены в качестве типичных нейрогенных обмороков

и у 5 - в качестве атипичных, которые отнесли к обмо-

рокоподобным пароксизмам. У 4 больных обмороч-

ные пароксизмы сочетались с гипническими цере-

бральными пароксизмами.

В клинической кар ине первых типичных нейро-

генных обмороков традиционно можно было выде-

лить две фазы: липотимию и собственно обморок.

Лилотимия или предобморочное состояние имела

продолжительность до нескольких десятков секунд и

в своем развернутом варианте содержала клинические

симптомы со стороны сенсорной, двигательной, веге-

тативной и психической сфер. В сенсорной сфере:

больные жаловались на появление «мушек перед гла-

зами», «туман», неясность зрения, шум в ушах, голо-

вокружение, онемение языка и губ; пальцев рук. В

двигательной сфере: нарушение равновесия, походки,

падение головы на грудь, тремор конечностей. В веге-

тативной сфере: ощущение дурноты, тошнота, серд-

цебиение, бледность кожи, нехватка воздуха, гипер-

гидроз и др. В психической сфере: тревога и страх,

боязнь падения, потери сознания и др. У всех больных

в анамнезе отмечались и изолированные липотимии,

не завершавшиеся развернутым обмороком.

Вторая фаза типичного обморока характеризова-

лась утратой сознания и падением больного по типу

медленного оседания, но не внезапного падения. Про-

должительность бессознательного состояния состав-

ляла, в среднем 1-2 минуты.

В послеприступном периоде сознание восстанав-

ливалось в течение нескольких секунд. Еще некоторое

время больной оставался встревоженным и несколько

напуганным случившимся, бледным гиподинамич-

ным,

У больных типичными обмороками сравнительно

легко выявлялись условия, облегчающие развертыва-

ние обморока, либо непосредственные провоцирую-

щие факторы. Обычно это были: вид крови, внезапная

<Dofyor a^borotnomasi, Satnarqand

боль различного происхождения, продолжительное

пребывание в душном помещении, в тесноте, в строю,
транспорте, бане и др. Продолжительность воздей-
ствия

провоцирующих

факторов

и

условий

колебалось широко: от нескольких секунд при
внезапной боли или виде крови до многих часов при
пребывании в душном помещении.

В наших наблюдениях при обморокоподобных

пароксизмах уже в дебюте, а при типичных обмороках

только при их повторном развертывании обнаружива-

лись признаки клинического атипизма обмороков и

обстоятельств их развертывания, которые состояли в

постепенной утрате некоторых существенных харак-

теристик, присущих типичным нейрогенным обморо-

кам и в параллельном приобретении клинических

признаков,

свойственных

эпилептическим

припадкам. Эти признаки были следующими;

бессудорожные

обмороки

становились

конвульсивными,

причем

продолжительность

судорожной фазы превышала обычные несколько

секунд и увеличивалась далее; выход из приступа

замедлялся и сопровождался у 4 бальных

послеприступным сном; фаза липотимии редуцирова-

лась до полного ее отсутствия как перед обмороком

непосредственно, так и в межприступном периоде;

порог чувствительности к факторам, обычно провоци-

рующим обмороки у данного больного снижался

настолько, что создавалось впечатление о спонтанно-

сти пароксизмов. Одновременно эти бальные

являлись носителями и других факторов риска по

эпилепсии: пароксизмальной активности на ЭЭГ и

наследственного

анамнеза,

осложненного

по

эпилепсии.

Таким образом, у 34% больных эпилепсией пер-

вому эпилептическому припадку предшествовали раз-

нообразные неэпилептические пароксизмы, среди ко-

торых господствовали пароксизмальные нарушения

сна, аффективно-респираторные припадки и сочета-

ния нескольких разновидностей пароксизмов.

У всех больных они были повторными и являлись

атипичными по семиологии, обстоятельствам развер-

тывания и клинической тяжести. Кроме того, эти дети

нередко являлись носителями и других факторов рис-

ка - пароксизмальной активности на ЭЭГ и наслед-

ственного анамнеза, осложненного по эпилепсии. На

этом фоне развертывались первые эпилептические

припадки, проявлявшие склонность к рецидивирова-

нию, и в целом донозологический период эпилепсии у

этих больных продолжался около 2-х лет. Превентив-

ное антиэпилептическое лечение с использованием

постоянного приема профилактических доз АЭП

было показано этим детям еще в период повторных

неэпилептических пароксизмов, протекавших на фоне

и других факторов риска по эпилепсии. В этих

случаях оно было бы направлено на профилактику

развертывания первого эпилептического припадка.

Литература

1. Белоусова Е.Д. Доброкачественные эпилептические приступы в младенчестве. Рос. Вестник перинатологии и педиатрии; 2010; N5; том 55; стр. 58-63.
2. Болдырева С.Р., Ермаков А.Ю. Сравнительная эффективность карбамазепина, препаратов вальпроевой кислоты и топирамата при си мптоматических
и криптогенных затылочных эпилепсиях у детей. Журнал неврол. психиатр. 2010;110:4 С39-44 3. Белоусова Е.Д., Гапонова О.В., Горханова З.К. и др.
Дифференциальный диагноз эпилепсии. В монографии: Эпилепсия. Под общей редакцией Н.Г. Незнанова. - СПб.:2010.- стр. 652- 700 4. Caraballo R.H.,
Bongiomi L., Cersosimo R., Semprino M., Espeche A., Fejerman N. Epileptic encephalopathy with continuous spikes and waves durin g sleep in children with
shunted hydrocephalus: A study of nine cases

11

Epilepsia. - 2010. - V. 49(9). - P. 1520-7. 5. Masri A., Badran E., Hamamy H., Assaf A., Al-Qudah A. A. Etiologies,

outcomes, and risk factors for epilepsy in infants: A case-control study // Clin Neurol Neurosurg. - 2012. - V. 110(4). - P. 352-6. 6. Schuele S.U., Bermeo A.C.,
Locatelli E„ Burgess R.C., Luders H.O. Ictal asystole: A benign condition? // Epilepsia. - 2012. - V. 49(1). - P. 168-71