(Иестни^врача, Самарканд
2014, № 1
(Doctor axborotnomasi, Samarkand
187
НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ В
ДОНОЗОЛОГИЧЕСКОМ ПЕРИОДЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ
Кафедра Неврологии СамМИ (ректор - проф. Шамсиев А.М.)
По данным литературы, до 10% населения в попу-
ляции переносят церебральные пароксизмы (ЦП),
причем большую часть заболевших составляют дети.
Известно также, что до 8-летнего возраста около 5%
детей переносят, по крайней мере, один эпилептиче-
ский припадок и 18% детей и подростков страдают
парасомниями [1,2].
Эпилепсией заболевают не все дети, перенесшие
первый ЭП или повторные неэпилептические ЦП, но
лишь те из них, которые обладают констелляцией не-
обходимых патологических условий - факторов риска,
определяющих эволюцию заболевания в сторону эпи-
лепсии [3,6].
Донозологический период не дает права поставить
диагноз эпилепсии, однако его выделение может слу-
жить научным обоснованием реального прогнозиро-
вания развертывания как первых ЭП, так и их рециди-
вов, а также позволяет выделить из детской популяции
группы детей с высоким риском заболевания
эпилепсией для проведения им превентивного лечения
с применением АЭП в течение периода времени не
меньшего, чем продолжительность ДПЭ [4.5].
Цель: изучение особенностей неэпилептических
пароксизмов в донозологическом периоде эпилепсии у
детей.
Материал и методы. В условиях детского невро-
логического стационара обследовано 90 детей с ЦП в
возрасте от 1 мес. до 15 лет, из которых 54% составили
мальчики и 46% - девочки. Были выделены 3 группы
для наблюдения. 1. Клинико-неврологический осмотр
2. Биохимический анализ крови 3. ЭЭГ
Результаты иследования. повторные атипично
протекающие неэпилептические пароксизмы обнару-
жены в личном анамнезе 34% больных эпилепсией.
Клиническая структура, количество и удельный вес
различных разновидностей этих пароксизмов: у 14%
больных это были парасомнии, у 6% - аффективно-
респираторные припадки, у 4% - вегетативные парок-
сизмы, у 2% - обмороки, у 1,5% - метаболические и у
6,5% - сочетания нескольких разновидностей неэпи-
лептических пароксизмов.
Выделение данного клинического варианта доно-
зологических проявлений эпилепсии накладывало на
нас определенную ответственность, ибо противоречит
традиционным, а вернее консервативным взглядам на
формирование эпилепсии у детей. Консервативность
представлений о природе церебральных пароксизмов
состоит в постоянном и полном разделении, и даже в
противопоставлении эпилептических и неэпилептиче-
ских пароксизмов у всех больных. Такой подход вызван
необходимостью жесткого и бескомпромиссного
дифференцирования эпилепсии в связи с социальной
тяжестью этого заболевания, необходимостью назна-
чения продолжительного (порой на протяжении всей
жизни) приема АЭП и возможностью тяжелого про-
грессирующего течения заболевания с исходом в ин-
валидность. А неэпилептические пароксизмы имеют,
как правило, доброкачественное течение и благопри-
ятный прогноз.
Разумеется, подобный подход является оправдан-
ным в стадии развернутых клинических проявлений
эпилепсии, когда действительно, эпилептические при-
падки у бального эпилепсией и заболевание в целом,
имеют коренные отличия от неэпилептических парок-
сизмов и заболеваний, при которых они наблюдаются.
Но даже и в этих случаях, характеризующихся закон-
ченными вариантами заболевания, трудности диффе-
ренциальной диагностики является объективными. Они
связаны с тем, что в природе всех ЦП имеется много
общего. Например, клиническая феноменология
эпилептических и неэпилептических пароксизмов
настолько близка, что вынуждает дифференцировать их
буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические
ЦП не контролируются больным также, как и ЭП.
Однако на наш взгляд, не менее важными являются и
определенные общности этиологии, патогенеза и то-
пического диагноза, т.е. всего того, что можно назвать
неврологией ЦП исследованной авторами. Здесь же
приводим собственные данные по клиническому со-
держанию донозолотического периода эпилепсии,
проявлявшегося атипично протекающими неэпилеп-
тическим пароксизмами.
Клиническая картина типичных эпизодов ночных
страхов неэпилептического происхождения, со слов
родителей расценивалось врачами как проявление
невроза. И действительно, после воздействия психо-
травмы накануне днем или вечером, ребенок как будто
пробуждался примерно через один час после засыпа-
ния, нередко садился в постели с открытыми глазами.
Самым же ярким проявлением эпизода было выраже-
ние эмоции страха на лице, слезы. Ребенок звал близких
или произносил бессвязные слова. Вегетативный
аккомпанемент приступа был также выраженным:
гиперемия лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание.
Постепенно, в присутствии близких людей ребенок
успокаивался, засыпал спокойным сном и наутро не-
редко ничего не помнил о приступе, продолжитель-
ность которого составляла несколько минут.
Подобные ночные страхи наблюдались нами у
больных второй группы, и хотя по своим клиническим
проявлениям они походили на психомоторные эпи-
лептические припадки, прогноз их был обычно благо-
приятным и сами они с возрастом прекращались. Од-
нако, у наших больных в донозологическом периоде
эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в
начале заболевания, но чаще при повторении парок-
сизмов, они постепенно утрачивали типичную волно-
образность течения и связь
с
психотравмирующей
ситуацией, становились более кратковременными,
стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции
страха и вегетативных нарушений уменьшалось. На
этом фоне у больных появлялись первые эпилептиче-
ские припадки.
Ночные миоклонии представляли собой вздраги-
вания во сне. В начале заболевания они проявлялись
только в период засыпания единичными или немного-
численными фрагментарными миоклониями мышц
конечностей, туловища, головы, не замечались боль-
Тоштемиров Б.Ш.,
Давронов Л.О.
Зияева Л. Т.,
Джурабекова А. Т.
<Вестникврача, Самарканд
2014, № 1
188
ними и обращали на себя внимание только родителей. С
течением времени, обычно на протяжении нескольких
месяцев, вздрагивания становились частыми, нередко
генерализованными и появлялись не только в период
дремоты или засыпания, но и в течение всей первой
половины ночи. Многократные фрагментарные или
генерализованные
миоклонии
приводили
к
пробуждению ребенка, переживанию неприятных
ощущений, не всегда поддающихся описанию. У не-
которых больных перед появлением первых эпилеп-
тических припадков, вздрагивания появлялись в тече-
нии всего периода ночного сна, в дневном сне, в период
пробуждения и в бодрствовании.
Типичные неэпилептические снохождения прояв-
лялись следующим образом: обычно в первой половине
ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя
препятствия. Иногда родителям казалось, что ребенок
выполняет какую-то деятельность. Выражение лица
спокойное, глаза открыты, иногда бальной хотя и од-
носложно, но адекватно отвечал на вопросы. Продол-
жительность пароксизма составляла несколько минут,
по истечении которых ребенок самостоятельно, либо с
помощью близких возвращался в постель, и легко мог
быть разбужен на протяжении всего пароксизма Полная
амнезия ночного приступа не была характерной. У
больных старшего детского возраста сохранялось кри-
тическое отношение и тягостные переживания, свя-
занные с проявлением заболевания. Клинический ати-
пизм неэпилептических снохождений проявлялся со-
кращением их продолжительности, увеличением ча-
стоты, бедностью и автоматизированностью произ-
вольных действий, утратой связи с психотравмирую-
щими факторами, элементами стереотипности и цик-
личности. Кроме того, больного не всегда удавалось
разбудить, и некоторые пароксизмы полностью амне-
зировались.
В анамнезе у больных эпилепсией описанные па-
роксизмы сочетались между собой и с другими пара-
сомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом и
двигательными стереотипиями. У детей младшего
возраста ночные страхи чаще всего сочетались с эну-
резом и двигательными стереотипиями, а у более
старших детей - снохождения сочетались со сногово-
рениями и реже с энурезом и бруксизмом. В связи с
этим, с течением времени, общая частота парасомния-
ми существенно увеличивалась.
Таким образом, атипизм клинических проявлений
парасомний в донозологическом периоде эпилепсии
состоял в постепенной утрате клинической феномено-
логии и обстоятельств развертывания, характерных для
типичных неэпилептических пароксизмов, и, наоборот,
в
приобретении
признаков,
свойственных
эпилептическим припадкам, а также в появлении по-
лиморфизма парасомний и общем увеличении их ча-
стоты.
Следует также отметить и существенные трудности
дифференциальной диагностики атипично протекающих
парасомний с эпилептическим припадками лимбического
происхождения, которые по данным литературы и
собственных исследований, в значительной мере связаны
с общностью топического диагноза всех или большинства
парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с
нарушением функции срединных структур мозга. Вот
почему представляются важными наши данные,
свидетельствующие о воз-
<Dol(tor axborotnomasi, Samarqantf
можной преемственной связи детских парасомний с
развивающейся в последствии эпилепсией у части из
этих больных.
По данным литературного исследования изучено
больных с ночными пароксизмами в возрасте от не-
скольких месяцев до 15 лет, обследованных клинически
и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений.
Оказалось, что лишь у 15 из них первые пароксизмы
были эпилептическими припадками, а у остальных -
последние появились на фоне парасомний: снохождений
и сноговорений; ночных страхов; вздрагиваний во сне и
двигательных стереотипий. Выявлены следующие
особенности
присоединения
эпилептических
припадков: больных они полностью сменили гипниче-
ские пароксизмы и не имели с ними клинического
сходства; больных парасомний продолжали сосуще-
ствовать с непохожими на них по клиническим прояв-
лениям эпилептическими припадками; снохождения и
ночные страхи сменились ночными, и дневными пси-
хомоторными эпилептическими припадками, вздраги-
вания во сне у 2 больных - миоклоническими абсансами
при пробуждении и у одного больного - эпилепсией
«grand mal». На материале у больных эпилепсией с
парасомниями в анамнезе выделены факторы риска по
эпилепсии высокой значимости в сочетании не менее 3-
х в каждом наблюдении: повторяемость парасомний,
наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии,
синдром
повышенной
нейрорефлекторной
возбудимости, либо нарушения сна и бодрствования в
раннем детском возрасте, пароксизмальная активность
на ЭЭГ и клинический атипизм парасомний.
Вторую группу наблюдений составили больные с
парасомниями: ночными страхами, снохождениями,
вздрагиваниями во сне и ночными двигательными сте-
реотипиями. Факторы риска по эпилепсии в сочетании
не менее 3 обнаружены у больных: со снохождениями, с
ночными страхами, со вздрагиваниями во сне и с
двигательными стереотипиями. В 8 наблюдениях об-
наружен атипизм клинической семиологии и обстоя-
тельств развертывания парасомний в сторону приоб-
ретения последними клинических черт эпилептических
припадков.
Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна
в наших наблюдениях составили органические
повреждения мозга, полученные в пре- перинатальном
периоде - 88% бальных были рождены в условиях
воздействия факторов риска по пре- и перинатальной
органической патологии мозга. В раннем детстве эти
повреждения коррелировали с высокой частотой син-
дрома гипервозбудимости и нарушении сна и бодр-
ствования. На этом клиническом фоне проявлялись
парасомний и реже - эпилептические припадки во сне.
При отсутствии факторов риска по эпилепсии гипни-
ческие пароксизмы прекращались, либо продолжались в
неизменном виде. У части бальных, имевших значимые
факторы риска в опасных сочетаниях появлялись
эпилептические припадки, сменяющие парасомний,
либо сосуществующие вместе с ними.
В типичных случаях клинические проявления
припадка развивались быстро, в течение нескольких
секунд: под воздействием эмоционального провоци-
рующего фактора (боль, страх, обида, гнев неудовле-
творенное желание и др.) ребенок начинал рыдать,
производил при этом несколько всхлипываний син-
хронных со ступенчатым, саккадированным выдохом.
(Вестни^врача, Самарканд
2014, № 1
(Doctor ajrfiorotnomasi, Samarqand
189
и на высоте выдоха развивалось апноэ; при этом не-
редко рот ребенка оставался открытым в крике. Одно-
временно с апноэ наступала утрата сознания, появлял-
ся цианоз носогубного треугольника, лица и реже
кожных покровов всего тела, ребенок обмякал и мог
упасть. Во время приступа сознание отсутствовало,
зрачки были умерено, расширены, выявлялась диф-
фузная мышечная гипотония и гипорефлексия сухо-
жильных, периостальных рефлексов и рефлексов со
слизистых. Приступ продолжался до нескольких де-
сятков секунд. Признаком окончания пароксизма яв-
лялся глубокий вдох, вслед за которым наступало не-
медленное восстановление сознания, исходного мы-
шечного тонуса, а затем и редукция цианоза. Обычно
ребенок продолжал плакать еще некоторое время и
затем постепенно успокаивался. Таким образом, ти-
пичные АРП в наших наблюдениях были бессудо-
рожными, редкими и как правило прекращались в
возрасте старше 3 лет. В донозологическом периоде
эпилепсии у всех больных АРП отмечались своей
большой продолжительностью и клинической тяже-
стью. Так у 19 бальных они были судорожными, при-
чем судороги носили генерализованный тонический
характер по типу опистотонуса, развивались вслед за
появлением цианоза и продолжались до конца при-
ступа. У 5 больных после тонического компонента
судорог развивались кратковременные клонии мышц
конечностей, головы. У 6 больных наступал
послепри- ступный сон и у 3 - потеря мочи в конце
приступа.
В донозологическом периоде эпилепсии у всех
больных АРП отмечались своей большой продолжи-
тельностью и клинической тяжестью.
Электроэнцефалограмма больного О., 6 лет.
Так у 19 больных они были судорожными, причем
судороги носили генерализованный тонический ха-
рактер по талу опистотонуса, развивались вслед за
появлением цианоза и продолжались до конца при-
ступа У 5 больных после тонического компонента
судорог развивались кратковременные клонии мышц
конечностей, головы. У 6 больных наступал
послепри- шупный сон и у 3 - потеря мочи в конце
приступа
Кроме того, у 10 детей по мере приближения пер-
вых эпилептических припадков частота АРП увеличи-
валась до ежедневной и у 14 - до 2-3 приступов в день.
При этом интенсивность провоцирующих факторов
снижалась настолько, что, по мнению родителей, АРП
у этих детей развивались спонтанно.
Нами выявлены два основных варианта «вхожде-
ния» больных АРП в эпилепсию. У 74% с приступами
средней частоты и клинической тяжести первые эпи-
лептические припадки развивались после ремиссии по
АРП, продолжительностью от нескольких недель до
нескольких месяцев. У остальных 26% больных с ча-
стыми и тяжелыми АРП первые эпилептические при-
падки появлялись в промежутке между очередными
АРП, которые продолжали повторяться и после сле-
дующего эпилептического
приладка.
Этот период
параллельного развертывания АРП и эпилептических
припадков также продолжался от нескольких месяцев
до 1-1,5 лет, после чего эпилептические припадки
полностью сменяли АРП.
Факторами риска по формированию эпилепсии
являлись следующие: повторность АРП, наследствен
]SO
MK
Q
Ч
с
Яестнш^врача, Самарканд
2014, № 1
190
ность, осложненная по эпилепсии или другим ЦП ,
пароксизмальная активность на ЭЭГ, и атипизм кли-
нических проявлений и обстоятельств развертывания
АРП.
Последний
фактор
имел
следующее
содержание: высокую частоту, включительно до
ежедневных или до нескольких приступов в день,
низкий порог интенсивности провоцирующих
факторов, т.е. кажущаяся спонтанность припадков,
судорожный характер и большая продолжительность
приступов, истеря мочи и послеприступный сон.
В анамнезе 9 больных эпилепсией обнаружены
повторные обморочные пароксизмы, предшествую-
щие первым идентифицированным эпилептическим
припадкам на период времени от нескольких месяцев
до нескольких лет. По данным анамнеза и медицин-
ских документов у 4 больных первые пароксизмы рас-
ценены в качестве типичных нейрогенных обмороков
и у 5 - в качестве атипичных, которые отнесли к обмо-
рокоподобным пароксизмам. У 4 больных обмороч-
ные пароксизмы сочетались с гипническими цере-
бральными пароксизмами.
В клинической кар ине первых типичных нейро-
генных обмороков традиционно можно было выде-
лить две фазы: липотимию и собственно обморок.
Лилотимия или предобморочное состояние имела
продолжительность до нескольких десятков секунд и
в своем развернутом варианте содержала клинические
симптомы со стороны сенсорной, двигательной, веге-
тативной и психической сфер. В сенсорной сфере:
больные жаловались на появление «мушек перед гла-
зами», «туман», неясность зрения, шум в ушах, голо-
вокружение, онемение языка и губ; пальцев рук. В
двигательной сфере: нарушение равновесия, походки,
падение головы на грудь, тремор конечностей. В веге-
тативной сфере: ощущение дурноты, тошнота, серд-
цебиение, бледность кожи, нехватка воздуха, гипер-
гидроз и др. В психической сфере: тревога и страх,
боязнь падения, потери сознания и др. У всех больных
в анамнезе отмечались и изолированные липотимии,
не завершавшиеся развернутым обмороком.
Вторая фаза типичного обморока характеризова-
лась утратой сознания и падением больного по типу
медленного оседания, но не внезапного падения. Про-
должительность бессознательного состояния состав-
ляла, в среднем 1-2 минуты.
В послеприступном периоде сознание восстанав-
ливалось в течение нескольких секунд. Еще некоторое
время больной оставался встревоженным и несколько
напуганным случившимся, бледным гиподинамич-
ным,
У больных типичными обмороками сравнительно
легко выявлялись условия, облегчающие развертыва-
ние обморока, либо непосредственные провоцирую-
щие факторы. Обычно это были: вид крови, внезапная
<Dofyor a^borotnomasi, Satnarqand
боль различного происхождения, продолжительное
пребывание в душном помещении, в тесноте, в строю,
транспорте, бане и др. Продолжительность воздей-
ствия
провоцирующих
факторов
и
условий
колебалось широко: от нескольких секунд при
внезапной боли или виде крови до многих часов при
пребывании в душном помещении.
В наших наблюдениях при обморокоподобных
пароксизмах уже в дебюте, а при типичных обмороках
только при их повторном развертывании обнаружива-
лись признаки клинического атипизма обмороков и
обстоятельств их развертывания, которые состояли в
постепенной утрате некоторых существенных харак-
теристик, присущих типичным нейрогенным обморо-
кам и в параллельном приобретении клинических
признаков,
свойственных
эпилептическим
припадкам. Эти признаки были следующими;
бессудорожные
обмороки
становились
конвульсивными,
причем
продолжительность
судорожной фазы превышала обычные несколько
секунд и увеличивалась далее; выход из приступа
замедлялся и сопровождался у 4 бальных
послеприступным сном; фаза липотимии редуцирова-
лась до полного ее отсутствия как перед обмороком
непосредственно, так и в межприступном периоде;
порог чувствительности к факторам, обычно провоци-
рующим обмороки у данного больного снижался
настолько, что создавалось впечатление о спонтанно-
сти пароксизмов. Одновременно эти бальные
являлись носителями и других факторов риска по
эпилепсии: пароксизмальной активности на ЭЭГ и
наследственного
анамнеза,
осложненного
по
эпилепсии.
Таким образом, у 34% больных эпилепсией пер-
вому эпилептическому припадку предшествовали раз-
нообразные неэпилептические пароксизмы, среди ко-
торых господствовали пароксизмальные нарушения
сна, аффективно-респираторные припадки и сочета-
ния нескольких разновидностей пароксизмов.
У всех больных они были повторными и являлись
атипичными по семиологии, обстоятельствам развер-
тывания и клинической тяжести. Кроме того, эти дети
нередко являлись носителями и других факторов рис-
ка - пароксизмальной активности на ЭЭГ и наслед-
ственного анамнеза, осложненного по эпилепсии. На
этом фоне развертывались первые эпилептические
припадки, проявлявшие склонность к рецидивирова-
нию, и в целом донозологический период эпилепсии у
этих больных продолжался около 2-х лет. Превентив-
ное антиэпилептическое лечение с использованием
постоянного приема профилактических доз АЭП
было показано этим детям еще в период повторных
неэпилептических пароксизмов, протекавших на фоне
и других факторов риска по эпилепсии. В этих
случаях оно было бы направлено на профилактику
развертывания первого эпилептического припадка.
Литература
1. Белоусова Е.Д. Доброкачественные эпилептические приступы в младенчестве. Рос. Вестник перинатологии и педиатрии; 2010; N5; том 55; стр. 58-63.
2. Болдырева С.Р., Ермаков А.Ю. Сравнительная эффективность карбамазепина, препаратов вальпроевой кислоты и топирамата при си мптоматических
и криптогенных затылочных эпилепсиях у детей. Журнал неврол. психиатр. 2010;110:4 С39-44 3. Белоусова Е.Д., Гапонова О.В., Горханова З.К. и др.
Дифференциальный диагноз эпилепсии. В монографии: Эпилепсия. Под общей редакцией Н.Г. Незнанова. - СПб.:2010.- стр. 652- 700 4. Caraballo R.H.,
Bongiomi L., Cersosimo R., Semprino M., Espeche A., Fejerman N. Epileptic encephalopathy with continuous spikes and waves durin g sleep in children with
shunted hydrocephalus: A study of nine cases
11
Epilepsia. - 2010. - V. 49(9). - P. 1520-7. 5. Masri A., Badran E., Hamamy H., Assaf A., Al-Qudah A. A. Etiologies,
outcomes, and risk factors for epilepsy in infants: A case-control study // Clin Neurol Neurosurg. - 2012. - V. 110(4). - P. 352-6. 6. Schuele S.U., Bermeo A.C.,
Locatelli E„ Burgess R.C., Luders H.O. Ictal asystole: A benign condition? // Epilepsia. - 2012. - V. 49(1). - P. 168-71