(Вестник^врача, Самарканд
2013, № 4
(Doctor aj^orotnomasi, Samarqand
Урунбаева Д.А.,
Нажмутдинова Д.К.,
Артыкова Д.М.,
Садыкова Н.Г.,
Турдиева К.
Задержка
роста
является
распространенной
медицинской проблемой, нарушающей социальную
адаптацию большой группы дегей. По результатам
антропометрических
исследований
частота
встречаемости патологии в детской популяции
составляет 2-3% [1]. При этом истинный абсолютный
дефицит гормона роста (ГР) среди всех детей с
низкорослостью выявляется не более чем у 8,5% [2]. У
остальных детей наиболее часто обнаруживаются
конституциональные особенности роста и развития, реже
- дефицит других анаболических гормонов, тяжелые
соматические заболевания, генетические и хромосомные
заболевания [3].
Характеризуя влияние ГР на различные органы и
ткани, следует иметь в виду, что оно складывается из
эффектов как самого ГР, так и его основного
периферического посредника - инсулиноподобного
ростового фактора 1 (ИРФ-1) [4]. Различные варианты
парциальных нарушений выработки ГР в гипофизе, а
также дефекты синтеза ИРФ-1 и связывающих его белков
играют важную регуляторную роль во всем обмене
веществ в организме ребенка с низкорослостью [4].
По мнению Е.Б. Кравец, Е.Н. Шеренковой (2001) в
психологическом плане низкорослые дети и подростки
отличаются
эмоциональной
неустойчивостью
и
социальной напряжённостью, высокой потребностью в
лидерстве, чаще им свойственны неупорядоченность,
плохой
самоконтроль,
суровость,
жестокость.
Окружающие
считают
людей
низкого
роста
нелюдимыми, ненадежными, несмелыми, негативно
настроенными и пессимистами [5]. По данным
некоторых авторов, конституциональной низкорослость
часто встречается в йоддефицитных регионах [6]. В
последние десятилетия достигнуты значительные успехи
в
изучении
эндокринно-обусловленных
форм
низкорослости,
особенно
соматотропной
недо-
статочности: описана клиника, приемы диагностики и
предложены методы заместительной гормональной
терапии. Однако, по мнению многих авторов, отставание
в росте у детей в подавляющем большинстве
обусловлено неэндокринными причинами. Практически
в 90% случаев это могут быть конституционально-
генетические (КГ) особенности развития [4]. До
настоящего времени детальной оценки состояния
проблемы низкорослости у детей не
проводилось [4]. В литературе недостаточно данных о
состоянии клинико-гормонального статуса детей с
конституциональной низкорослости, а также сведений о
факторах
различного
генеза,
способствующих
формированию отставания в физическом развитии.
Целью
исследований
явилось
изучение
клинических
особенностей
конституционально-
генетической низкорослости.
Материал и методы.
Для изучения антро-
пометрических
особенностей
конституционально-
генетической низкорослости у детей и подростков всего
было обследовано 36 детей с КГН 24 мальчиков (66,6%)
и 12 (33,4%) девочек в возраст е от 11 до 18 лет (средний
хронологический возраст 15,2±3,5 лет), которые об-
ратились за консультативной помощью в 3- клинику
ТМА и городской эндокринологический диспансер. В
контрольной группе обследование проводилось у 10
мальчиков и у 10 девочек от 10 до 17 лет (средний
хронологический возраст 13,2±3,5 лет).
Родителям всех обследованных детей проводилось
опрос
с
целью уточнения анамнестических данных:
сведения о родителях (возраст, состояние здоровья,
показатели роста), отяго- щенность семейного анамнеза
по низкорослости или по наличию задержки физического
развития у кого-либо из родственников в детстве.
Выяснялись особенности течения беременности и родов
у матерей, массо-ростовые показатели детей при
рождении, а также динамика их физического развития.
Регистрировались перенесенные острые и выявленные
хронические заболевания, проводимое лечение.
Рост детей измерялся с помощью механического
ростомера с точностью до 0,1 см. Параметры
физического
развития
(рост,
скорость
роста),
выраженные в SDS, оценивались по британским
стандартам (Tanner, 1966). Оценка длины и массы тела
при рождении проводилась по стандартам Niklasson
(2008).
Дополнительно исполозовались перцентильные
графики роста и веса мальчиков и девочек от 2 до 18 лет
жизни. Данные таблицы были разработаны Genentex Inc.
(1987) по данным National Center for Healts Statistics
(CHIA), русификация коллектива РАМН (И.И. Дедов,
В.А. Петеркова, О.В. Фофанова) рекомендованные ВОЗ
в качестве международного стандарта.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО
ГЕНЕТИЧЕСКОЙ НИЗКОРОСЛОСТИ
Ташкентская медицинская академия
(Вестниқврача, Самарканд
2013, № 4
<Do^}or aK6orotnomasi,-Samarqand
Целевой (генетический) рост рассчитывался по
формуле: (рост отца + рост матери ± 13 см) / 2. Семейная
низкорослость ставилась при наличии низкорослых
родственников (рост менее -1,5 SD, т.е. мужчин менее
165 см и женщин менее 154 см).
Оценка полового развития осуществлялась согласно
классификации Tanner (1968).
Гормональные
исследования
проводилась
радиоиммунным методом, у всех подростков определяли
уровень СТГ, ТТГ, св.Т4 и ИФР-1.
Рентгенография кистей с лучезапястными суставами
осуществлялась в отделении лучевой диагностики 3-
клиники ТМА. Костный возраст пациентов определялся
в соответствии с методикой, представленной в
«Рентгенологическом атласе развития скелета руки и
запястья». Greulich W, Pyle S, (второе издание, 1959).
Динамика костного созревания оценивалась как
изменение костного возраста за определенный период
времени (1 год и 2 года).
Магнитно-резонансная томография головного мозга
проводилась в отделении лучевой диагностики 3-
клиники ТМА. Эхография щитовидной железы
проводилась в ГЭДе. При необходимости пациентам
проводилось медико-генетическое консультирование в
РСПМЦЭ — кариотипирование.
Статистический анализ проводился с помощью
пакета статистических программ Statis- tica 6.0.
Достоверным считался уровень значимости р<0,05.
Результаты наблюдений.
При обследовании у всех
подростков диагностирована КГН после обязательного
исключения генетических и соматических заболеваний.
Как было сказано выше, с КГН обследованы 36 детей с
КГН (24 мальчиков (66,6%) и 12 (33,4%) девочек) в
возрасте от 11 до 18 лет (средний хронологический
возраст 15,2±3,5 лет), которые обратились за
консультативной помощью в 3- клинику ТМА и
городской эндокринологический диспансер.
Частота встречаемости КГН у девочек наблюдалась
нами в гораздо меньшем проценте случаев, чем у
мальчиков. Соотношение мальчиков и девочек составило
3,3 : 1.
Наибольший период обращаемости независимо от
пола совпадает со средним возрастом начала полового
созревания (возраст обращаемости в среднем у
мальчиков составил 12,5±3,6 лет, у девочек 11,1±3,1 лет).
Задержка
полового
созревания
(отсутствие
увеличения молочных желез у девочек в 13 лет; объем
яичек меньше 4 мл у мальчиков в 14 лет) наблюдалась
практически с одинаковой частотой у этих пациентов.
Выявлено, что возраст обращения зависит не столько от
низкорослости, сколько от наличия или (отсутствия)
задержки пубертата. Так при формах с задержкой
пубертата, независимо от семейного анамнеза, возраст
обращения был меньше, чем при ее задержке.
Характеристика гормонального фона среди обследованных пациентов
Гормоны
Контроль
Мальчики
Девочки
(единицы измерения)
п = 7
п = 24
и = 12
р
св. Т4 пмоль/л
16,8±0,6
12,1 ±0,7
17,7±1,3
Р<0,05
ТТГ (мЕд/л)
2,1 ±0,2
5,07 + 0,8
2,6 ±0,2
в<0,01
СТГ в крови (нг/мл)
3,65 ±0,43
3,21 ±0,29
4,45±0,32 в<0,05
ИФР-1 (нг/мл)
278,1±15,3
261,1±11,3
264,7±13,8 в<0,05
Как видно из таблицы, содержание СТГ и ИФР-1 у
мальчиков и девочек не отличаются от показателей
контрольной группы, что указывает на интактность
гипоталамо-
Мальчики девочки
Р
Число детей
п = 24
п - 12
Хронологический возраст (лет)
Костный возраст (лет)
13,5±2,6
12,1±2,1
12,6 ±3,9 11,1 ±3,4
Р > 0,05
Р > 0,05
При сравнении низкорослости у мальчиков и девочек
не наблюдались статистически значимые отличия в степени
отставания
костного
возраста
от
паспортного,
прогнозируемом росте, а также по половому признаку
(табл.1). Выявлено, что из 36 детей у 18 (50%) детей с
задержкой роста имели отставание костного возраста
менее чем на 2 года.
Всем детям с задержкой в физическом развитии
проведено обследование гормонального профиля с
целью выявления возможных эндокринных причин
низкорослости.
Таблица 2
Таблица 1
Вестниқврача, Самарканд
2013, № 4
(Doctor cu(6orotnomasi, Samarqand
гипофизарной системы и нормальное выделение
ростовых факторов у этой группы пациентов. Но
необходимо отметить, что в группе у мальчиков
содержание 1ТГ было повышено 68% по сравнению с
контрольной группой и с группой девочек, и нормальное
содержание св.Т4, что указывает на наличие
субклинического гипотиреоза у мальчиков. Необходимо
отметить,
что
тиреоидные
гормоны
обладают
анаболическим эффектом и усиливают линейный рост
наряду с СТГ и ИФР-1. При сборе анамнеза выявлено,
что у 70% мальчиков у родителей имеются патология со
стороны щитовидной железы. Родители указали, что
никогда не обследовали своих детей по поводу зоба.
В исследовании 30 детям проведено эхографическое
исследование щитовидной железы. У 23 детей (76%),
осмотренных
отмечено
диффузное
увеличение
щитовидной железы (зоб), что явилось критерием
наличия йодного дефицита. Среди обследованых с
выявленным увеличением щитовидной железы 72,2% -
мальчики, 21,1% -девочки.
Для изучения влияния MP-картины головного мозга
на антропометрические параметры, а также на секрецию
СТГ и ростовых факторов обследовано 17 подростков (7
мальчиков и 10 девочки). Нормальная MP-картина
головного мозга наблюдалась у 60,1 % детей с КГН (10
физа - гипоплазия гипофиза в 28,5% (5 подростков) и
’’пустое” турецкое седло в 11,4 % (2 подростков). При
сравнении этих трех групп между собой статистически
значимых отличий получено не было. Таким образом,
нормальная картина МРТ головного мозга не исключает
нарушения со стороны роста. В то же время патология
гипофиза не обязательно сопровождается нарушением
секреции СТГ.
Выводы
1.
Конституционально-генетическая
низко-
рослость встречается у мальчиков в 2 раз выше, чем у
девочек (66,6% и 33,4%).
2.
У пациентов с конституциональногенетической
низкорослости отсутствует дефицит СТГ и ИФР-1.
3.
Конституционально-генетическая
низко-
рослость часто протекают под скрытой «маской»
субклинического гипотиреоза, что было выявлено у
мальчиков.
3.
У больных с конституциональногенетической
низкорослостью диагностируется гипоплазия гипофиза
и синдром «пустого» турецкого седла
4.
У больных с конституциональногенетической
низкорослостью при осмотре MP-картины в 20,8%
диагностируется гипоплазия гипофиза, 11,4% - синдром
«пустого» турецкого седла. Гипоталамо- гипофизарная
область у 60,1 % пациента без патологических
изменений.
подростков), в остальных случаях наблюдались различной степени аномалии аденогипо-
Литература
1.
Баканова Т.Д. Особенности роста, полового развития, состояния костной ткани у подростков с конститу-
циональной задержкой роста и пубертата: дис. канд. мед. наук / Баканова Т.Д. — М., 2002. 122 с.
2.
Дедов И.И., Тюльпаков А.Н., Петеркова В. А. Соматотропная недостаточность.: М.: Индекс Принт, 1998. - 312 с.
с илл.
3.
Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков: Справочник / Под ред. Проф. Н.П.
Шабалова. М.: МЕД-пресс-информ, 2003.-544 с.
4.
Шандин А.Н., Петеркова В.А. / Классификация, диагностика и лечение идиопатической низкорослости. /
Проблемы эндокринологии, 2009, т.55, N4, 36-44.
5.
Волеводз Н.Н. Состояние соматотропной функции гипофиза у детей с гипофизарным нанизмом и идио-
патической низкорослостью: дис.. канд. мед. наук / Волеводз Н.Н. М., 1996. - 99 с.
6.
Giustina A., Wehrenberg W.B. Influence of thyroid hormones on the regulation of growth hormone secretion. // Eur. J.
Endocrinol. 1995. - Vol. Dec; 133 (6). -P. 646-53.