^Вестник,врача, Самарканд
2013, № 2
'Doctor cuffiorotnoinasi, Samarqand
7
Абдуллаев A.K.,
Мирзаев Т.А.,
Качалиев Х.Ф., Джу рабе
ко в а А. Т.
Актуальность проблемы.
По утверждению
3.Фабри почти все симптомы, встречающиеся при
тиреотоксикозе возможны и при других заболеваниях
нервной системы. Клиническая и морфофункциональная
характеристика изменений щитовидной железы при эн-
демическом зобе в экологически неблагоприятных
районах, является научной, медицинской и социальной
проблемой. Были изучены эпидемиология, клиника,
морфология йодде- фицитных состояний, выявленных у
5000 обследованных от 0 до 30 лет. По данным С.Е.
Габченко, А.К. Габченко, И.Р. Бабаевой поражённость
зобом у жителей Самаркандской области за последние 5
лет увеличилась в 6.1 раза у взрослых и 4,1 раза у детей.
В районах зобной эндемии, где у значительной части
населения имеется гиперплазия щитовидной железы I-II
степени, функциональное состояние щитовидной железы
приобретает особую значимость. В свете указанного
суждения представляют определённый интерес результа-
ты обследования больных прогрессирующей мышечной
дистрофией в сочетании с функциональным нарушением
щитовидной железы [1,3].
У
больных
прогрессирующей
мышечной
дистрофией наблюдаются гиперпластические или.
наоборот, атрофические процессы в щитовидной железе.
Авторы, рассматривая патогенез прогрессирующей
мышечной дистрофии, считают его основным звеном
явления нейроэндокринно-гуморальной дисфункции. В
этой цепи отношений особое место занимает щитовидная
железа. Данные литературы свидетельствуют о нередком
сочетании миопатии с дистиреозом. Однако, остаётся
дискутабель- ным вопрос о его влиянии на течение
миопатии. Мы приводили данные исследования функции
щитовидной железы в динамике, у группы больных
миопатией, с нормальной и гипофункцией щитовидной
железы. В связи с выше изложенным мы сравнили
функциональное состояние щитовидной железы у
больных миопатией, а также морфологические измене-
ния в самой щитовидной железе и в системе её
микроциркуляции [2,4].
Цель. Изучить особенности клинического течения
миопатии Дюшена с нормальной и пониженной
функциями щитовидной железы.
Материал и методы исследования.
Под
нашим наблюдением находилось 10 больных с
прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшена в
возрасте от 8 до 12 лет. А также у 12 исследовали
морфоструктуру
щитовидной
железы
после
струмэктомии. Кусочки щитовидной железы заливались
в парафин, нарезались на рельсовом микротоме и
окрашивались ге- матоксилин-эозином, пикрофуксином
и фук-
силином на эластические волокна. Случаи отобраны
после тщательного ретроспективного и проспективного
неврологического обследования. Критериями отбора
были клиническая форма заболевания с учётом
Международной классификации, а также специфические
электромиографические (ЭМГ) изменения.
Результаты
исследования.
Клиническая
симптоматика отличалась разнообразием. Основными
общими жалобами были: общая и мышечная слабость,
снижение веса тела. По степени прогрессирования
болезни, снижение силы мышц и потери двигательных
навыков выделены больные с лёгкой формой болезни и
средней тяжести.
Процесс прогрессирования, начиная с тазового
пояса
и
проксимальных
отделов
ног.
затем
присоединяется слабость в проксимальных отделах рук.
Для атрофического варианта болезни характерны
диффузные
атрофии,
сочетающиеся
с
псевдогипертрофиями
икроножных
мышц.
При
адипозном варианте отмечается ожирение по типу
Иценко-Кушинга, как бы перекрывающем атрофии,
также
сочетающимся
с
выраженными
псевдогипертрофиями.
Адипозный
вариант
подтверждает
теорию
нарушения
центральной
вегетативной регуляции с локализацией первичного
дефекта в ги- поталамо-гипофизарной области. В том и
другом случаях электромиграфически выявляется
дизритмическая активность. Все дети разделены на две
большие группы: 1 - прогрессирующая мышечная
дистрофия, форма Дюшена, II - прогрессирующая
мышечная дистрофия, форма Дюшена, сопутствующий
зоб II - III степени.
Клиника неврологической симптоматики несколько
отличается от обычной миопатии. У этих детей была
более выраженной слабость, снижение рефлексов -
коленных, гипотония и атрофия были более ярко
выражены. Сам процесс прогрессирования был более
стремительным. У больных второй группы были отмече-
ны вегетативные нарушения, потливость у одних.
сухость кожи - у других; тахикардия более яркая;
эмоционально лабильные дети. По литературе мы знаем,
что
эти
лети
обычно
эмоционально
бедные,
безразличные к жизни.
При морфологическом исследовании кусочков
щитовидной железы обнаружено, что от капсулы
щитовидной железы идут соединительнотканные тяжи,
которые делят её на дольки, в которых имеются ячейки,
между которыми проходят сосуды микроциркуляторной
сети. В сосудах эндотелий был местами отслоён, имелись
субэндотелиальные гематомы, в ячейках виден
пристеночный коллоид, сами ячейки были различной
величины и формы.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ МИОПАТИИ
ДЮШЕНА С НОРМАЛЬНОЙ И ПОНИЖЕННОЙ ФУНКЦИЯМИ
ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
СамМИ (Кафедра неврологии)
®естии\ррача, Самарканд
201.3, №2
(Debtor a\borotnomasi, Samarqand
8
Таким образом, при данной патологии наблю- видной железе, лимфоклеточные инфильтраты дается низкоактивный тип
секреции в щито- в строме.
Таблица 1
Клинические признаки миопатии Дюшена на фоне зоба
Признак
Миопатия Дюшена
Миопатия Дюшена,
зоб П-Ш степени
Пол
Мальчики
Мальчики. 2 девочки
Возраст дебюта заболевания
До 5 лет
До 5 лет
Начальное проявление
Поражение мышц
тазового пояса
Вовлечение мышц лица
Нет
Нет
Псевдогипертрофия
Часто
Часто
Слабость, атрофия, часто снижение рефлексов
Более выражено
Больше выражено
Г 1рогрессирование
Медленное
Быстрое
Наследование
X - сцепленное
Рецессивное
Вегетативные признаки
Нет
У всех
Изменения ЭКГ
Часто
У всех
Изменения ЭМГ
У всех
У всех
Исследования функционального состояния деления её объёма. У 10 больных обнаружено щитовидной железы
проводились путём опре- увеличение щитовидной железы 1 - II степени.
Таблица 2
Функциональное состояние щитовидной железы у больных с прогрессирующей мышечной дис-
трофией
Возраст (лег)
1 степень
(%) М±.м
II степень
(%) М±м
8-10
5,72±0,27 12,30±0,81
10-12
8,68±0,54 11,60=0,81
Данные литературы свидетельствуют о нередком
сочетании миопатии с патологией ЩЖ. До настоящего
времени остаются дискута- бельными вопросы о его
влиянии на течение миопатии. Поэтому целью работы
явилось сравнение функционального состояния ЩЖ у
больных миопатией, их комплексное изучение, а также
морфологические изменения в самой ЩЖ и в системе ее
микроциркуляции.
Материалом для комплексного исследования
послужили 26 больных с прогрессирующей мышечной
дистрофией Дюшена в возрасте от 8 до 12 лет. Случаи
отобраны после тщательного ретроспективного и
объективного
неврологического
обследования.
Клиническая
форма
заболевания
с
учетом
Международной
классификации,
а
также
специфические элек- тромиографические (ЭМГ)
изменения были критериями отбора больных.
Клиническая
симптоматика
отличалась
разнообразием. Основными общими жалобами были:
общая и мышечная слабость, снижение веса тела. По
степени прогрессирования болезни, снижение силы
мышц и потеря двигательных навыков выделены
больные с легкой формой болезни и средней тяжести.
Процесс прогрессирования начинался с тазового
пояса
и
проксимальных
отделов
ног,
затем
присоединяется слабость в проксимальных отделах рук.
Для атрофического варианта болезни характерны
диффузные
атрофии,
сочетающиеся
с
псевдогипертрофиями
икроножных
мышц.
При
адипозном варианте отмечается ожирение по типу
Иценко-Кушинга, как бы перекрывающем атрофии,
также
сочетающимся
с
выраженными
псевдогипертрофиями.
Адинозный
вариант
поддерживает
теорию
нарушения
центральной
вегетативной регуляции с локализацией первичного
дефекта в ги- поталамо-гипофизарной области. В том и
другом случаях электромиографически выявляется
дизритмическая активность. Все дети разделены на две
большие группы: 1 - прогрессирующая мышечная
дистрофия формы Дюшена, 2 - прогрессирующая
мышечная дистрофия формы Дюшена в сочетании с
зобом II-III степени.
Клиника
неврологической
симптоматики
в
сочетании с зобом несколько отлучается от обычной
миопатии. У этих детей более выраженной была
слабость, снижение коленных рефлексов, гипотония и
атрофия. Сам процесс прогрессирования был более
стремительным. У больных второй группы были
отмечены вегетативные нарушения, потливость у одних,
сухость кожи у других, тахикардия, дети были
эмоционально более лабильны, что отличается от
данных литературы, где указывается, что больные
миопатией Дюшена обычно эмоционально бедны,
безразличны к жизни (таблица 3).
(Вестниқврача, Самарканд
2013, № 2
'Dol^tor aatforotnomasi, Samarqancf
Клинические признаки основных двух групп
Частота встречаемости признака, %
1 группа
2 группа
Вовлечение мышц лица
-
-
Псевдогипертрофия
51%
59%
Слабость, атрофия, снижение рефлексов
49,4%
75,8%
Прогрессирование
Медленное
быстрое
Наследование
X сцепленное рецессивное
Вегетативные признаки
12,1%
98,6%
Изменение ЭКГ
53%
98.4%
Изменение ЭМГ __________________________
у всех
у всех
Нами исследовано функциональное состо- обеих группах, результаты отражены в таблице яние ЩЖ у больных
миопатией Дюшена в 4.
Таблица 4
Содержание ТЗ, Т4, ТТГ в крови детей, больных миопатией Дюшена
1 группа________2 группа
ТЗ, нмоль/л 1.89=0,03 1,78±0,02, р<0.05
Т4, нмоль/л 110,5±1,2 106±1,27, р<0.05
ТТГмМЕ/л 0,4 НО,06 0,55±0,07 р<0.05
Как видно из таблицы, в группе детей, у которых
основное заболевание сопровождалось зобом II-III
степени, отмечается более низкий уровень ТЗ и Т4 и
более высокий уровень ТТГ. Так, содержание ТЗ, Т4, ТТГ
у больных этой группы было равно 1,78±0,02 нмоль/л,
105±1,2 нмоль/л и 0,55±0,07 мкмоль/л, в то время как в
группе детей без зоба эти показатели равны
соответственно 1, 89±0,03, 110,5± 1,2 и 0.41 ±0,06.
Анализ показателей гуморального иммунитета
показал, что у больных миопатией на фоне зоба 11-111
степени отмечается достоверное снижение показателей,
по сравнению с группой аналогичных больных без зоба.
Данные отражены в таблице 5.
Таблица 5
Больные миопатией Дюшена
° ____ 1 группа __________ 2 группа
IgA
1,22±0,05
1,11 ±0,04
IgM
1,18±0,05
1,16=0,03
IgG
' 8,33±0,2
7,38±0,32
Как видно из таблицы, содержание IgA в группе
детей без зоба составляло 1,22±0,05, что достоверно
выше, чем в группе детей с зобом - 1,11±0,04 (р<0,05).
Содержание IgM и G также было выше в группе детей без
зоба - 1,18±0,05 и 8,33±0,2 против 1,16=0,03 и 7.38±0,32
соответственно.
ЭЭГ в группах детей не имела достоверных различий
и характеризовалась наличием альфа и бета - ритмов с
правильным региональным распределением, тетта -
волны занимали не более 13% общего времени записи.
Таким образом, наши исследования показывают, что
изменения щитовидной железы при эндемическом зобе в
экологически неблагоприятных районах Самаркандской
области приводят к утяжелению течения у детей про-
грессирующей
мышечной
дистрофии
(миопатия
Дюшена),
Выводы. Таким образом, наши исследования
показывают, что изменения щитовидной железы при
эндемическом зобе в экологически неблагоприятных
районах Самаркандской области приводят к утяжелению
течения у детей прогрессирующей мышечной дистрофии
(миопатия Дюшена).
Таблица 3
Показатели Ig А, V, G у больных миопатией Дюшена
Литература
1.
Баймухамедова Х.К. Актуальность проблемы йододефицита и меры оказания медицинской помощи населению г.Ташкента.
Межд. симп. «Йододефицитные состояния. Итоги эпидемиологических исследований по йододефициту в Республике
Узбекистан». Ташкент - 2008, с. 6-12.
2.
Герасимова Г.А. Лабораторные методы в диагностике заболеваний щитовидной железы. ' шническая лабораторная
диагностика. 2008. 6, с. 25-34.
