(Вестнш^врача, Самарканд
2013, № 1
Doctor axborotnomasi, Samarqanrf
179
НСГ исследованием детей с ишемическим типом
ОНМК первой недели жизни были выявлены
гиперэхогенные
очаги
в
паренхиме
одного
(93,3^6,4%) или обоих полушарий мозга (6,7±6,4%).
В дальнейшем гиперэхогенные очаги сменялись
гипоэхогенными что прослеживалось в течение 2-4
недель жизни. Согласно полученным данным
разработаны нейросо- нографические критерии
дифференциальной диагностики геморрагических и
ишемических типов ОНМК у новорожденных (табл.
2).
Выводы:
Таким
образом,
разработанные
критерии помогут практикующему невропатологу
дифференцировать тип ОНМК на основании картины
НСГ.
Литература
1.
Ормантаев К.С., Курманбеков А.Е., Макеева Т.П. и другие. Диагностика и лечение инсультов головного мозга
у детей // Детская хирургия. - 2010. -№ 1. - С. 26-31.
2.
Пыков М.И., Ефимов М.С.. Вокуева Т.П. Влияние гемодинамически значимого открытого артериального
протока на показатели центральной гемодинамики и органного кровотока у недоношенных новорожденных
//Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2011. -№3. С. 26-33.
3.
Румянцев А.Г., Делягин В.М., Герберг А.М. Патология сосудов головы и шеи у детей и подростков //
Современные методы диагностики и лечения патологии сосудов головы и шеи у детей: Материал Всерос-
сийского симпозиума. - Москва, 2012. - С. 1-11.
3.
Abels L„ Lequin М., Govaert Р. Sonographic templates of newborn perforator stroke // Pediatr Radiol. - 2012. - 36. - p.
663-669.
4.
Armstrong J.W., et al Prevalense and predictors of perinatal herrioragic stroke: results from the Kaiser pediatric stroke
study// Pediatrics. -2012,- 123 (3).-p. 823-828.
5.
Bassan H., Benson C.B., Limperopoulos C., Feldman H.A.. Ringer S.A.. Veracruz E et al. Ultrasonographic features
and severity scoring of periventricular hemorrhagic infarction in relation to risk factors and outcome // Pediatrics.-
2011,- 117.-p. 2111-2118.
Хамроева У.М.
Сариева Х.Х.
Худойбердиева Д.И.
Джурабекова А. Т.
Медицинскую
и
социальную
значимость
диагностики, профилактики и лечения врождённых и
наследственных заболеваний
1
нервной системы
трудно переоценить. Одной из важных проблем
современной
перинатологии
является
рост
врожденных пороков развития (ВПР), популяционная
частота которых в различных странах, по данным ВОЗ,
колеблется в пределах 2,7-16,3% (1,3).
Врожденные аномалии различных органов и
систем встречаются у 5% новорожденных. В
структуре причин перинатальной, неонатальной и
младенческой смертности они составляют 25%. Среди
ВПР аномалии центральной нервной системы (ЦНС)
составляют 30%. Они протекают наиболее тяжело,
сопровождаются
осложнениями
и
высокой
летальностью,
инвал
иди
задней
детей
на
продолжительный срок, или на всю жизнь.
Одной из важнейших является проблема лечения
и реабилитации детей со спинномозговыми грыжами
(СМГ) в силу роста их частоты, тяжести течения и
исхода. В структуре пороков невральной трубки СМГ
составляют 65% и встречаются в 0,4-4,2 случаев на
1000 новорожденных (4,6).
Наиболее
неблагоприятными
исходами
спинномозговых грыж в медицинском и социальном
плане.являются прогрессирующая гидроцефалия,
периферические парезы и параличи нижних
конечностей; тазовые расстройства в виде недержания
мочи и кала, приводящие к инвалидизации детей (5,7).
Адекватная реабилитация и социальная адаптация
больных этой группы в значительной степени зависит
от своевременной диагностики и комплексного
лечения всех нарушений. Длительное и сложное
лечение больных с пороками развития ЦНС, медико-
педагогическая коррекция дефектов и социальная
помощь детям-инвалидам требуют значительных мо-
ральных и экономических затрат.
Цель;
Изучение неврологического статуса у
детей с спинномозговыми грыжами.
Материал и методы исследования.
Кли-
нический
мазериал
представлен
больными,
находившимися на лечении в детских лечебно-
профилактических учреждениях г.Самарканда,
КЛИНИКО-НЕВРОЛОГ ИЧЕСКИИ СТАТУС У ДЕТЕИ
CO СПИННОМОЗГОВЫМИ ГРЫЖАМИ
Кафедра неврологии СамМИ (ректор - проф. Шамсиев А.М.)
(Вестнш^врача, Самарканд
2013, № 1
Doctor axborotnomasi, Samarqanrf
180
в отделении детской неврологии клиники СамМИ по
диагностике и комплексном}, лечению 38 больных
детей с СМГ в возрасте от одного дня до 12 лет. Всем
детям
проведены
целенаправленное
клинико-
неврологическое,
КТ,
МРТ
и
лабораторное
обследование.
Результат
исследования.
Клинико-
неврологические исследования больных с СМГ
выявили сочетание диффузных или очаговых
поражений центральной нервной системы (ЦНС).
Характер патологических изменении ЦНС отличался
разнообразием.
Очаговые
неврологические
расстройства сводились к клиническим проявлениям
нарушения проводимости корешков конского хвоста и
к тазовым нарушениям. В редких случаях наблюда-
лись признаки поражения спинного мозга на уровне
конуса и эпиконуса. Среди 38 обследованных у 25%
СМГ сопровождалась гидроцефалией. У 27,3%
больных клинические признаки гидроцефалии
проявились в первые часы жизни и были очень
выраженными, что облегчило ее диагностику. У 50%
до года наблюдались признаки гидроцефалии:
напряжение большого родничка, преобладание
окружности головы над окружностью грудной клетки,
расхождение швов костей черепа. Прогрессирование
гидроцефалии наблюдалось у 22,7% больных.
Нарастающая гидроцефалия встречалась в основном у
больных с нагноением грыжевых оболочек или при
грыжах очень большого размера. Комплексное
медикаментозное лечение оказалось эффективным
только у 27.3% детей, что позволило сохранить их
состояние стабильным. Клиника различных форм
спинномозговых грыж была вариабельной в зави-
симости от локализации и размеров грыжевого
дефекта (табл. 1).
Симптомы недостаточности иннервации черепно-
мозговых нервов у больных с СМГ объяснялись
сопутствующей
гидроцефалией
и
родовыми
травмами.
У данных больных ограничение подвижности
глазных яблок отмечалось 18,2%, сходящееся
косоглазие - в 13,6% случаях, сглаженность
носогубной складки отмечалась у 27,3%. снижение
глотательного рефлекса и поперхи- вание при
глотании - у 22,7% больных.
У детей с менингоцеле наблюдались негрубые
изменения неврологического статуса: мышечная
гипотония - у 4,2%. мышечная гипертония - у 16,7%,
оживление сухожильных рефлексов у 16,7% больных,
снижение чувствительности у 8,3% больных. Тазовые
расстройства в виде гиперрефлекторного наблюдались
у 12.5%, и гигюрефлекторный мочевой пузырь - у 25%
больных.
У больных с менингорадикулоцеле, менин-
гомиелоцеле и миелоцистоцеле наблюдались более
грубые
изменения
нервной
системы.
При
менингорадикулоцеле ограничение движений в
нижних конечностях наблюдалось в 94% случаях. В
5,9% случае ограничения не отмечались в связи с
малым размером грыжевого мешка. В 5.9% случае
выявлено снижение анального рефлекса. Нарушения
функций органов малого таза носили неоднозначный
характер. Гигюрефлекторный тип наблюдался у
23,5%, гиперрефлекторный - у 47% больных;
нарушения
в
виде
детрузорно-сфинктерной
диссинергии - в 29,4% случаях.
У всех больных с менингомиелоцеле и ми-
елоцистоцеле отмечалось ограничение активных
движений в нижних конечностях, снижение
чувствительности - у 54,9% и у 100% больных,
соответственно;
выявлялись
трофические
расстройства кожи и ногтей в виде пролежней и
трофических язв, ломкости и изменения цвета ногтей.
При менингомиелоцеле преобладал детрузорно-
сфинктерный тип расстройства мочеиспускания в
51,6% случаях, гигюрефлекторный тип наблюдался в
6.5% и гиперрефлекторный - в 32,3% случаях.
У большинства больных с миелоцистоцеле
выявлялся детрузорно-сфинктерный тип расстройства
мочеиспускания - 87,5% случаев, гиперрефлекторный
тип отмечен только в 12,5% случае.
У 100% детей с рахишизисом отмечались грубые
нарушения
неврологического
статуса,
что
проявлялось отсутствием движений, расстройством
чувствительности, трофическими и нарушениями
тазовой функции в виде гипоре- флекторного типа
мочеиспускания и недержания кала.
У 50% ребенка со spina bifida не было грубых
изменений
нервной
системы
кроме
гипер-
рефлекторного типа мочеиспускания.
Из 3 детей со spina bifida cornplicata только у
33,3% наблюдались очаговые неврологические
расстройства в виде ограничения активных движений,
мышечной
гипотонии,
вегето-
трофичёских
нарушений кожи и ногтей. Нарушение функции
мочеиспускания у всех 3 (100%) больных было
гиперрефлекторного типа. Оценка когнитивной
функции в основной группе показала, у 54%
сохранный интеллект и соответствующие возрасту
данные при наличии невыраженных нервно-
психических расстройств. В 46% наблюдениях
отмечено отставание в моторном развитии.
(Вестни^врача, Самарканд
2013, № 1
(Doctor a^fiorotnoniast, Samarqatuf
181
Почта аналогичные данные отмечены в группе
сравнения. При оценке учитывалось соответствие
возрастным показателям реакции ребенка на
окружающее, активности движений, состояния
физиологических рефлексов, мимики, координации
движений,
речевого
развития,
возможности
осмысления, памяти, активности и наличие отдельных
признаков
психического
инфантилизма
при
сохранности остальных нормальных показателей.
При тяжелых формах СМГ сопровождающихся
нарушением функции тазовых органов, почти во всех
случаях отмечены признаки це- реброастенического
синдрома в виде низкой работоспособности,
повышенной
эмоциальной
лабильности,
раздражительности, апатичности. Среди детей
школьного возраста 66,7% начали учиться с 7 - летнего
возраста в обычной школе. 33,3% детей обучались на
дому по специальной программе и нуждались в
ограничении психоэмоциональных нагрузок.
Среди детей до 1 года эти явления встречались в
56,8% случаев. Снижение мышечного тонуса
выявлялось по периферическому типу.. Установлено,
что у больных с СМГ’ дистальные отделы нижних
конечностей страдают чаще и в большей степени.
Двигательные нарушения в виде монопареза
нижних конечностей отмечались у детей (14,8%±3.8).
чаще - левой стороны (61,5±5,8%).
Виды грыж и симптомы
М
ен
и
н
гоц
ел
е
М
ен
и
н
г
о
рад
и
-
к
ул
оц
ел
е
М
ен
и
н
го
-
м
и
ел
оц
ел
е
М
и
ел
оц
и
с
го
-
цс
ле
Р
ахи
ш
и
зис
S
p
in
a
b
ifi
d
a
S
p
in
a
b
ifi
d
a
c
omp
li
c
at
a
Ограничение активных
94%
100%
100%
100%
-
33,3%
движений
Мышечная гипотония
4.2%
47%
5 1.6%
87,5%
100%
33,3%
Мышечная гипертония
16,7%
47%
16%
12,5%
-
-
Снижение сухожильных рефлексов
BR
37,5%
17,6%
6.5%
25%
1 00%
-
SR
16,7%
-
3,2%
12,5%
100%
-
PR
4,2%
47%
32,3%
50%
1 00%
-
AR
4,2%
70,6%
-.
•
100%
-
Повышение сухожильных реф
тексов:
SR
8,3%
3 5,3%
3,2%
12,5%
1 00%
-
PR
12,5%
17.6%
-
-
1 00%
-
AR
16,7%
47%
16%
12,5%
-
•
Снижение кожных рефлексов:
брюшных
29,2%
23,5%
12,9%
37,5%
1 00%
33,3%
кремастерного
-
-
-
-
66.7%
-
анального
-
5,9
3,2%
25%
1 00%
-
Анестезия/гипестезия:
по проводниковому типу
-
52,3%
48,4%
37,5%
100%
-
-
по сегментарному типу:
8,3%
-
6.5%
62,5%
-
-
-
Вегето-трофические наруше-
ния кожи, ногтей (трофиче-
-
52,3%
93.5%
100%
100%
-
33,3%
ские язвы, пролежни)
Нарушения функций тазовых органов:
гипорефлекторный
25%
23.5%
6,5%
100%
-
-
гиперрефлекторный
12,5%
47%
32,3%
12,5%
-
50%
1 00%
детрузорно-сфинктерная дис-
29,4%
51,6%
87.5%
синергия
Клиника различных форм спинномозговых грыж
Таблица 1
<Вестни\врача. Самарканд
2013, № 1
(Doctor axporotnomasi, Samarkand
182
В проксимальных отделах нижних конечностей
чаще отмечался легкий парез неодинаковой степени
выраженности с обеих сторон, а в дистальных отделах
явления выраженного пареза или признаки паралича в
6% случаях. У всех больных двигательные нарушения
сопровождались расстройством чувствительности в
дистальных отделах нижних конечностей, реже кожи
промежности.
Вертикальная устойчивость и ходьба - у 22,2%
была с задержкой на 6-12 месяцев, у 11,1% - на 13-24
месяца, у 11,1% - в 3-4 года в виде неполного
восстановления движений.
Чувствительные расстройства в виде анестезии и
гипестезии обнаружены в 44,3% наблюдениях .
Анестезия и гипестезия как и двигательные
нарушения, встречались у больных до 1 года в 37,5%.
Следует заметить, что среди детей старше 1 года
чувствительные нарушения у 66,7% отсутствовали,
так как СМГ была в виде менингоцеле.
Сравнительный
анализ
развития
нижних
конечностей у нормально рожденных и детей с СМГ
показал укорочение длины и окружности нижних
конечностей у последних, что можно расценить как
проявление
трофических
нарушений
в
виде
гипотрофии или атрофии одной или обеих
конечностей. Эти расстройства выявлены у больных
(45,5%). В последующем они сохранились как у
кооперированных, так и у оперированных детей.
Трофические расстройства нижних конечностей у
27,3% больных проявлялись на фоне охлаждения ди-
стальных отделов ног, сухости кожных покровов в
виде утончения окружности, укорочения длины . У
2,3% детей старшего возраста отмечены появления
трофической язвы стопы.
У 15,9% детей отмечена косолапость с одной
стороны у 42.9%, с двух - у 57,1%. При локализации
грыж в шейном и грудном отделах позвоночника
наблюдалась картина наиболее благоприятного
клинического варианта менингоцеле.
Таким образом
комплексное обследование детей
с СМГ' у 80.6% из них выявило наличие аномалий
развития других внутренних органов и систем. Это
дает основание считать СМГ комбинированным
врожденным пороком развития. МСКТ и МРТ
являются
высокоинформативными,
взаимодополняющими
методами
обследования,
позволяющими визуализировать широкий спектр
патологии позвоночника, спинного мозга. Их
применение необходимо для правильного выбора
тактики операционного и консервативного лечения
Ведущими клиническими синдромами при спин-
номозговых грыжах являются двигательные, тазовые,
чувствительные, трофические и веге- то-сосудистые
нарушения.
Литература
1.
Антонов О.В., Катина М.М.. Артюкова С.И.. Горбачева Е.М. Эпидемиологическое изучение врожденных
пороков развития (ВПР) нервной системы // Поленовские чтения: Тез. докл. всероссийской науч.- практ.
конф-Санкт-Петербург. 2010. - С.304
2.
Ваккасов Н.И. Динамика неврологического дефицита в послеоперационном периоде с врожденными спин-
номозговыми грыжами. // Материалы IV научно-практической конференции с международным участием
«Актуальные проблемы нейрохирургии» Ташкент. 2010, С. 23-24.
3.
Кариев Г.М.. Ахмедиев М.М.. Ах.медиева Ш.Р. Аномалии развития позвоночника и спинного мозга в раннем
возрасте //Дармон. - Февраль 2010.
4.
Сырчин Э.Ф., Зябров А.А.. Воронов В.Г., Кутумов Э.Б., Воронов В.Г., Иванов А.А.. Першин В.А. Инфор-
мативность диагностических исследований пороков развития спинного мозга и позвоночника на обешм
принципов доказательной медицины. Поленовские чтения. Материалы Всероссийской научно- практической
конференции, Санкт- Петербург, 2010,
5.
Aldana P.R., Wood D.L., Postlethwait R.A., James H.E. Initiating, developing and evaluating a comprehensive spinal
defects clinic: a clinical report. Pediatr Neurosurg. 2010; 46(5):329-34.
6.
Blondiaux E., Katorza E.. Rosenblatt J., Nahama-Allouche C., Lenoir M., le Pointe H.D.. Garel C. Prenatal US
evaluation of the spinal cord using high- frequency linear transducers. Pediatr Radiol. 2011 Mar; 41(3):374-83.
7.
Liu L., Li J.. Huang S., You C. Adult anterior sacral meningoceles misdiagnosed as pelvic cysts. Br J Neurosurg.
2011 Feb 23.
